Ультразвуковая диагностика портальной гипертензии

  • 8 июня 2017 г. 15:53
Ультразвуковая диагностика портальной гипертензии

Эмбриогенез

Развитие воротной вены тесно связано с развитием печени и форм кровообращения организма: желточного, плацентарного и окончательного — дефинитивного.

Развитие воротной вены по стадиям (по Паттену):

А — 4 недели

Б — 5 недель

В — начало 6-й недели

Г — 7 недель

1 — sinus venosus;
2 — v. cardinalis communis;
3 — hepar;
4 — vv. vitellomesentericae;
5 — vv. umbilicales;
6 — кишка;
7 — анастомозы между vv. vitellomesentericae;
8 — ductus venosus;
9 — vv. hepaticae;
10 — v. portae;
11 — v. cava inf.;
12 — v. lienalis;
13 — v. mesenterica inf.;
14 — v. mesenterica sup.

На ранних стадиях  развития отток венозной крови из первичной кишки происходит через желточные вены (vv. vitellinae), несущие в сосудистое русло эмбриона питательные вещества из желточного мешка. Желточные вены, соединяясь друг с другом и с венами кишки, образуют парные желточно-брыжеечные вены (vv. vitellomesentericae), впадающие в венозный синус сердца, латеральнее них в венозный синус впадают пупочные вены и общие кардинальные вены (последние собирают кровь из всех отделов эмбриона)

По мере развития зачатка печени растущие тяжи печеночной ткани разделяют среднюю часть желточно-брыжеечных вен на сеть мелких венозных сосудов и капиллярное русло, что создает из желточно-брыжеечных вен сосудистый лабиринт — печеночные синусоиды. Краниально от печени желточные вены открываются в венозный синус.

С исчезновением левого рога синуса правый рог разворачивается (4-5 нед), а из верхнего и нижнего притока правой общей кардинальной вен соответственно развиваются верхняя и нижняя полая вены (в процессе развития сердца), правый желточный ствол образует анастомоз с нижней полой веной к становится ее терминальным сегментом. Дистальные отделы желточно-брыжеечных вен составляют приносящие вены печени (vv. advehentes hepatis). Они соединяются тремя поперечными анастомозами, из которых первый (проксимальный) находится внутри печени, второй (средний) лежит вне печени позади средней кишки, третий (дистальный) располагается впереди кишки также внеорганно.

В стадии плацентарного кровообращения с исчезновением желточного мешка желточные вены редуцируются, а брыжеечная часть желточно-брыжеечных вен в связи с интенсивным развитием кишечника значительно усложняется. Пупочные вены, которые первоначально впадали в венозный синус сердца, вступают в соединение с дистальными отделами желточно-брыжеечных вен. Центральные отделы между сердцем и печенью уже в начале 6-й нед. развития исчезают. Правая пупочная вена на 7—8-й нед. развития облитерируется, а анастомоз левой пупочной с левой желточно-брыжеечной веной разрастается и превращается в венозный проток [ductus venosus (Arantii)], который непосредственно соединяет пупочную вену с нижней полой. В этой же стадии развития правая желточно-брыжеечная вена на участке между средним и дистальным венозными анастомозами редуцируется, а левая превращается в ствол воротной вены. Желточно-брыжеечные вены каудальнее дистального анастомоза преобразуются в селезеночную, верхнюю и нижнюю брыжеечные вены.

Наиболее интенсивное увеличение диаметра ствола воротной вены, ее корней и ветвей наблюдается у плодов от 8 мес. до рождения. В это же время отмечается замедление развития пупочной вены. После рождения плацентарное кровообращение прекращается, и левая пупочная вена перестает функционировать. Ее внутриорганная часть входит в состав левого ствола воротной вены.

Особенности эмбрионального кровообращения

В плаценте капиллярная сеть ворсинок хориона сливается в пупочную вену, проходящую в составе пупочного канатика и несущую оксигенированную и богатую питательными веществами кровь плоду.

В теле плода пупочная вена направляется к нижнему краю печени и на уровне её ворот делится на две ветви: первая ветвь впадает в воротную вену, вторая — венозный (аранциев) проток — в одну из печёночных вен или нижнюю полую вену. Таким образом, печень, служащая у плода органом кроветворения, получает максимально оксигенированную кровь пупочной вены, несколько разведённую венозной кровью воротной вены.
 
В нижней полой вене насыщенная кислородом кровь смешивается с венозной, оттекающей от нижней части туловища плода, и поступает в правое предсердие. Через овальное окно межпредсердной перегородки смешанная кровь попадает в левое предсердие, направляемая развитой у плода заслонкой нижней полой вены (евстахиевой заслонкой). Из левого предсердия кровь поступает в левый желудочек, а затем — в аорту. Верхнюю половину тела плода (в том числе головной мозг) кровоснабжают ветви дуги аорты (общие сонные и подключичные артерии), отходящие от неё до впадения артериального протока, что обеспечивает лучшую оксигенацию.

Кровь с высокой концентрацией С02 от верхней части тела плода поступает в правое предсердие по верхней полой вене. Через правое предсердно-желудочковое отверстие эта кровь проходит в правый желудочек, а затем — в лёгочный ствол. Вследствие высокого сопротивления сосудов малого круга кровообращения кровь из лёгочной артерии поступает не в лёгкие, а в артериальный (боталлов) проток и далее — в нисходящую аорту ниже места отхождения от неё левой подключичной артерии. В аорте к смешанной крови, поступившей из левого желудочка, прибавляются новые порции венозной крови, затем эта смешанная кровь поступает к органам и стенкам тела плода. Все органы плода получают смешанную кровь, причём более оксигенированная кровь поступает в печень, головной мозг и верхние конечности, менее оксигенированная — в лёгкие и нижнюю половину тела. Кровь нисходящей аорты по пупочным артериям возвращается в капиллярную сеть ворсинок хориона.

Таким образом, система кровообращения плода — замкнутый круг, обособленный от системы кровообращения беременной. Движение крови плода происходит за счёт сокращений его сердца. С 11-12-й недели кровообращению способствуют дыхательные движения плода, так как возникающие при них периоды отрицательного давления в грудной полости при нерасправившихся лёгких способствуют поступлению крови из плаценты в правую половину сердца.


Сосудистая анатомия

Портальная система

Система кровообращения печени включает воротную вену, через которую поступает 70-80% общего объема притекающей крови, собственную печеночную артерию (20-30% общего объема притекающей к печени крови) и печеночные вены.

Воротная вена (печени) (v. portae hepatis) - самая крупная висцеральная вена длиной 5-6 см, диаметром 11-18 мм, главный сосуд так называемой воротной системы печени. Воротная вена печени расположена в толще печеночно-двенадцатиперстной связки позади печеночной артерии и общего желчного протока вместе с нервами, лимфатическими узлами и сосудами. Воротная вена формируется из вен непарных органов брюшной полости: желудка, тонкой и толстой кишок (кроме заднепроходного канала), селезенки и поджелудочной железы. От этих органов венозная кровь через воротную вену оттекает в печень, а из нее по печеночным венам в нижнюю полую вену. Основными притоками воротной вены являются верхняя брыжеечная, селезеночная и нижняя брыжеечная вены, сливающиеся друг с другом позади головки поджелудочной железы (рис. 171, табл. 29). Войдя в ворота печени, воротная вена делится на более крупную правую ветвь (r. dexter) и левую ветвь (r. sinister). Каждая из этих ветвей распадается сначала на сегментарные, а затем на ветви все меньшего диаметра, которые переходят в междольковые вены. От них внутрь долек отходят синусоидные сосуды, впадающие в центральную вену дольки. Из каждой дольки выходит поддольковая вена, которые, сливаясь, формируют 3-4 печеночные вены (vv. hepaticae).

Гемодинамическая регуляция портального кровотока осуществляется через систему сфинктеров, расположенных по ходу портального русла.

Эта система в норме обеспечивает приспособление кровотока к деятельности органов брюшной полости, а также выполняет функцию депонирования крови в портальном русле и печени. Входные сфинктеры расположены в местах перехода мелких разветвлений воротной вены и артериол в синусоидные капилляры, а выходные сфинктеры — в области впадения синусоидных капилляров в центральную вену и центральной вены в междольковую. Роль дополнительного сфинктера портального русла играет мышечный слой средней оболочки стенок артерий и артериол, входящих в систему портального кровотока. Тонус этого слоя и определяет величину притока крови в портальное русло

Схема. Изображение системы сфинктеров на уровне внутрипеченочного кровообращения.

1 — междольковая вена

2 — центральная вена

3 — синусоидный капилляр

4 — воротная вена

5 — печеночная артерия

6 — входной венозный сфинктер

7 — входные артериальные сфинктеры

8 — выходной сфинктер в месте впадения синусоидного капилляра в центральную вену

9 — выходной сфинктер в области соединения центральной и междольковой вен.

 

Притоки воротной вены:

До вхождения в ворота печени (в толще печеночно-дуоденальной связки) в воротную вену впадают желчнопузырная ве­на, v. cystica (от желчного пузыря), правая и левая желудочные вены, vv. gastricae dextra et sinistra, и предпривратниковая вена, v. prepylorica, доставляющие кровь от соответствующих отделов желудка. Левая желудочная вена анастомозирует с пи­щеводными венами — притоками непарной вены из системы верхней полой вены. В толще круглой связки печени следуют к печени околопупочные вены, vv. paraumbilicales. Они начинаются в области пупка, где анастомозируют с верхними надчревными венами — притоками внутренних грудных вен (из системы верхней полой вены) и с поверхностными и нижней надчревными венами (vv. epigdstricae superficiales et inferior) — притоками бедренной и наружной подвздошной вен из системы нижней полой вены.

Верхняя брыжеечная вена (v. mesenterica superior) проходит в корне брыжейки тонкой кишки справа от одноименной артерии. Ее притоками являются вены тощей и подвздошной кишок (vv. jejunales et ileales), поджелудочные вены (vv. pancreaticae), поджелудочно-двенадцатиперстные вены (vv. pancreaticoduodenales), подвздошно-ободочнокишечная вена (v. ileo- colica), правая желудочно-сальниковая вена (v. gastroepiploica dextra), правая и средняя ободочнокишечные вены (vv. colicae media et dextra), вена червеобразного отростка (v. appendicularis), по которым в верхнюю брыжеечную вену оттекает кровь от стенок тощей и подвздошной кишок, червеобразного отростка, восходящей, поперечной ободочных кишок, частично от желудка, двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы, большого сальника.

Селезеночная вена (v. lienalis) проходит вдоль верхнего края поджелудочной железы ниже селезеночной артерии слева направо, пересекая спереди аорту. Позади головки поджелудочной железы селезеночная вена сливается с верхней брыжеечной веной. Притоками селезеночной вены являются поджелудочные вены (vv. pancreaticae), короткие желудочные вены (vv. gastricae breves) и левая желудочно-сальниковая вена (v. gastroepiploica sinistra). Последняя анастомозирует по большой кривизне желудка с правой одноименной веной. Селезеночная вена собирает кровь от селезенки, части желудка, поджелудочной железы и большого сальника.

Нижняя брыжеечная вена (v. mesenterica inferior) образуется в результате слияния верхней прямокишечной вены (v. rectalis superior), левой ободочнокишечной вены (v. colica sinistra) и сигмовиднокишечных вен (vv. sigmoideae). Нижняя брыжеечная вена направляется вверх, располагаясь рядом с левой ободочнокишечной артерией, проходит позади поджелудочной же- лезы и впадает в селезеночную вену (иногда в верхнюю брыжеечную вену). Нижняя брыжеечная вена собирает кровь от стенок верхней части прямой кишки, сигмовидной ободочной и нисходящей ободочной кишок.

 

Печеночные вены, vv. hepaticae, отводят кровь из печени. В большинстве случаев имеются три постоянно встречающихся венозных ствола: правая, промежуточная и левая печеночные вены. Они впадают в нижнюю полую вену тотчас ниже foramen v. cavae в сухожильной части диафрагмы. На pars nuda задней поверхности печени образуется борозда нижней полой вены, sulcus venae cavae.

 

Система верхней и нижней полой вены

Кавальная система представлена венами, несущими функцию системного венозного кровотока - то есть осуществляющими венозный отток от всех структур, кроме органов пищеварительного тракта (системы воротной вены).

Рассмотрение порто-системных (порто-кавальных) коллатеральных сбросов в патогенезе портальной гипертензии немыслимо без понимания анатомии системы верхней и нижней полой вены.

В венозной системе дополнительными путями оттока крови, кроме основных, глубоких вен и их притоков, служат еще и поверхностные, или подкожные вены, а также широко развитые венозные сплетения, составляющие мощное окольное русло оттока. Некоторые из них играют роль особых венозных депо. Притоки венозных стволов образуют разнообразные сети и сплетения внутри органов и вне их. Эти соединения (анастомозы - от греч. anastomoo – снабжаю устьем, сообщаю, соединяю) способствуют движению крови в различных направлениях, перемещению ее из одной области в другую.

Венозные анастомозы играют исключительно важную роль в распределении крови в областях организма и приобретают особое значение при нарушениях кровотока в основных венозных магистралях или их притоках, обеспечивая коллатеральное кровообращение, то есть движение крови по путям, образованным боковыми ветвями основных сосудов.

Венозная кровь от всего тела собирается в два главных венозных коллектора – верхнюю и нижнюю полые вены, несущие ее в правое предсердие. 

Эти два венозных коллектора широко анастомозируют между собой, а также с системой воротной вены.

 

Существует несколько межсистемных кава-кавальных анастомозов, соединяющих бассейны верхней и нижней полой вены:

 

■ Анастомозы задней стенки груди и живота

 

Четыре vv. lumbales, впадающие в v. cava inferior, соединяются с каждой стороны продольными анастомозами друг с другом, составляющие вертикально идущую восходящую поясничную вену – v. lumbalis ascendens, которая в краниальном направлении непосредственно продолжается справа в v. azygos, а слева – в v. hemiazygos из системы верхней полой вены. Таким образом, возникает двойной путь для оттока венозной крови из ретроперитонеального пространства: во-первых, по v. cava inferior, во-вторых, по идущим в заднем медиастинальном пространстве v. azygos и v. haemiazygos к v. cava superior. 

Вены забрюшинного пространства и задней стенки грудной клетки

 

V. azygos, непарная вена, и v. hemiazygos, полунепарная вена, образуются в брюшной полости из восходящих поясничных вен, vv. lumbales ascendentes, соединяющих поясничные вены в продольном направлении. Они идут кверху позади m. psoas major и проникают в грудную полость между мышечными пучками ножки диафрагмы: v. azygos — вместе с правым n. splanchnicus, v. hemiazygos — с левым n. splanchnicus или симпатическим стволом.

 

В грудной полости v. azygos поднимается вдоль правой боковой стороны позвоночного столба, тесно прилегая к задней стенке пищевода. На уровне IV или V позвонка она отходит от позвоночного столба, и, перегнувшись через корень правого легкого, впадает в верхнюю полую вену. Кроме ветвей, выносящих кровь из органов средостения, в непарную вену впадают девять правых нижних межреберных вен и через них — вены позвоночных сплетений. Вблизи места, где непарная вена перегибается через корень правого легкого, она принимает в себя v. intercostalis superior dextra, образующуюся из слияния верхних трех правых межреберных вен.

На левой боковой поверхности тел позвонков позади нисходящей грудной аорты лежит v. hemiazygos. Она поднимается лишь до VII или VIII грудного позвонка, затем поворачивает вправо и, пройдя наискось кверху по передней поверхности позвоночного столба позади грудной аорты и ductus thoracicus, вливается в v. azygos. Она принимает в себя ветви из органов средостения и нижние левые межреберные вены, а также вены позвоночных сплетений. Верхние левые межреберные вены вливаются в v. hemiazygos accessoria, которая идет сверху вниз, располагаясь, так же как и v. hemiazygos, на левой боковой поверхности тел позвонков, и вливается либо в v. hemiazygos, либо непосредственно в v. azygos, перегнувшись вправо через переднюю поверхность тела VII грудного позвонка.

          Вены задней стенки грудной клетки

 

 

 

■ Анастомозы, образованные венозными сплетениями позвоночника

 

Венозные сплетения позвоночного столба.

1 — внутреннее заднее позвоночное сплетение;
2 — внутреннее переднее позвоночное сплетение;
3 — вены тела позвонка;
4 — заднее наружное позвоночное сплетение;
5 — переднее наружное позвоночное сплетение

Имеются наружное и внутреннее позвоночные сплетения. С позвоночными сплетениями через vv. intervertebrales сообщаются: в шейном отделе – позвоночные вены, vv. vertebrales, а также вены основания черепа и венозные синусы твердой мозговой оболочки; в грудном отделе – межреберные вены, vv. intercostales posteriores; в поясничном отделе – поясничные вены, vv. lumbales; в крестцовом отделе – вены стенок и клетчатки малого таза.

Таким образом, венозные сплетения позвоночника принимают в себя кровь не только от спинного мозга и самого позвоночного столба, но и обильно сообщаются с венами различных областей тела. Кровоток в венозных сплетениях позвоночника может осуществляться в любом направле­нии из-за отсутствия клапанов. Сплетения как бы объединяют притоки полых вен, являясь связующим звеном между ними. Они представляют важные окольные пути тока крови как из верхней полой вены в нижнюю, так и обратно. Поэтому роль их в окольном венозном кровообращении весьма значительна.

 

■ Анастомозы, образованные венами диафрагмы

 

Внутриорганные вены диафрагмы образуют в каждом из ее слоев отчетливо выраженные сосудистые сети. Можно различать венозные сети мышечно-сухожильного слоя диафрагмы, подбрюшинной клетчатки, диафрагмальной брюшины, подплевральной клетчатки, диафрагмальной плевры и перикарда. Наиболее мощная венозная сеть располагается в мышечно-сухожильном слое.

Венозные сети отдельных слоев диафрагмы не являются изолированными; они густо анастомозируют между собою, образуя единую, хорошо выраженную венозную сеть.

Пути оттока венозной крови от диафрагмы представлены многочисленными венами, среди которых наиболее развиты нижние диафрагмальные. Количество их колеблется от 3 до 7. Нижние диафрагмальные вены формируются путем слияния парных и непарных ветвей, которые сопровождают ветви нижних диафрагмальных артерий и повторяют картину их распределения во всех частях диафрагмы. Слева имеются обычно две нижние диафрагмальные вены: передняя и задняя; реже здесь отмечается только одна вена.

Левая передняя диафрагмальная вена является наиболее крупной. Она проходит слева направо в радиальном направлении, пересекает у основания переднего листка сухожильный центр, достигает отверстия нижней полой вены и впадает в последнюю. Эта диафрагмальная вена располагается на удалении около 2 см от пищеводного отверстия диафрагмы.

По данным Г. И. Коваленко (1960), иногда встречается не одна, а две-три нижние диафрагмальные вены. Наблюдаются также случаи атипичного хода левой передней нижней диафрагмальной вены, когда последняя по левой треугольной связке проникает в левую долю печени и впадает в одну из ее вен.

В левую переднюю нижнюю диафрагмальную вену впадают прободающие сухожильный центр диафрагмы вены клетчатки средостения, перикарда и пищевода. В нее впадают также вены, анастомозирующие с венами капсулы и паренхимы печени и селезенки.

Левая задняя диафрагмальная вена образуется на уровне пищеводного отверстия диафрагмы и на 2—3 см влево от hiatus oesophageus. Вена имеет направление кзади и книзу, сопровождает своим ходом левую нижнюю диафрагмальную артерию и впадает в вену левого надпочечника. Истоки левой задней нижней диафрагмальной вены анастомозируют в заднем отделе левой половины диафрагмы с венами капсулы левого надпочечника, жировой капсулы почки и забрюшинной клетчатки. Отдельные ветви этой вены проходят в толще диафрагмально-селезеночной и диафрагмально-желудочной складок брюшины.

Справа различают обычно три вены — переднюю нижнюю, среднюю нижнюю и заднюю нижнюю.

Правая передняя диафрагмальная вена располагается у передненаружного края отверстия полой вены, среди пучков сухожильных волокон. Вблизи foramen venae cavae, кпереди и медиальнее от него, правая передняя нижняя диафрагмальная вена анастомозирует с ветвями левой передней нижней диафрагмальной вены. Вблизи грудины и правой реберной дуги вена анастомозирует с истоками мышечно-диафрагмальной, 8-й межреберной, внутренней грудной и верхней надчревной вен, венами клетчатки средостения и перикарда. В правую переднюю нижнюю диафрагмальную вену впадают и мелкие вены серповидной связки печени, анастомозирующие с венами капсулы и паренхимы печени.

Правая средняя диафрагмальная вена расположена у наружного края for. venae cavae. Ее притоки занимают территорию почти всей реберной части правой половины диафрагмы и правый листок сухожильного центра. У реберного края диафрагмы истоки этой вены анастомозируют с ветвями 9,10,11-й межреберных вен. Вена анастомозирует также с ветвями правой передней и правой задней нижних диафрагмальных вен.

Правая задняя диафрагмальная вена является самой крупной среди вен правой половины диафрагмы. Вена расположена на 3—4 см кнаружи от правого края пищеводного отверстия. Она анастомозирует с диафрагмальными ветвями правых 11—12-й межреберных, 1—2-й поясничных вен, с венами правого надпочечника, почки, капсулы печени, забрюшинной клетчатки. В участке между аортальным и пищеводным отверстиями вена анастомозирует с ветвями левой задней нижней диафрагмальной и правой верхней диафрагмальной вен. В правую заднюю нижнюю диафрагмальную вену впадают вены, идущие от сухожильного центра, а также от мышечных пучков диафрагмы, ограничивающих hiatus oesophageus.

Помимо нижних диафрагмальных вен, венозный отток от диафрагмы осуществляется также посредством мышечно-диафрагмальных, межреберных и поясничных вен. В обеспечении его участвуют также непостоянные верхние диафрагмальные, диафрагмально-перикардиальные, внутренние грудные и верхние надчревные вены. Венозный отток из области ножек диафрагмы может осуществляться также в вены надпочечников или в почечные вены, а также в полунепарную и непарную вены.

Таким образом, отток венозной крови от диафрагмы происходит одновременно в системы верхней и нижней полых вен, между которыми имеются многочисленные связи (кава-кавальные анастомозы). [А.Н. Максименков, 1972г.]

 

Диафрагма - вид сверху

1 - аорта;

2, 15 -диафрагмально-перикардиальные артерии, левая и правая;

3, 13 - диафрагмальные нервы,  левый и правый;

4, 14 - диафрагмально-перикардиальные вены, левая и правая;

5 - диафрагмальная часть перикарда;

6, 12- внутренние грудные вены, левая и правая;

7, 11 - внутренние грудные артерии, левая и правая;

8 - пищевод;

9 - грудина;

10 - нижняя полая вена.

 

 

 

 

■ Анастомозы вен передней и боковых стенок груди и живота 


За счет анастомоза вен из системы верхней и нижней полых вен на передней брюшной стенке формируются венозные сплетения, сообщающиеся друг с другом: поверхностное (подкожное) и глубокое (во влагалище прямой мышцы живота).

Кровь из глубокого сплетения отводится, с одной стороны по верхним надчревным венам, vv. epigastricae superiores, притоками vv. thoracicae internae, а те в свою очередь впадают в плечеголовные вены; и с другой стороны, по нижним надчревным венам, vv. epigastricae inferiores, притоками vv. iliacae externae из системы нижней полой вены. Из подкожного сплетения формируются vv. thoracoepigastricae, впадающие в vv. thoracicae laterales. а те в vv. axillares, а также – vv. epigastricae superficiales – притоки vv. femorales из системы нижней полой вены.

 

 

Портосистемные анастомозы 

 

Присутствие портосистемных (порто-кавальных) коллатеральных вен характерно для портальной гипертензии.

Почти любая вена в брюшной полости может служить потенциальным коллатеральным путем порто-системного сброса. Наличие аномальных коллатеральных сосудов является одним из наиболее чувствительных (70-83%) и специфических сонографических признаков для диагностики портальной гипертензии. Когда кровоток через сосуд или сосудистое русло затруднен из-за окклюзии, как в случае внепеченочной непроходимости воротной вены, или деформации, как при циррозе печени, коллатеральные пути открываются, и кровь, обходя окклюзию или обструкцию, всегда течет по градиенту давления от высокого к низкому. Формирование портосистемных путей происходит путем повторного открытия спавшихся эмбриональных вен или реверса кровотока в существующих взрослых венах. Количество коллатералей зависит от тяжести портальной гипертензии, т.е. величины градиента давления между портальным и системным венозным руслом и продолжительности портальной гипертензии. Чем более тяжелая и более продолжительная портальная гипертензия, тем выше число портосистемных путей. Однако эта традиционная гипотеза была поставлена ​​под сомнение, и было высказано предположение, что формирование портосистемной коллатеральной циркуляции может быть частично обусловлено ангиогенезом, обусловленным фактором роста эндотелия сосудов.

 

Естественные порто-системные анастомозы

Физиологически существуют естественные латентные портосистемные анастомозы, портальные притоки которых в норме имеют гепатопетальный поток. С развитием портальной гипертензии передача противодавления приводит к реверсу кровотока в портальных притоках и увеличению  потока в этих латентных в норме портосистемных анастомозах.

Левая желудочная вена анастомозирует с пищеводными венами, которые, в свою очередь, стекают в непарную вену. Параумбиликальные вены имеют анастомозы с подкожными венами передней брюшной стенки. В забрюшинной области притоки селезеночных и поджелудочных вен имеют анастомозы с левой почечной веной. Верхняя прямокишечная вена анастомозирует со средней и нижней прямокишечными венами, которые являются соответственно притоками внутренней подвздошной и срамной вен. Короткие вены также соединяют вены поджелудочной железы, селезенки и ободочной кишки с поясничными венами задней брюшной стенки. Вены непокрытой брюшиной поверхности печени сообщаются с венами диафрагмы.

■ Портокавальные анастомозы пищевода

В дистальной части пищевода анастомозируют:

 - левая желудочная вена, vgastrica sinistra (бассейн воротной вены);

 - пищеводные вены, vv. esophageae, с оттоком из них в непарную v. azygos и полунепарную вены v. hemyazygos (система верхней полой вены)

■ Портокавальные анастомозы передней брюшной стенки

В передней стенке брюшной полости в области пупка анастомозируют притоки:

 - околопупочных вен, paraumbilicalis, проходящих в круглой связке печени (lig. teres hepatis), (система воротной вены)

 - верхней надчревной вены, v. epigastrica superior, которая через внутреннюю грудную вену, thoracica interna, и подключичную вену, v. subclavia, впадает в плечеголовную вену, v. brahiocephalica, (система верхней полой вены);

 - грудонадчревной вены, v. thoracoepigastrica, которая впадает в подмышечную вену, v. axillaris, (система верхней полой вены);

 - поверхностной надчревной вены, v. epigastrica superficialis, которая через бедренную вену, v. femoralis, а затем наружную подвздошную вену, v. iliaca externa, впадает в общую подвздошную вену, viliaca communis, (система нижней полой вены);

 - нижней надчревной вены, vepigastrica inferior, которая через наружную подвздошную вену, iliaca externa, впадает в общую подвздошную вену, viliaca communis, (система нижней полой вены).

■ Портокавальные анастомозы прямой кишки

В стенках прямой кишки анастомозируют:

  1. Верхняя прямокишечная вена, v. rectalis superior. По ней кровь оттекает от верхних отделов прямой кишки в нижнюю брыжеечную вену, v. mesenterica inferior (система воротной вены).
  2. Средние прямокишечные вены, vvrectales mediae. По ним кровь оттекает от среднего отдела прямой кишки через внутреннюю подвздошную вену, viliaca interna, в общую подвздошную вену, viliaca communis (система нижней полой вены).
  3. Нижняя прямокишечная вена, v. rectales inferior. По ней кровь оттекает от нижнего отдела прямой кишки (области заднего прохода) через внутреннюю половую вену, v. pudenda interna, и внутреннюю подвздошную вену, viliaca interna, в общую подвздошную вену, viliaca communis (система нижней полой вены).

■ Портокавальные анастомозы задней стенки брюшной полости

В поясничной области, в непокрытых брюшиной отделах восходящей и нисходящей ободочных кишок, ДПК и поджелудочной железы между собой анастомозируют:

 - притоки селезеночной вены, vlienalis:  короткие забрюшинные вены капсулы селезенки, короткие забрюшинные вены поджелудоной железы  (система воротной вены)

 - притоки верхней и нижней брыжеечных вен, mesenterica superior et inferior:  короткие забрюшинные вены восходящего и нисходящего отделов ободочной кишки, 12-перстной кишки  (система воротной вены)

Указанные мелкие ретроперитонеальные притоки из системы воротной вены объединяются под общим названием - вены Ретциуса.

 - вены непокрытой брюшиной поверхности печени (система воротной вены)

 - притоки поясничных вен, vv. lumbales  и вены диафрагмы (система нижней полой вены)

Направление коллатерального кровотока

Коллатеральный кровоток всегда должен обходить окклюзированную часть сосуда. Когда сосудистая обструкция является внутрипеченочной, коллатеральный кровоток направлен от печени (гепатофугальная коллатеральная циркуляция). Когда обструкция является подпеченочной, коллатеральная циркуляция обычно развивается по направлению к воротной вене за пределами места обструкции и, таким образом, направлена в сторону печени (гепатопетальное коллатеральное кровообращение). Однако и при циррозе могут присутствовать гепатопетальные пути, и при подпеченочном блоке портального кровообращения могут быть найдены гепатофугальные пути.

Механизм формирования варикозного расширения вен

Сосудистая структура стенки кишечника сложна. Существуют внутриэпителиальные вены, поверхностное и глубокое подслизистое венозное сплетение и адвентициальные вены. Кроме того, перфорирующие вены соединяют адвентициальные и глубокие подслизистые вены.

Противодавление, передаваемое через притоки воротной вены, приводит к заполнению коллатералей за пределами стенки кишечника в пара-пищеводном, пара-желудочном, параректальном или парахоледохеальном пространстве. В свою очередь, за этим следует дилатация вен на наружной поверхности стенки в пери-пищеводном, пери-гастральном или периректальном пространстве. Наличие перфорирующих вен позволяет передавать это противодавление в стенки кишечника и приводит к образованию вариксов в подслизистом или субэпителиальном пространстве. Эти подслизистые вены, таким образом, первыми варикозно изменяются при портальной гипертензии, раньше тех вен, которые находятся на внешней поверхности пищевода.

У пациентов с варикозом пищевода расширенные глубокие внутренние вены вытесняют поверхностное венозное сплетение, принимают субэпителиальное положение и легко видны при эндоскопии в виде гематоцистозных пятен, которые представляют собой мешковидные аневризмы, выступающие на поверхность варикозных вен; они считаются очаговыми слабостями варикозной стенки, которые благоприятствуют разрыву варикозных вен и как более крупные варикозно расширенные подслизистые вены. Порто-системные коллатеральные вены, присутствующие в пери-пищеводной, пери-гастральной и пери-ректальной областях, видны при эндоскопическом УЗИ. Варикозно расширенные вены в слизисто-подслизистом слое могут вызывать желудочно-кишечное кровотечение, а те, которые находятся за пределами стенки, могут вызывать экстралюминальное, то есть плевральное или перитонеальное кровотечение.

 

 

Классификация

Классификация порто-системных коллатеральных вен ставит эзофаго-гастральные варикозы в одну группу, а все другие варикозы – в группу эктопических. Эктопические варикозы определяются как порто-системные коллатеральные вены где угодно в желудочно-кишечном тракте, вне эзофаго-гастрального региона. Такие эктопические варикозы расположены преимущественно в двенадцатиперстной кишке, тощей кишке, подвздошной кишке, толстой кишке, прямой кишке, сальнике, желчном пузыре, желчном протоке, матке, влагалище, диафрагме и мочевом пузыре, а также при энтеростомической стоме в анастомотических участках.

 

■ Варикозное расширение вен пищевода

Прикладная анатомия венозного оттока от пищевода:

Венозный отток от грудного отдела пищевода в системные вены происходит главным образом через непарную и полунепарную вены. Отток в непарную вену происходит посредством 8-10 пищеводных вен, которые отходят от правой границы пищевода. Пищеводные вены на левой стороне пищевода впадают в полунепарную вену. Частичный дренаж вен пищевода также происходит в бронхиальные и легочные вены. Бронхиальные вены, в конечном счете, впадают в непарную вену или легочные вены. Прямой отток от пищевода также происходит в легочные вены.  Венозный отток от брюшного отдела  пищевода происходит преимущественно в левую желудочную вену - приток воротной вены и отчасти в нижнюю полую вену через верхние и нижние диафрагмальные вены. Физиологически, в левую желудочную вену происходит венозный отток от основной части абдоминального отдела пищевода, кардии и часть дна желудка до ее впадения в воротную вену. Левая желудочная вена имеет две ветви. В переднюю ветвь дренируется область кардии, а задняя ветвь впадает с непарную вену, правую заднюю бронхиальнюю вену или венозное сплетение на поверхности правого бронха. Пара-пищеводные вены присутствуют на поверхности пищевода и связаны с задней ветвью левой желудочной вены.

  

 

Приток к варикозным венам пищевода при портальной гипертензии:

В большинстве случае цирроза печени приток к варикозным венам пищевода осуществляется по левой желудочной вене.

Отток от варикозных вен пищевода при портальной гипертензии:

  1. В 78% случаев левая желудочная вена соединяется с непарной и верхней полой веной через перипищеводные и парапищеводные варикозно расширенные вены.
  2. В 12% случаев они дренируются  в нижнюю полую вену. В исключительных случаях, левая желудочная вена может анастомозировать непосредственно с нижней полой веной.
  3. Левая желудочная вена дренируется через варикозно расширенные вены пищевода в непарную вену и левую плечеголовную вену в почти равном проценте. В некоторых случаях бывает двойной дренаж.
  4. Левая желудочная вена и непарная вена также могут иметь прямое сообщение, и в таких случаях протекающая кровь участвует в формировании параэзофагеальных коллатералей без образования варикозного расширения вен пищевода.
  5. Отток от варикозно расширенных вен пищевода может осуществляться напрямую в легочные вены, чаще с левой стороны. Бронхиальные и легочные вены связаны через существующие в норме бронхиальные венозные сплетения. Предполагается, что трахеальные и бронхиальные варикозы могут формироваться через коллатеральные пути, которые обычно существуют между венозной системой трахеи и пищевода.

 

■ Варикозное расширение вен желудка

Прикладная анатомия венозного оттока от желудка:

Кровь от желудка оттекает прямо или косвенно в воротную вену, в этом участвуют следующие вены:

  1. Короткие желудочные вены - осуществляют отток от дна в селезеночную вену.
  2. Левая желудочно-сальниковая вена проходит по большой кривизне и впадает в селезеночную вену.
  3. Правая желудочно-сальниковая вена проходит к правому краю большой кривизны и впадает в верхнюю брыжеечную вену.
  4. Левая желудочная вена проходит вдоль малой кривизны желудка и впадает в воротную вену.
  5. Правая желудочная вена проходит вдоль малой кривизны желудка и впадает в воротную вену.

Приток к варикозным венам желудка при портальной гипертензии:

Варикозно расширенные вены желудка обычно локализуются в кардильном отделе и дне. Эта локализация согласуется с пограничной линией портосистемного шунтирования. Эта область шунтирования главным образом находится в задней стенке кардии или дна, которая фиксирована в забрюшинном пространстве и является самым близким местом для системного кровообращения. Отдельные варикозно расширенные вены тела желудка вероятно связаны с желудочно-сальниковыми венами и расположены в теле желудка.

Приток к варикозно расширенным венам желудка при портальной гипертензии происходят из левой желудочной вены, коротких желудочных вен и задней желудочной вены. Варикозно расширенные вены кардии образуются из 3-4 подслизистых стволов передней ветви левой желудочной вены, которые проникают в стенку желудка на уровне кардии. Эти кардиальные варикозно расширенные вены сообщаются с подслизистыми варикозно расширенными венами нижней части пищевода.

Обычно имеется несколько коротких желудочных вен. Короткие желудочные вены проходят вдоль большей кривизны на медиальной стороне селезенки, и впадают в селезеночную вену. Задняя желудочная вена представляет собой отчетливую вену, локализованную между левой и короткими желудочными венами, которая проходит преимущественно в забрюшинном пространстве и в гастродиафрагмальной связке, и питает варикозно расширенные вены желудка.

 

 

Отток из варикозных вен желудка при портальной гипертензии:

1. В ~ 84% случаев они связаны с верхней полой веной через варикозно расширенные вены пищевода.
2. Большинство варикозно расширенных вен желудка образует гастроренальный шунт (80-85% случаев), а 10-15% - гастрокавальный шунт. Гастроренальный шунт формируется в основном нижней ветвью нижней диафрагмальной вены, которая может непосредственно открываться в почечную вену (гастро-френо-ренальный шунт [точнее, с учетом притока к варикозным узлам по коротким желудочным венам - сплено-гастро-френо-ренальный шунт]) или через левую надпочечниковую вену. Гастрокавальный шунт осуществляется через верхнюю ветвь нижней диафрагмальной вены в нижнюю полую вену и часто сообщается с левой диафрагмально-перикардиальной веной, которая в свою очередь впадает в левую плечеголовную вену.
3. Редко отток из варикозно расширенных вен желудка может осуществляться в венозную систему azygos/hemiazygos через восходящую поясничную вену и позвоночное сплетение.
4. Гастроренальный шунт может участвовать в формировании гастрогонадальных коллатералей, поскольку левая гонадная (яичковая или яичниковая) вена впадает снизу в левую почечную вену.
5. Прямые спленоренальные шунты представляют собой прямую связь между селезеночной веной и левой почечной веной, иногда через селезеночную капсулу. Этот тип прямого портосистемного шунтирования можно считать аналогичным прямому шунтированию крови от задней ветви левой желудочной вены через пищеводные вены в непарную вену без образования варикозного расширения вен пищевода. Иногда между селезенкой и надпочечниковой веной в обход области желудка может существовать прямой шунт (сплено-адренало-почечный шунт).
6. Непрямые спленоренальные шунты - в таких случаях желудочная коллатеральная вена связана с левой почечной веной через нижнюю диафрагмальную вену и среднюю капсульную вену и называется «гастро-френо-капсуло-почечным шунтом».
7. Варикозно расширенные вены, расположенные в дне, могут иногда сообщаться с полунепарной веной, но они редко сообщаются с венозной системой непарной вены.
8. У пациентов с изолированным варикозом желудка (возникает при тромбозе селезеночной вены при проходимой воротной вены) основной приток к варикозно расширенным венам осуществляется только через задние желудочные или короткие желудочные вены, а отток из них осуществляется главным образом через левую желудочную вену в портальную систему, сплено-ренальный шунт и нижнюю диафрагмальную вену в нижнюю полую вену.
9. В исключительных случаях сплено-гонадо-почечные коллатеральные сосуды могут осуществлять отток из селезеночной вены в левую почечную вену через гонадную вену.

 

■ Эктопический варикоз 12-перстной кишки

Прикладная анатомия венозного оттока от ДПК:

Основные притоки портальной венозной системы (воротная вена, верхняя брыжеечная вена и селезеночная вена) осуществляют отток от двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы. Четыре небольшие панкреато-дуоденальные отводят кровь от головки поджелудочной железы и прилегающих второй и третьей частей двенадцатиперстной кишки. Четыре вены обычно образуют переднюю, а иногда и заднюю аркаду через анастомозы между верхними и нижним венами. Эти анастомозы, как правило, небольшие, хотя аркада иногда бывает такой же, как и отводящие вены. Верхние вены больше, чем нижние, и по тим отводится венозная кровь от большей части головки поджелудочной железы. Задняя верхняя панкреато-дуоденальная вена впадает в воротную вену. Передняя верхняя панкреато-дуоденальная вена,  передняя и задняя нижние панкреато-дуоденальные вены каждая отдельно впадают в верхнюю брыжеечную вену, либо в один из двух ее основных притоков. Двумя основными притоками SMV являются желудочно-ободочный ствол и первый тонкокишечный ствол, которые впадают верхнюю брыжеечную вену примерно на одном уровне, но с противоположных сторон. Эта множественность сообщений предполагает, что ни одна вена не является единственной в качестве коллатерального кровообращения.

 

 

Венозный отток от 12-перстной кишки

  1*. Воротная вена 2*. Селезеночная вена 3*. Верхняя брыжеечная вена 4. Желудочно-ободочный ствол 5**. Задняя верхняя панкреато-дуоденальная вена 6. Правая желудочно-сальниковая вена 7. Правая ободочная вена 8**. Передняя нижняя панкреато-дуоденальная вена 9**. Задняя нижняя панкреато-дуоденальная вена 10**. Нижняя панкреато-дуоденальная вена 11*. Средняя ободочная вена 12. 1-ый тонкокишечный ствол 13**. Передняя верхняя панкреато-дуоденальная вена 14**. Подпилорическая вена 15**. Надпилорическая вена 16. Препилорическая вена Мейо 17*. Параумбиликальная вена 18. Пузырная вена 19. Левая желудочная вена 20. Правая желудочная вена

 An external file that holds a picture, illustration, etc.
Object name is fx1.gif Duodenal varix.

 

Варикозное расширение вен двенадцатиперстной кишки составляют 1-3% всех варикозов у ​​пациентов с портальной гипертензией. Редкое возникновение кровотечения из них, в отличие от варикозных вен пищевода, может быть связано с их меньшим диаметром, меньшей длиной и более глубоким расположением - на наружной поверхности стенок двенадцатиперстной кишки (парадуоденальный варикоз). Парадуоденальный варикозоз может распространяться через перфорирующие вены в подслизистую оболочку двенадцатиперстной кишки. После появления варикоза подслизистой оболочки он может быть изначально эндоскопически необнаруживаемым, проявляясь в виде утолщенных дуоденальных складок, но обычно становится эндоскопически очевидным до появления кровотечения.

Приток к варикозным венам 12-перстной кишки при портальной гипертензии: 

Венозные стволы, по которым происходит приток к варикозно расширенным венам ДПК, связаны с панкреато-дуоденальными венозными арками, которые сообшаются с портальной венозной системой. Афферентные каналы для варикозных вен двенадцатиперстной кишки могут быть образованы любым из притоков портальной венозной системы и венами, отмеченными на схеме выше звездами (*). Вены, отмеченные двумя звездами (**), представляют собой суб-притоки основных притоков венозной системы главного портала, которые также действуют как афферентные каналы для варикозных вен двенадцатиперстной кишки.

Отток из варикозных вен 12-перстной кишки при портальной гипертензии: 

Эфференты из дуоденальных вариксов имеют две разные модели:

При печеночном блоке портального кровообращения (цирроз) они образуются в нисходящей или поперечной частях двенадцатиперстной кишки и отток из них совершается гепатофугально через забрюшинные шунты (так называемые вены Ретциуса [Retzius]):

В нижнюю полую вену посредством следующих вен:
 
1. Правая почечная вена (мезентерико-ренальный шунт)
2. Гонадная вена (мезентерико-гонадальный шунт)
3. Поясничные вены
4. Подвздошная вена
5. Правая надпочечниковая вена
6. Правая нижняя диафрагмальная вена
7. Приток правой почечной вены - надпочечниковая ветвь правой почечной вены
 

В верхнюю полую вену посредством следующих вен:

1. Восходящая поясничная вена
2. Правая субкостальная вена
3. Непарная вена

 

 

 

При подпеченочной непроходимости воротной вены варикозные вены образуются в луковице ДПК, отток из варикозных вен происходит гепатопетально через порто-портальные коллатерали. Порто-портальные коллатерали развиваются либо из анатомически сформированных венозных сплетений вблизи общего желчного протока, либо из доступных притоков воротной вены над окклюзированной частью портальной венозной системы.

Эфферентный венозный отток из вариксов 12-перстной кишки (пара- и пери-холедохеальные порто-портальные коллатерали)

Венозная система общего желчного протока - это в основном вены, которые поднимаются вдоль общего желчного протока и обоих печеночных протоков, образуя эпихоледохеальное венозное сплетение Сайнта, и проникают в печень, разбиваясь на капилляры. Вены из нижней части холедоха опорожняются в воротную вену через парахоледохальное венозное сплетение, которое лежит на правой и левой стороне общего желчного протока. Правая часть сплетения может сообщаться с желудочно-ободочным стволом и панкреато-дуоденальной веной и дренироваться в пузырную вену или непосредственно в печень. Левая часть сплетения может сообщаться  с I-ым тонкокишечным стволом, левой и правой желудочной веной и левой долевой ветвью воротной вены.


 

■ Эктопический варикоз тонкой кишки

Брыжеечные коллатеральные сосуды могут возникать из верхних и нижних брыжеечных вен и могут в конечном итоге дренироваться в нижнюю полую вену посредством забрюшинных или подвздошных вен. Вены Retzius представляют собой различной локализации вены в задней стенке брюшной полости, образующие анастомозы между нижней полой веной и верхними и нижними брыжеечными венами. Такие анастомозы между портальной и кавальной венозной системой могут существовать даже в нормальных условиях. Ibukuro и соавт. идентифицировали вены Retzius при артериопортографии (КТ) в приблизительно одинаковых пропорциях у пациентов с циррозом печени и без него. В отличие от других портосистемных шунтов, даже у пациентов с портальной гипертензией, вены Ретциуса часто не расширяются и, следовательно, не очень хорошо распознаются. Различные локализации вен Ретциуса определяются в зависимости от принимающей вены (брыжеечно-гонадальные, брыжеечно-кавальные, брыжеечно-почечные или брыжеечно-подвздошные.) Подвздошно-толстокишечная вена, впадающая в нижнюю полую вену или правую почечную вену через правую гонадную вену (брыжеечно-гонадные варикозы) является наиболее часто демонстрируемым коллатеральным сбросом среди вен Ретциуса. Реже, анастомоз может возникать с левой гонадной веной через венозную сеть в бассейне нижней брыжеечной вены.

Варикозное расширение вен часто может ассоциироваться с предшествующей абдоминальной хирургией. Развитие этих варикозов часто связано с коллатеральным кровообращением через послеоперационные спайки между тощей кишкой или подвздошной кишкой и брюшной стенкой. Спайки и сращения, как правило, приводят к фиксированному контакту париетальной поверхности внутренних органов с брюшной стенкой, а портальная гипертензия - к образованию варикозных вен.

Приток к варикозным венам тонкой кишки при портальной гипертензии: 

Еюнальные и илеальные вены (притоки верхней брыжеечной вены)

Отток из варикозных вен тонкой кишки при портальной гипертензии: 

Вены брюшных стенок, включая вены Ретциуса.

 

■ Эктопический варикоз толстой кишки

Ободочная кишка

Варикозы толстой кишки обычно расположены в слепой кишке и ректо-сигмоидной области. Они обычно расположены сегментарно и часто связаны с циррозом или внепеченочной обструкцией воротной вены. Менее распространенными причинами варикоза толстой кишки являются застойная сердечная недостаточность, тромбоз брыжеечной вены, панкреатит с тромбозом селезеночной вены, спайки с компрессией брыжеечных вен.

Правые отделы толстой кишки дренируется тремя притоками верхней брыжеечной вены, которые включают подвздошно-толстокишечные, правые толстокишечные и средние толстокишечные вены. Притоки нижней брыжеечной вены дренируют остальную часть толстой кишки.

Приток к варикозным венам ободочной кишки при портальной гипертензии: 

1. Подвздошно-толстокишечная вена
2. Правая толстокишечная вена
3. Средняя толстокишечная вена
4. Сигмовидная вена

Отток из варикозных вен ободочной кишки при портальной гипертензии: 

Вены Ретциуса, впадающие в следующие вены:

1. Правая гонадная вена
2. Правая почечная вена
3. Поясничные вены
4. Восходящий отдел ободочной кишки может дренироваться в капсулярные вены правой почки.

 

Прямая кишка

Приток к варикозным венам прямой кишки при портальной гипертензии: 

Верхняя ректальная вена является конечным притоком верхней брыжеечной вены и по ней осуществляется приток к прямокишечным варикозным венам.  Кровь из верхней прямокишечной вены поступает в наружное прямокишечное венозное сплетение, которое лежит снаружи от прямой кишки ниже уровня покрытия брюшиной. Из наружного прямокишечного венозного сплетения кровь по перфорирующим венам через мышечную ткань попадает во внутреннее прямокишечное венозное сплетение, которое состоит из двух групп вен - верхней группы, расположенной субмукозно в стенках прямой кишки, и нижней группы, локализующейся в перианальной подкожной клетчатке. Верхняя группа вен образует сплетение в анальных колоннах, где локализуется зона внутреннего геморроя в подслизистой оболочке, и уходит на расстояние около 10 см выше зубчатой линии, чтобы образовать верхнюю прямокишечную вену после прободения мышечной стенки. Верхняя прямокишечная вена обеспечивает венозный дренаж для верхней части прямой кишки в верхней части. Ректальный варикоз формируется из этой верхней группы подслизистых вен внутреннего прямокишечного венозного сплетения. Нижняя группа внутреннего прямокишечного венозного сплетения, расположенная в перианальной подкожной клетке, распространяется вниз, дренируется в нижнюю прямокишечную вену и способствует образованию наружного геморроя.

 

Отток из варикозных вен прямой кишки при портальной гипертензии: 

Ректальный варикоз представляет собой порто-системные коллатерали, которые проявляются в виде скоплений расширенных подслизистых вен и представляют собой путь для портального венозного течения между верхними прямокишечниками венами (бассейн нижней брыжеечной вены - портальная система) и средними и нижними прямокишечными венами (впадающими в подвздошные вены - кавальная система). При венографии нижней брыжеечной вены кровь через ректальные варикозные вены протекает от верхней прямокишечной вены в среднюю и нижнюю прямокишечные вены. Также портальная геморроидальная кровь течет из наружного и внутреннего прямокишечных сплетений в системное кровообращение через ректо-генитальные шунты, которые связывают ректальное венозное сплетение с пузырно-предстательным или вагинальным венозным сплетением. Межректальная связь происходит между тремя прямокишечными венами как посредством внутреннего, так и наружного венозных сплетений.

Конвексный эндоскопический ультразвуковой датчик с частотой 7,5-12 МГц обнаруживает ректальные варикозные вены в виде округлых, овальных или продольных анэхогенных структур в подслизистой оболочке, а также показывает периректальные вены вне стенок прямой кишки. Сато и соавт. продемонстрировали, что интрамуральные варикозные вены прямой кишки, параректальные коллатеральные вены и связывающие их перфорирующие вены могут быть четко обнаружены с помощью ультразвукового микродатчика.

 

■ Эктопический варикоз большого сальника

Многочисленные коллатеральные сосуды проходят сквозь большой сальник до места впадения в системный кровоток. Они обычно имеют небольшой диаметр.

Приток к варикозным венам большого сальника при портальной гипертензии: 

Происходит из верхней или нижней брыжеечной вены.

Отток из варикозных вен большого сальника при портальной гипертензии осуществляется в: 
 
  1. Забрюшинные или тазовые вены.
  2. Вены сальника также могут дренироваться в желудочно-сальниковые вены.

 

■ Эктопический варикоз - вены Саппея (Sappey)

В 1883 году Саппей описал добавочные портальные вены, входящие в капсулу печени из разных мест. Эти сосуды играют роль в происхождении чрезпепеночных портосистемных шунтов и иногда являются единственным путем, способным транспортировать портальную кровь в печень при подпеченочном блоке кровобращения. 

Связки печени

 

 

Вены Саппея (верхняя и нижняя группа, вены Burow )

 

Малый сальник (lesser omentum)

 

 

Эти вены имеют различную локализацию: 

  1. Верхняя часть серповидной связки - верхние вены Саппея - внутренние грудные вены через диафрагму.
  2. Нижняя часть серповидной связки - нижние вены Саппея - подкожные вены передней брюшной стенки
  3. Вены Burow являются третьей группой вен Саппея в серповидной связке, но они не входят непосредственно в печень. Тем не менее, они заканчивается в средней части облитерированной пупочной вены, хотя между ними и нижними венами Саппея имеются небольшие связные ветви, так называемые промежуточные вены.
  4. Круглая связка в центральной части серповидной связки - реканализованная пупочная вена - подкожные вены передней брюшной стенки
  5. Левая треугольная связка - левая нижняя диафрагмальная вена вена и межреберные вены, левая диафрагмально-перикардиальная вену через диафрагму
  6. Правая треугольная связка - правая нижняя диафрагмальная вена
  7. Печеночно-желудочный сальник [печеночно-желудочная связка, малый сальник] (пузырная вена и ветви левой желудочной вены)
  8. Непокрытая брюшиной область печени - правая нижняя диафрагмальная вена.
  9. Венозная связка - открытый венозный проток, если присутствует.

Параумбиликальные вены также называются нижними венами Саппея. Они сопровождают круглую связку печени (облитерированную левую пупочную вену) в серповидной связке и соединяют вены передней брюшной стенки (верхние и нижние эпигастральные вены внутри влагалища прямой мышцы живота, поверхностные эпигастральные и торакоэпигастральные вены в подкожной клетчатке) у пупка с левой ветвью воротной  вены. Параумбиликальные вены, связанные с многочисленными подкожными сосудами передней брюшной стенки, создают варикозное расширение подкожных вен передней брюшной стенки.

 

  Венозный сброс по реканализированной круглой связке в вены передней брюшной стенки определяет характерный радиарный расходящийся от пупка ход варикозных подкожных вен в виде головы медузы (caput medusae).

 

Приток к варикозным венам передней брюшной стенки при портальной гипертензии: 

Левая ветвь портальной вены сбрасывает кровь в пупочную и параумбиликальные вены, образуя пупочные варикозы через реканализированную круглую связку в составе серповидной связки.

Отток из варикозных вен передней брюшной стенки при портальной гипертензии: 
 
Верхние и нижние эпигастральные вены - эфференты пупочной вены. Наиболее распространенный путь дренажа параумбиликальных вен - через нижние эпигастральные вены, которые следуют за задним краем мышц живота прямой кишки, чтобы наконец достичь наружных подвздошных вен. Однако параумбиликальные вены могут также анастомозировать с внутренними грудными венами и дренироваться в верхнюю полую вену. 

 

■ Эктопический варикоз мочевого пузыря

Варикоз мочевого пузыря встречается крайне редко у пациентов с портальной гипертензией, потому что стенка мочевого пузыря является необычным коллатеральным путем портального венозного кровообращения. Обычно сообщаемые случаи варикозных вен имеют связь с перенесенными операциями.

 

■ Эктопический варикоз влагалища и матки

Анатомия влагалища и матки делает их маловероятными местами для развития варикоза, так как матка имеет обширное венозное сплетение, которое в основном дренируется в маточные вены, а затем во внутреннюю подвздошную вену (часть системного кровообращения). Влагалище также имеет венозное сплетение, которое также дренируется во внутреннюю подвздошную вену через двусторонние влагалищные вены. Сплетения находятся в сообщении друг с другом, а также с пузырными и геморроидальными сплетениями.

Приток к варикозным венам передней брюшной стенки при портальной гипертензии: 

Верхняя часть геморроидального сплетения.

Отток из варикозных вен передней брюшной стенки при портальной гипертензии:
 

Венозные сплетения матки и влагалища, внутренняя подвздошная вена, маточные и влагалищные вены.

■ Эктопический варикоз желчного пузыря

Варикозное расширение вен желчного пузыря  присутствует у ~ 12% пациентов с портальной гипертензией, но чаще встречается у пациентов с внепеченочной портальной гипертензией (30%). Варикозные вены локализуются в стенке желчного опузыря или за ее пределами в околопузырно.

Приток к варикозным венам передней брюшной стенки при портальной гипертензии: 

Пузырная вена, правая ветвь воротной вены.

Отток из варикозных вен передней брюшной стенки при портальной гипертензии: 

Печеночные вены и внутрипеченочный отдел воротной вены при внепеченочном блоке портального кровобращения, также системные вены передней брюшной стенки.

 

■ Эктопический варикоз желчных протоков

Внепеченочная обструкция воротной вены может вызвать обширное коллатеральное венозное кровообращение в системе воротной вены.  Портальная гипертензивная билиопатия (или портальная холангиопатия) относится к поражению желчного тракта у пациентов из-за этих портопортальных коллатералей. Эти коллатеральные вены представлены двумя сформированными венозными системами вокруг внепеченочных желчных протоков: парахоледохеальные вены Петрена и эпихоледохеальное венозное сплетение Сайнта. Парахоледохеальное венозное сплетение Петрена расположено вокруг желчного протока, а эпихоледохеальное сплетение Сайнта образует сетку на поверхности стенок общего желчного протока. Изменения при портальной билиопатии происходят с расширением парахоледохеальных вен Петрена и эпихоледохального венозного сплетения Сайнта, которые расположены рядом со стенками желчного протока и внутри них, соответственно. Парахоледохеальное венозное сплетение, если оно расширено, может вызывать внешнее сдавление и деформацию тонкого и гибкого общего желчного протока,  а элементы эпихоледохеального сплетения, если они расширены, могут сделать нормальную гладкую внутрипросветную поверхность общего желчного протока неровной. Венозная компенсация через парахоледохеальные вены в условиях хронического тромбоза воротной вены проявляется в зубчатых или гладких углублениях в просвете протоков, которые могут быть видны при эндоскопической ретроградной холангиографии. Расширение эпихоледохеальных вен приводит к утолщению и усилению сигнала от стенок желчных протоков на поперечных изображениях. Эндоскопическое УЗИ при портальной гипертонии показало, что коллатерали попадают в субэпителиальный слой общего желчного протока по перфорантам фиброзно-мышечного слоя стенки и лежат в виде внутрихоледохальных вариксов. В результате анатомических исследований Сайнта предполагается, что дилатация парахоледохеальных вен будет происходить при портальной гипертензии в первую очередь, а варикоз эпихоледохеальных вен уже после него. В настоящее время эндоскопическое УЗИ, по-видимому, является исследованием выбора в прослеживании происхождения, калибра, входа и курса варикозных вен общего желчного протока.

 

■ Эктопический варикоз диафрагмы

Верхняя поверхность поверхность диафрагмы дренируется диафрагмально-перикардиальными (впадают в брахиоцефальные вены) и мышечно-диафрагмальными венами(впадают во внутреннюю грудную вену). Нижние диафрагмальные вены дренируют нижнюю поверхность. Правая нижняя диафрагмальная вена обычно впадает в нижнюю полую вену, а левая нижняя диафрагмальная вена впадает нижнюю полую вену и широко анастомозирует с почечной веной или венами надпочечника.

Кардиодиафрагмальные варикозы, чаще с правой стороны, обычно расположены под кардиодиафрагмальным углом, их разрывы встречаются редко.

Приток к варикозным венам диафгагмы при портальной гипертензии: 

Происходит по параумбиликальным венам.

Отток из варикозных вен диафгагмы при портальной гипертензии: 

Осуществляется во внутренние грудные вены. 

■ Межпортальные коммуникации

Понятие межпортальных коммуникаций имеет принципиальное отличие от порто-портальных коллатералей. Концептуальная разница между порто-портальным и межпортальным перетоком заключается в том, что порто-портальное обеспечение будет связано с отделами воротной вены выше и ниже места обструкции, тогда как межпортальное сообщение соедияет разные притоки воротной вены. Межпортальная связь обеспечивает поток крови, который обходит препятствующий сегмент портальной венозной системы. Это происходит главным образом внепеченочном блоке портального кровобращения. Порто-портальные коллатерали уже были описаны в разделе варикоза желчных путей. Формальной классификации межпортальных путей не существует, в большой серии венографических исследований были обнаружены межпортальные коммуникации левой желудочной вены, левой ветви воротной вены, желудочно-сальниковых вен и ветвями верхней брыжеечной вены. При внепеченочном блоке портального кровобращения наиболее важные межпортальные коллатерали находятся вдоль желудочно-сальниковых вен. Направление течения вдоль этих коллатералей зависит от места окклюзии, будь то селезеночная или верхняя брыжеечная или они обе. В случае изолированного сужения или обструкции селезеночной вены, поток в левой желудочной вене является гепатопетальным к ​​системе низкого давления в воротной вене. Шаблоны коллатеральных путей при внепеченочной портальной гипертензии были продемонстрированы многодетекторной компьютерной томографией.

Изолированная обструкция селезеночной вены вызывает левостороннюю портальную гипертензию. Ее причиной может оказаться любой из факторов, вызывающих обструкцию селезеночной вены. Особенно большое значение имеют заболевания поджелудочной железы, например рак (18%), хронический панкреатит (65%), псевдокисты и панкреатэктомия. Если обструкция развивается дистальнее места впадения левой желудочной вены, кровь по коллатералям, минуя селезеночную вену, попадает в короткие желудочные вены и затем в дно желудка и нижнюю часть пищевода, оттекая оттуда в проходимые неизмененные левую желудочную и воротную вену. Это приводит к весьма значительному варикозному расширению вен дна желудка, вены нижней части пищевода при этом расширяются незначительно, равно как и отсутствуют другие признаки портальной гипертензии.

 

Ультразвуковая диагностика

Технология исследования:

При осуществлении диагностики портальной гипертензии выполняется такое ультразвуковое исследование, как "Допплеровское исследование вен порто-печеночного региона".

Для исследования используется конвексный датчик частой 3,5-5-7 МГц (стандартный датчик для выполенения УЗИ внутренних органов), используется В-режим (серошкальная визуализация), режим ЦДК (общая визуализация и определение направления кровотока) и режим импульсной допплерографии (определение качественных характеристик спектра и скорости кровотока).

Протокол исследования, заполненный по норме, имеет следующий вид.

 

Довольно часто одновременно выполняются 2 исследования: УЗИ органов брюшной полости и допплерография вен порто-печеночного региона. В таком случае разумнее заполнить один протокол УЗИ органов брюшной полости, с расширенным описанием, включающий параметры допплерографического исследования соответствующих сосудов.

 

При выполнении допплеровского исследования как минимум (для констатирования нормы) последовательно визуализируются:

• Воротная вена
• Печеночные вены
• Нижняя полая вена
• Селезеночная вена
• Производится поиск коллатеральных вен порто-печеночного региона.
 

 

Воротная вена

Воротная вена визуализируется во внепеченочном отделе в косо-поперечном скане по ходу гепато-дуоденальной связки, ориентируясь на сплено-мезентериальный угол (угол соединения верхней брыжеечной и селезеночной вен в области границы головки и тела поджелудочной железы по ее заднему контуру) в качестве проксимального ориентира и прослеживая ее включительно до уровня внутрипеченочных ветвей. Внутрипеченочные ветви воротной вены визуализируются из косого доступа по краю реберной дуги.

Измерение диаметра ВВ производят интрапаренхиматозно в продольном скане (по ходу гепато-дуоденальной связки) на протяжении первых 20 мм после вхождения в ворота печени, где нормальный диаметр вены составляет 10-14 мм.

Проходимость вены и направление кровотока оценивается в режиме ЦДК - на основании полного прокрашивания просвета вены. При этом следует стараться визуализировать воротную вену под как можно более острым углом к оси сканирования, что обеспечит более четкое окрашивание в режиме ЦДК а также более четкое окрашивание в определенный цвет без сигналов помех, а значит четкое определение направления кровотока.
 
Следует внести ясность в терминологию, касающуюся направлению кровотока.
Антеградный кровоток в сосуде - это кровоток, направленный в естественную согласно анатомии сторону.
Ретроградный кровоток в сосуде - это кровоток, направленный в обратную согласно анатомии сторону.
 
Для воротной и селезеночной вен в таком же смысле применяются особые для этого региона термины: 
Гепатопетальный кровоток - это кровоток, направленный к печени (то есть антеградный согласно анатомии).
Гепатофугальный кровоток - это кровоток, направленный от печени (то есть ретроградный согласно анатомии).
 
Визуализация в режиме ЦДК всех отделов воротной вены, как и в В-режиме важна, так как "свежий" тромб может быть полностью анэхогенным и соответственно его можно не увидеть в серой шкале, тогда как кровоток в этой зоне при ЦДК будет отсутствовать или будет пристеночным при неокклюзирующем тромбе. Также следует помнить, что качество визуализации может быть не идеальным, и как следствие тромб может быть малозаметным в В-режиме и лучше виден или виден только в режиме ЦДК даже в случаях более "старого" тромба в стадии организации и частичной реканализации.

В режиме импульсной допплерографии визуализируется спектр кровотока - в норме спектр непрерывный монофазный или волнообразный из-за передаточной пульсации от рядом расположенной печеночной артерии. Также в этом режиме определяется максимальная скорость кровотока, другие количественные параметры кровотока не измеряются.

На скорость кровотока в воротной вене влияет дыхательная экскурсия - отмечается уменьшение скорости при вдохе и увеличение при выдохе. На скорость кровотока помимо дыхательных экскурсий влияет положение тела пациента (вертикализация уменьшает скорость кровотока), физическая и пищевая нагрузки (при физической нагрузке скорость кровотока уменьшается, а после пищевой нагрузки - увеличивается).  С возрастом отмечается снижение скорости кровотока в воротной вене. 

По данным разных авторов скорость кровотока натощак в покое лежа колеблется в пределах 14-29 см/с.

Видеоклип: Воротная вена, норма. Косо-поперечный скан в эпигастрии по ходу гепато-дуоденальной связки.

 

 

  
N.B:  Направление кровотока в режиме ЦДК определяется по цвету: при типичных допплеровских настройках кровоток, направленный к датчику - окрашивается красным, а направленный от датчика - синим.
Однако допплеровские настройки  могут быть инвертированы пользователем сканера во время проведения УЗИ, в некоторых сканерах он инвертирован по умолчанию (иногда только в части программ исследований).
 
Существует два способа сориентироваться в допплеровских настройках:
1) определиться по индикатору допплеровской шкалы - в большинстве случаев расположен в левом или правом верхнем углу экрана при включенном режиме ЦДК.
 

в  только что приведенном видео-примере шкала  выше изолии - по направлению к датчику - окрашена красным, а ниже изолинии - по направлению от датчика - синим - то есть допплеровские настройки типичные.

 
на части видео-примеров и снимков ниже допплеровские настройки инвертированы и часть индикатора выше изолинии окрашена синим, а ниже изолинии - красным.
2) при наличии сохраняющихся сомнений в правильности настроек нужно визуализировать контрольный сосуд, направление кровотока в котором не вызывает сомнений (например брюшная аорта или верхняя брыжеечная артерия) и по нему определиться в текущей допплеровской настройке. 
 

N.B. Допплеровские настройки направления кровотока, описанные выше, касались режима ЦДК, настройки же направления кровотока в импульсном режиме не связаны с настройками ЦДК и также могут быть инвертированы, в том числе для удобства пользователя.

Однако если в режиме ЦДК можно легко определиться с настройками по индикатору допплеровской шкалы, то в режиме импульсного допплера такого видимого индикатора нет. Поэтому, как правило, по направлению кровотока определяются в режиме ЦДК, а в импульсном режиме оценивают оставшиеся параметры - в контексте темы портальной гипертензии - тип спектра и линейную скорость кровотока в венах. При необходимости все же определиться в направлении кровотока в режиме импульсного допплера следует использовать описанный выше способ с контрольным сосудом.

 
Помимо визуализации основного ствола воротной вены важна визуализация и внутрипеченочных ее отделов/ветвей в связи с возможностью локальных тромбозов.
Кроме этого при подпеченочном блоке портального кровообращения особенно важна левая долевая ветвь, так как хирурги используют ее в случае интактности как сосуд для формирования вено-венозного сплено-портального анастомоза, обеспечивая сброс из селезеночной вены во внутрипеченочный отдел воротной вены в обход ее патологически измененного основного ствола.
 
Видеоклип: Левая ветвь воротной вены, норма. Косой скан по краю реберной дуги.

 

Печеночные вены 

Печеночные вены как правило отчетливо визуализируются в косом скане по краю реберной дуги.  

Печеночные вены (правая, средняя и левая) впадают непосредственно в верхний сегмент нижней полой вены. Правая печеночная вена является самой большой по диаметру. 

Скан: Норма устья печеночных вен - 3 вены.

Правая нижняя печеночная вена является анатомическим вариантом и визуализируется в 10-15% случаев (в таком случае в типичном скане визуализируются 4 устья печеночных вен). Иногда встречаются мелкие добавочные вены.

Видеоклип: Норма устья печеночных вен - 4 вены.

Измерение их диаметра производится в продольном скане на расстоянии 2 см от устьев (мест впадения в нижнюю полую вену), в норме на этом уровне диаметр печеночных вен составляет 6-10 мм.

В норме в печеночных венах наблюдается фазный характер кровотока, в котором выделяют несколько пиков. 

Эхограмма: Нормальный четырехфазный спектр кровотока в печеночных венах - основные пики (фазы).

 

 

 

 

Пик S визуализируется в виде большого пика, располагающегося ниже базовой линии и соответствующего желудочковой систоле (наблюдается в течении 0,15 с после комплекса QRS на ЭКГ). Его появление связано с ускорением тока крови в нижней полой вене. Этот пик всегда является антеградным, и скорость потока колеблется от 22 до 39 см/с (средняя - 29 см/с).
Пик V - небольшой ретроградный пик, располагающийся на уровне или выше базовой линии и являющийся результатом повышения давления в правом предсердии и перенаполнения правого предсердия, что приводит к замедлению или обратному кровотоку в печеночных венах. Наблюдается сразу за рубцом Т на ЭКГ. Скорость потока колеблется от 0 до 8 см/с (средняя - 1,1 см/с).
Пик D - меньшего по сравнению с пиком S размера, располагающийся ниже базовой линии и соответствующий желудочковой диастоле. Его появление связано с уменьшением давления в правом предсердии из-за открытия трикуспидального клапана и последующего ускорения кровотока в печеночных венах в сторону сердца. Этот пик наблюдается в течении 0,1 с после зубца Т на ЭКГ. Этот зубец всегда антеградный. Скорость потока колеблется в диапазоне 13-35 см/с (средняя - 22 см/с).
Пик А - ретроградный пик, располагающийся почти всегда выше базовой линии и являющийся результатом сокращения правого предсердия и заброса крови в нижнюю полую вену и печеночные вены. Наблюдается сразу после зубца Р на ЭКГ. Скорость потока колеблется в диапазоне 0-38 см/с (средняя - 18 см/с)
Пик С - небольшой ретроградный пик - наблюдается у отдельных лиц сразу после пика А и связан с закрытием трикуспидального клапана и началом систолы.

Видеоклип: Печеночные вены, нормальный четырехфазный спектр кровотока.

Видеоклип: Печеночные вены, нормальный трехфазный спектр кровотока.

В данном видеопримере приведен также нормальный спектр кровотока, в котором отсутствует пик V (это типичная картина для спектра в печеночных венах на фоне задержки дыхания при вдохе).

 

 При пробе Вальсальвы или задержке дыхания, особенно на вдохе, может наблюдаться уплощение кривых с потерей пика V (смотри видео-пример выше).

Скорость кровотока в печеночных венах значимо не изменяется при патологических состояниях и ее измерения не производятся.

 

Нижняя полая вена 

Нижняя полая вена визуализируется через переднюю брюшную стенку в продольном или поперечном скане в виде легко компрессируемой анэхогенной трубчатой структуры (при легком давлении датчика перестает визуализироваться, особенно на уровне ниже печени) с тонкими гиперэхогенными стенками. НПВ расположена справа от аорты позади левой доли печени, в сагитальном скане как правило располагается позади хвостатой доли печени. Аорта легко отличима от нижней полой вены - обычно имеет округлый поперечный скан (из-за высокого давления), имеет "упругую" пульсацию, имеет на подпеченочном уровне характерные ветви (крупный чревный ствол, отходящий кпереди и сразу делящийся на печеночную и селезеночную артерию, и сразу ниже него - косо кпереди-вниз отходящая крупная верхняя брыжеечная артерия). Нижняя полая вена имеет уплощенную в передне-заднем направлении форму, также может пульсировать, особенно в верхних отделах на уровне печени, такая пульсация связана с работой сердца и имеет ту же природу, что и пульсация печеночных вен (и как следствие схожий фазный характер кровотока). 

 

Видеоклип: Нижняя полая вена, саггитальный скан
Видеоклип: Брюшной отдел аорты с ветвями и нижняя полая вена, саггитальный и поперечный сканы

В рамках исследования вен порто-печеночного региона интересует проходимость нижней полой вены на уровне устьев печеночных вен и выше (для исключения надпеченочного блока портального кровообращения) и в большинстве случает нижняя полая вена в рамках этого исследования визуализируется путем разворота из косого скана для визуализации печеночных вен в вертикальный, оставаясь над нижней полой веной, часто при этом на всем протяжении нижнюю полую вену не визуализируют.

В связи с недостаточными возможностями серошкальной визуализации тромбозов, обязательно применение режима ЦДК, импульсная допплерометрия нижней полой вены как правило в рамках диагностики портальной гипертензии не применяется, так как не дает дополнительной по сравнению с режимом ЦДК информации о нарушенной проходимости НПВ.

 

Видеоклип: Норма нижняя полая вена.

N.B: Для исследования нижней полой вены обычно используется стандартный конвексный датчик.

 

Видеоклип: Нормальный спектр кровотока в нижней полой вене, близкий по виду к спектру в печеночных венах.

Как правило, получить чистый фазный спектр в нижней полой вене в отличие от печеночных вен получить не удается, как видно на видеопримере выше, он получается нечетким из-за большой подвижности нижней полой вены, накладывающихся дыхательных движений, "близости" к сердцу

 

Селезеночная вена

Селезеночная вена может быть визуализирована как из эпигастрального поперечного доступа позади тела и хвоста поджелудочной железы, так и в воротах селезенки из косо-вертикального скана по передне-боковой поверхности грудной клетки слева. 

Измерение диаметра правильно производить из эпигастрального доступа, визуализируя ее позади хвоста поджелудочной железы. В норме диаметр селезеночной вены в среднем 5-7 мм.

В этом доступе рядом с селезеночной веной расположена селезеночная артерия, часто сопоставимого с веной диаметра. Отличить вену от артерии можно двумя способами:

1) в В-режиме вена справа доходит до сплено-мезентериального угла и участвует в формировании воротной вены, в то время как артерия вправо прослеживается до своего истока в чревном стволе.

2) в режиме ЦДК направление кровотока в вене гепатопетальное (от селезенки к печени), а в артерии кровоток направлен в сторону селезенки.

Видеоклип: Селезеночная артерия

Кроме этого при импульной допплерометрии спектр кровотока в селезеночной артерии артериального типа, а в селезеночной вене такой же по типу спектра, как и в воротной вене. Линейная скорость кровотока в селезеночной вене в норме 14-23 см/с. Пищевая нагрузка на кровоток в селезеночной вене практически не влияет.

В воротах селезенки селезеночная вена может иметь магистральное строение, и ее диаметр и скорость кровотока, как правило, сравнимы с параметрами, полученными из эпигастрального доступа. Также довольно часто вена в воротах селезенке имеет рассыпной тип строения, когда от селезенки прослеживается множество мелких ветвей, сливающихся в более глубокой недоступной для визуализации зоне в области хвоста поджелудочной железы. Таким образом при невозможности визуализации селезеночной вены из эпигастрального доступа (как правило из-за экранирования желудком или кишечником) определение диаметра и скорости кровотока может быть произведено в воротах селезенки при условии магистрального ее строения, в ином случает оценка селезеночной вены только на основании визуализации мелких ее притоков в воротах селезенки невозможна.

 

Видеоклип: Нормальный спектр кровотока в селезеночной вене из эпигастрального доступа
Видеоклип: Нормальный спектр кровотока в селезеночной вене в воротах селезенки

 

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Портальная гипертензия - часто встречающийся клинический синдром, который с точки зрения нарушения гемодинамики характеризуется, патологическим увеличением портокавального градиента давления (разность давления в воротной и нижней полой вене). 

Нормальные значения порто-кавального градиента давления составляют 1-5 мм.рт.ст. Значение порто-кавального градиента давления в интервале 5-9 мм.рт.ст. соответствует доклинической стадии портальной гипертензии.  При значениях порто-кавального градиента давления более 10 мм.рт.ст. портальная гипертензия приводит к образованию портосистемных коллатералей, через которые часть кровотока из воротной вены шунтируется в системный кровоток в обход печени.

В 1974 году М. Д. Пациора предложила следующую классификацию портальной гипертензии.

I. Надпеченочная блокада портального кровообращения:

цирроз Пика;
болезнь Киари (тромбоз печеночных вен);
синдром Бадда–Киари (тромбоз, стеноз, облитерация или сдавление извне нижней полой вены выше впадения печеночных вен).

II. Внутрипеченочная портальная гипертензия:

цирроз печени;
опухоли печени;
фиброз печени.

III. Внепеченочная портальная гипертензия:

облитерация, тромбоз воротной вены;
врожденный стеноз, атрезия воротной вены, ее ветвей;
сдавление воротной вены извне.

IV. Смешанная форма блокады портального кровообращения:

цирроз печени в сочетании с тромбозом сосудов портальной системы;
портальный цирроз печени как следствие тромбоза воротной вены.

В. Т. Ивашкин и соавт. (2002) приводят следующую классификацию портальной гипертензии.

I. Надпеченочная.

Тромбоз печеночных вен: синдром Бадда–Киари; инвазия опухолью.

Обструкция нижней полой вены: мембранозная; инвазия опухолью.

Сердечные заболевания: констриктивный перикардит; выраженная трикуспидальная регургитация.

II. Внутрипеченочная.

Пресинусоидальная: шистосоматоз; врожденный фиброз печени; саркоидоз; хронический вирусный гепатит; первичный билиарный цирроз; миелопролиферативные заболевания; нодулярная регенераторная гиперплазия; гепатопортальный склероз; злокачественные новообразования; болезнь Вильсона; гемохроматоз; поликистоз печени; амилоидоз; токсические вещества.

Синусоидальная:  цирроз; острый алкогольный гепатит; тяжелый вирусный гепатит; острая жировая печень беременных.

Постсинусоидальная: веноокклюзионная болезнь; алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз.

III. Подпеченочная.

Тромбоз воротной вены; кавернозная трансформация воротной вены; тромбоз селезеночной вены; висцеральная артериовенозная фистула; идиопатическая тропическая спленомегалия.

Обе эти классификации не являются всеобъемлющими, отличаются в деталях, более современная классификация Ивашкина содержит явно некорректные факты (цирроз печени вызывает первично постсинусоидальный блок портального кровообращения, хотя в дальнейшем приводит к поражению и синусоидов, а вено-окклюзионная болезнь - вызывает синусоидальный блок), но сохраняется одно принципиальное деление портальной гипертензии по уровню блока портального кровообращения на три типа: подпеченочную (или внепеченочную), внутрипеченочную и надпеченочную.

 

Внутрипеченочная портальная гипертензия 

Исходя из самого определения портальной гипертензии очевидно, что неотъемлемым признаком у этой категории больных является повышение портального давления. Однако для внутрипеченочной формы портальной гипертензии более патогномонично не увеличение абсолютных цифр портального давления, а изменение портопеченочного градиента, то есть увеличение различий между портальным (синусоидальным) давлением и давлением в печеночных венах.

Исходя из двойного влияния на портальное давление как потока крови, так и сосудистого сопротивления, существуют две теории патогенеза портальной гипертензии:

В соответствии с одной теорией - ретроградная теория - повышение портального давления является следствием увеличения сосудистого сопротивления на уровне печени. Однако в изолированном виде данная теория не объясняет, почему при формировании многочисленных портосистемных коллатералей, наблюдаемых при циррозе печени, не происходит нормализации портального давления, а напротив, портальная гипертензия прогрессирует.

Другая гипотеза – антеградная теория – связывает гипертензию в портальной системе с повышением притока крови. Eще G. Banty в 1883 году описал сочетание спленомегалии, лейкопении и анемии как прояление гиперспленизма. Он одним из первых выдвинул предположение, что портальная гипертензия при циррозе печени является результатом повышенного притока крови по селезеночной артерии. В первой половине XX века эта теория не нашла большого числа сторонников. Исследования последних десятилетий раскрыли множество фактов, позволяющих по-новому интерпретировать эту теорию.

Повышение печеночного сосудистого сопротивления

В нормальных условиях печеночная сосудистая резистентность невелика. Существуют физиологические колебания кровенаполнения портального сосудистого бассейна без значительного увеличения портального давления. Регуляция портального кровотока осуществляется преимущественно за счет изменений сосудистого сопротивления на уровне висцеральных артериол. При циррозе печени, в условиях нарушения естественной сосудистой архитектоники, наблюдается увеличение печеночного сопротивления. Причиной увеличения сосудистого сопротивления является сдавление терминальных венул узлами регенерации. Позднее были получены сведения о развитии соединительной ткани вокруг терминальных печеночных венул, их воспалительных, окклюзивных изменениях, «коллагенизации» синусоидов. Утолщение базальной мембраны синусоидов, ее капилляризация приводят к росту гидродинамического синусоидального сопротивления. В увеличении внутрипеченочной сосудистой резистентности могут принимать участие избыточная пролиферация и сокращение эндотелиальных клеток и миофибробластов сосудистой стенки. Изменение сосудистого тонуса может быть обусловлено как нарушением соотношения вазодилататоров и вазоконстрикторов, так и нарушением чувствительности к их воздействиям клеточных рецепторов. Это определяет возможность фармакологической коррекции портальной гипертензии. Таким образом, повышение печеночного сосудистого сопротивления является результатом взаимодействия комплекса органических и функциональных нарушений. По локализации поражения можно выделить пресинусоидальный, синусоидальный, постсинусоидальный и смешанный уровни блока.

Повышение притока крови в портальную систему

Повышение притока крови в бассейн воротной вены может рассматриваться как одно из проявлений формирования генерализованной гипердинамической гемоциркуляции, характеризующейся высоким сердечным выбросом и низким общим периферическим сопротивлением. Указанные гемодинамические сдвиги появляются на самых ранних этапах развития портальной гипертензии, часто еще при малоизмененном функциональном состоянии печени и предшествуют клинической манифестации заболевания. Имеется параллелизм усугубления гипердинамического статуса и прогрессирования основного патологического процесса. Снижение периферического сосудистого сопротивления связано с действием эндогенных вазодилататоров. Наиболее изученными медиаторами полнокровия являются глюкагон, желчные кислоты и нитрооксид азота.

Периферическая вазодилатация, внутриорганный венозный застой, развитие артериовенозных шунтов приводят к снижению эффективного объема циркулирующей плазмы. Развивается тенденция к артериальной гипотонии. В результате возникает стимуляция симпатической нервной системы и повышается выработка катехоламинов. Снижение почечного кровотока приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Вне зависимости от причины возникновения повышение портального притока, несмотря на увеличение объема шунтирующейся крови, может способствовать прогрессированию портальной гипертензии.

 

Синдром портальной гипертензии является основным макросиндромом цирроза печени. Именно признаки портальной гипертензии в клинической практике чаще всего свидетельствуют о наступлении цирротической стадии хронических гепатитов. В свою очередь, цирроз печени – наиболее распространенная причина портальной гипертензии.

Последняя, Лос-Анжелесская классификация, принятая в 1994 году, изменила представления о клинических формах хронического гепатита, признав их стадиями единого патологического процесса. Циррозу печени отведено место финальной стадии различных видов хронического гепатита без какой-либо структуризации, поэтому клинико-морфологическая классификация продолжает пользоваться заслуженной популярностью среди практикующих гепатологов. В соответствии с ней выделяют три стадии развития цирроза печени: начальная стадия (стадия формирования цирроза), стадия сформировавшегося цирроза печени, дистрофическая стадия (атрофический цирроз). 

На стадии формирования цирроза печени на поверхности печени определяются округлые красноватые участки до 1,5 см в диаметре, располагающиеся на более сероватом или коричневом фоне, печень умеренно увеличена, не деформирована, ее поверхность гладкая. Это соответствует картине «большой пестрой печени». Начальная стадия цирроза характеризуется формированием узлов регенерации. Над поверхностью печени выступают мелкие красноватые узлы («большая узловатая печень»). На более поздних стадиях эти узлы приобретают коричневый оттенок. Наиболее часто визуализируется умеренно увеличенная печень при отсутствии грубой ее деформации. Клинические проявления портальной гипертензии отсутствуют или минимальны.

На стадии сформировавшегося цирроза печени печень деформирована, изменено соотношение размеров правой и левой долей, чаще в сторону гипертрофии левой доли. Поверхность печени бугристая во всех случаях. Размеры узлов регенерации (менее или более 10 мм) определяют морфологический вариант цирроза печени (микро- и макронодулярный). Имеются отчетливые клинические проявления синдрома портальной гипертензии: спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка. Асцит чаще носит транзиторный характер.

При атрофическом циррозе (дистрофическая стадия) печень всегда уменьшена в размерах, резко деформирована, с бугристой поверхностью. Размеры селезенки превышают размеры печени. Асцит и энцефалопатия присутствуют в большинстве случаев. Часто имеет место декомпенсация функции печени.

При ультразвуковом исследовании могут определяться эхографические признаки цирроза печени, такие как нарушение сотношения размеров долей (гипертрофия левой доли или хвостатой доли), неровность (бугристость) контуров, диффузная неоднородность паренхимы. Однако эти признаки являются неспецифическими и необязательными для цирроза печени и поэтому наличие этих признаков нельзя однозначно трактовать как цирроз печени, равно как и их отсутствие не может достоверно свидетельствовать об отсутствии цирроза печени.

Видеоклип: Цирроз печени

При ультразвуковом исследовании отмечается неровность контуров печени, выраженная диффузная неоднородность паренхимы.

Зачастую наиболее четко неровность контуров печени визуализируется на фоне асцита, также на этих снимках показаны различные варианты гетерогенности паренхимы, в том числе просто более грубая зернистость.

При портальной гипертензии УЗ-метод без применения допплера может выявлять, помимо изменений печени, спленомегалию и асцит.

Спленомегалия и гиперспленизм

В механизме развития спленомегалии основное значение принадлежит нарушению оттока крови из селезѐнки, образованию внутриселезеночных артерио-венозных шунтов, направленных на артериализацию крови в селезеночной вене, и как следствие уменьшение гипоксии в печени, на фоне увеличения артериального селезеночного кровотока. Застой крови в селезѐнке приводит к гиперплазии и гипертрофии ретикулоэндотелиальных элементов, гипоксии органа и разрастанию соединительной ткани. 

Одним из наиболее распространенных терминов для обозначения гематологических нарушений при портальной гипертензии является «гиперспленизм». Под данным термином подразумевается повышенное депонирование клеток крови в селезенке, которое может приводить к их разрушению. Однако далеко не все гематологические нарушения при портальной гипертензии можно однозначно связать с процессами, происходящими в селезенке. Более корректным будет термин «цитопения» или «цитопенический синдром». Цитопения может проявляться анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией и их сочетанием. 

Депонирование и секвестрация элементов крови увеличенной селезенкой («гиперспленизм») может играть определенную роль в развитии цитопении, однако данный патогенетический механизм не является ведущим. Механизм развития анемии и лейкопении носит многофакторный характер. Решающее значение имеет миелосупрессивный эффект хронической вирусной инфекции. Тромбоцитопения часто сопровождает заболевания печени до развития цирроза и портальной гипертензии и может быть связана с миелосупрессивным эффектом хронической вирусной инфекции. При циррозе печени снижение продукции тромбопоэтина является ведущим патогенетическим механизмом развития тромбоцитопении. Таким образом, абсолютный или относительный дефицит факторов роста и снижение костномозгового кроветворения играют ведущую роль в развитии цитопенического синдрома при циррозе печени.

 

Видеоклип: Спленомегалия

При ультразвуковом исследовании отмечается выраженное увеличение размеров селезенки, при этом нижний ее полюс достигает полости малого таза.

Чаще всего однако встречаются не такие гигантские размеры селезенки, а гораздо более умеренные формы увеличения.

Видеоклип: Спленомегалия.

Причины развития асцита

Асцитический синдром является одной из наиболее частых причин обращения пациентов с циррозом печени в клинику хирургического профиля. Появление асцитического синдрома при портальной гипертензии представляет собой один из значимых прогностических факторов. Асцит развивается на фоне выраженных исходных нарушений гомеостаза и отражает декомпенсацию большинства адаптационных систем.

Патогенез асцита сложен. 

Синусоидальная гипертензия – ключевое понятие при рассмотрении патогенетических аспектов формирования асцита. Повышение синусоидального давления является фактором, увеличивающим проникновение плазмы крови через стенку синусоида в перисинусоидальное пространство Диссе, а затем в лимфатические сосуды. При отсутствии грубых морфологических изменений в печени в условиях синусоидальной гипертензии избыточный переход жидкости в пространство Диссе обусловлен преимущественно повышением синусоидального гидростатического давления.  Прогрессирование цирротического процесса сопровождается комплексом морфо-функцинальных изменений синусоидов, результатом которых является снижение проницаемости эндотелия для альбумина. Это связано с перисинусоидальным отложением коллагена, утратой проницаемости синусоидальным эндотелием, капилляризацией синусоидов. Прогрессирование патологического процесса приводит к тому, что пропотевание плазмы в интерстициальное простраство печени определяется как гидростатическим, так и онкотическим градиентами.

Печень является одним из главных генераторов лимфы в организме человека. Приблизительно 50% лимфы, проходящей по грудному протоку, образуется в печени. В нормальных условиях существует равновесие между образованием лимфы в печени и ее адекватным оттоком. Развитие цирроза печени является классическим примером нарушения данного равновесия, поскольку в этом случае происходит как увеличение продукции лимфы, так и нарушение ее адекватного оттока из печени. Причиной нарушения равновесия лимфатической системы служит постсинусоидальный блок оттока, формирующийся при циррозе печени. При циррозе количество лимфы, оттекающей из печени, может увеличиваться до 2000–9000 мл в сутки. Это приводит к расширению лимфатических сосудов по основным и дополнительным путям оттока лимфы. Богатая белком лимфа проникает в брюшную полость через эти тонкостенные лимфатические сосуды, а также через глиссонову капсулу из находящихся под ней расширенных лимфатических коллекторов. Когда количество формирующейся лимфы начинает превосходить дренажную способность грудного протока, создаются условия для асцитообразования. 

Таким образом среди регионарных факторов развития и прогрессирования асцита наибольшее значение имеют постсинусоидальный уровень блока при портальной гипертензии и нарушение печеночной лимфодинамики.

На системном уровне ведущее значение принадлежит задержке натрия и воды.  В задержке натрия принимают участие множество патофизиологических механизмов: гуморальные нарушения, и прежде всего активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, снижение эффективной почечной перфузии и другие гемодинамические нарушения.

 

Видеоклип: Асцит

При ультразвуковом исследовании отмечается отсутствие значительных структурных изменений печени и отсутствие явной бугристости контуров, однако выражены явления асцита.

При асците количество жидкости может варьировать от незначительного до большого количества, объем жидкости в большинстве случаев с точностью определить невозможно, поэтому при асците описание содержит указание о наличии свободной жидкости в  брюшной полости в небольшом/умеренном/большом количестве.

Небольшое количество - наличие небольших скоплений в отлогих отделах, умеренное количество - наличие жидкости во всех отделах, но без грубого увеличения и напряжения живота, большое количество - наличие жидкости во всех отделах с значительно увеличенным животом и напряженной передней брюшной стенкой.

Эхограмма: Асцит в области печени
Эхограмма: Асцит в области селезенки
Эхограмма: Асцит в области малого таза

Характерной особенностью картины при асците является гипоэхогенное, слоистое ложе желчного пузыря - подобные изменений не имеют самостоятельного клинического значения, обусловлены не более чем гидрофильностью ложа желчного пузыря и укладываются в обычную картину асцита.

Эхограмма: Асцит, гидрофильное ложе желчного пузыря.

Гидроторакс

В литературе получил признание термин «печеночный гидроторакс», им обозначают проникновение жидкости из брюшной полости в грудную по плевроперитонеальным каналам. В редких случаях гидроторакс может предшествовать формированию асцитического синдрома. Это связано с отрицательным давлением в плевральной полости. Чаще асцитическая жидкость проникает в плевральную полость, после того как внутрибрюшное давление достигает критических цифр и происходит разрыв разделительных барьеров. Типично развитие правостороннего гидроторакса. Состав жидкости в плевральной полости чаще всего соответствует таковому в брюшной.

 

Видеоклип: Правосторонний гидроторакс

ОПИСАНИЕ: в плевральной полости справа - умеренное количество анэхогенной гомогенной жидкости, легкое коллабировано, гомогенное.

 

Допплеровское исследование портальной гемодинамики в аспекте патогенеза цирроза печени с портальной гипертензией

Для портальной гипертензии в стадии до сформированного порто-кавального сброса в ультразвуковой картине характерно:

■ Расширение начального отдела воротной вены более 13-16 мм, с замедлением кровотока менее 15 см/с, направление кровотока по направлению к печени (гепатопетальное).  Расширение воротной вены достаточно характерно, однако данный признак может встречаться не всегда. Расширение воротной вены и снижение скорости кровотока в воротной вене - хорошие индикаторы портальной гипертензии, однако отсутствие расширения и/или снижения скорости ее не исключает.

Weinreb J el al. Am J Roentgenol 1982, Goyal AK et al. J Ultrasound Med 1990, Robinson KA et al. Ultrasound Quarterly 2009, Swart J et al. Ultrasound Clin 2007.

 

Видеоклип: Расширение воротной вены.

ПРИМЕР ОПИСАНИЯ: Воротная вена расширена до 16 мм, кровоток в ней гепатопетальный, скоростные показатели кровотока снижены - Vmax=12 см/с.

 Расширение селезеночной вены более 7-8 мм. Кровоток в вене замедляется до цифр менее 15 см/с, направление кровотока гепатопетальное. Расширение селезеночной вены достаточно характерно, однако как и в случае с воротной вене данный признак может встречаться не всегда. Снижение скорости кровотока в селезеночной вене - хороший индикатор портальной гипертензии, однако отсутствие снижения скорости ее не исключает.

 

Видеоклип: Расширение селезеночной вены.

ПРИМЕР ОПИСАНИЯ: Селезеночная вена расширена до 21 мм, кровоток в ней гепатопетальный, скоростные показатели кровотока снижены - Vmax=11 см/с.

 

Для портальной гипертензии при циррозе печени при сформированном порто-кавальном сбросе  в ультразвуковой картине характерно:

■ может сохраняться или уменьшаться расширение воротной и селезеночной вен.

■ кровоток в воротной и/или селезеночной венах (в зависимости от расположения шунтирующих портосистемных коллатералей) может принимать обратное направление (гепатофугальное). Реверс кровотока в венах портальной системы относится к наиболее достоверным критериям портальной гипертензии, наравне с прямой визуализацией порто-системных коллатералей. Собственно, реверс кровотока в портальных венах можно считать достоверным признаком порто-системного шунтирования.

 

Эхограмма: Ретроградный кровоток в воротной вене

ПРИМЕР ОПИСАНИЯ: Воротная вена не расширена - диаметром 12 мм, кровоток в ней изменен - непрерывный монофазный ретроградный с линейной скоростью до 8 см/с.

 

Эхограмма: Непрерывный ретроградный кровоток в селезеночной вене.


Следует отметить, что гепатофугальный кровоток не обязательно полностью ретроградный и непрерывный, гепатофугальными могут быть также отдельные фазы замедленного кровотока.

Видеоклип: Реверсный кровоток в селезеночной вене.

ПРИМЕР ОПИСАНИЯ: Селезеночная вена не расширена - диаметром 6 мм, кровоток в ней изменен за счет гепатопетальных фаз с низкой линейной скоростью - Vmax до 14 см/с и гепатофугальных фаз - Vmax до 13 см/с.

 

В ряде случаев можно фиксировать гепатофугальный кровоток в верхней брыжеечной вене, или ее притоках, или нижней брыжеечной вен, но визуализация этих вен, в отличие от воротной и селезеночной вены, непостоянна (возможна только у части пациетов) 

Две ветви расширенной верхней брыжеечной вены
Гепатопетальный кровоток в верхнем притоке, гепатофугальный - 
в нижнем притоке верхней брыжеечной вены

 

Эхограмма: Гепатофугальный кровоток в нижней брыжеечной вене.

 

 

Изменения кровотока в печеночных венах:

При портальной гипертензии изменения спектр кровотока бывают 2 типов: двухфазный и монофазный

Двухфазный спектр кровотока может выглядеть по разному, это характеризует индекс затухания, расчитываемый по формуле

Damping index=Minimum velocity/maximum velocity

Индекс < 0,6 - норма

Индекс > 0,6 - серьезная портальная гипертензия (градиент портосистемного давления HVPG более 12 мм.рт.ст.)

Двухфазный спектр кровотока в печеночных венах с индексом затухания более 0,6 при циррозе печени коррелирует с давлением в портальном венозном регионе ≥12 мм. рт. ст. и предсказывает наличие серьезной портальной гипертензии с 76%-ной чувствительностью и 82%-ной специфичностью.

Kim MY et al. Liver International 2007

DI=0,26   HVPG=7 мм.рт.ст. DI=0,72   HVPG=15 мм.рт.ст.

 

Монофазный спектр кровотока в печеночных венах при циррозе печени коррелирует с давлением в портальном венозном регионе ≥15 мм. рт. ст. и предсказывает наличие серьезной портальной гипертензии с 74%-ной чувствительностью и 95%-ной специфичностью, коррелирует с более высокими показателями Чайлд-Пью (клиническая шкала прогноза при циррозе печени) и снижением выживаемости. 

Видеоклип: Печеночные вены, монофазный кровоток.

 

Следует отметить, что такие изменения кровотока возможны не только как проявление цирроза и/или портальной гипертензии, поэтому этот критерий  работает как признак портальной гипертензии при уже установленном циррозе печени, или появление этого признака ухудшает прогноз при уже установленной портальной гипертензии. 

 

■ Изменения кровотока в печеночной артерии:

Для портальной гипертензии характерно повышение периферического сопротивления в печеночной артерии.

Schneider AW et al. J Hepatol 1999.

Норма
PI=0,92+0,1
Портальная гипертензия
PI=1,14+0,18

 


Наиболее достоверным признаком портальной гипертензии является наличие порто-портального или порто-кавального венозного сброса, наиболее частыми порто-кавальными коллатеральными путями сброса являются:

■ сброс по левой желудочной вене приводит к  варикозному расширению вен пищевода и желудка, с высоким риском желудочно-кишечного кровотечения, и, соответственно, диагностика этого вида порто-системного шунтирования является наиболее важной.

Этот коллатеральный сброс проявляется при трансабдоминальном ультразвуковом исследовании в виде реверса кровотока в левой желудочной вене, также по ходу этой вены вдоль малой кривизны желудка могут визуализироваться извитые вены. 

 

Ретроградный кровоток в левой желудочной вене Извитые вены по ходу малой кривизны желудка

Кроме этого расширенные извитые вены могут визуализироваться вокруг абдоминального отдела пищевода

 

Эхограмма: Варикозное расширение вен пищевода

Отсутствие ультразвуковой трансабдоминальной визуализации левой желудочной вен, равно как и реверса кровотока в ней и извитых вен по ходу малой кривизны желудка и вокруг пищевода у диафрагмы не позволяет исключить варикозное расширение вен пищевода, поэтому:

Золотым стандартом в выявлении варикозного расширения вен пищевода и желудка, а также выявлении гастропатии является фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФГДС), эндоскопическим признаком риска кровотечения помимо степени варикозного расширения является наличие гематоцистозных пятен.

Эндоскопический ультразвук с высоким разрешением позволяет выявлять варикозные вены, расположенные как субмукозно, так и пери- и пара-эзофагеально.

 

На представленной эхограмме четко видно, что локализация варикозных узлов ограничена стенками пищевода (подслизистые варикозные узлы). 

А - Эндоскопическая картина
В - Ультразвуковая картина

 

На представленной эхограмме четко видны как подслизистые (1) варикозные узлы, так и пери (2) и пара (3) эзофагеальные варикозные узлы.

Более наглядно и схематично эти группы варикозных вен показаны на схеме

 

Наличие пери- и пара-эзофагеальных варикозных узлов является фактором, значительно повышающим риск кровотечения из варикозных узлов.

Кроме этого в настоящее время активно применяются малоинвазивные вмешательства на варикозных венах (пункция и склерозирование) под контролем эндосонографии

 

 

С помощью эндоУЗИ легко дифференцируются варикозные вены (что особенно актуально при изолированном варикозе желудка) от других подслизистых новообразований.

 

На представленной эхограмме четко подслизистые варикозные узлы. 

А - Эндоскопическая картина
В - Ультразвуковая картина

 

■ сброс через вены передней брюшной стенки, приводящий к варикозным изменениям подкожных вен по типу "голова медузы", зачастую в сочетании с асцитом, проявляется при ультразвуковом исследовании в виде реканализации круглой связки печени за счет расширения параумбиликальной вены/реканализации пупочной вены.

Реканализация круглой связки встречается только при печеночном и надпеченочном блоке портального кровообращения.

Robinson KA et al. Ultrasound Quarterly 2009

 

Видеоклип: Реканализация круглой связки печени

ПРИМЕР ОПИСАНИЯ: Круглая связка печени реканализирована - в виде анэхогенной трубчатой структуры диаметром до 8 мм, с выраженным сбросом по ней - при ДС в ней определяется непрерывный монофазный кровоток с линейной скоростью до 35 см/с, направленный гепатофугально.

Часто подобная расширенная вена может прослеживаться и внепеченочно по направлению к пупочной области .

 

Зачастую сброс по этому коллатеральному пути приводит к выраженному варикозному расширению подкожных вен передней брюшной стенки. 

 

Эхограммы: Варикозное расширение подкожных вен передней брюшной стенки в области пупка.

ПРИМЕР ОПИСАНИЯ: В области пупка визуализируются множественные подкожные извитые вены неравномерным диаметром - до 7 мм с разнонаправленным кровотоком в них при ЦДК, компрессивность в них не нарушена.

 

Панорамное сканирование: реканализированная круглая связка и варикозная
деформация вен передней брюшной стенки в области пупка
Фото варикозно-деформирмированных вен в виде "головы медузы".

 

Левая желудочная вена вена и пупочная вена являются самыми легкими для визуализации и наиболее эффективными для анализа. Другие коллатерали могут обнаруживаться и идентифицироваться сонографически с затруднениями.

Robinson KA et al. Ultrasound Quarterly 2009

 

■ сброс через коллатеральные вены в воротах селезенки и левых отделах забрюшинного пространства, включая сплено-ренальные коллатерали (наличие извитых вен в общей проекции ворот селезенки и левой почки). 

Эхограммы: Сплено-ренальные коллатерали

ПРИМЕР ОПИСАНИЯ: В воротах селезенки и левой почки визуализируются множественные извитые вены неравномерным диаметром - до 8 мм с разнонаправленным кровотоком в них при ЦДК.

Сплено-ренальные коллатерали также порой визуализируются через переднюю брюшную стенку позади хвоста поджелудочной железы

Эхограмма: Гепатофугальный кровоток в селезеночной вене и сплено-ренальные коллатерали.


Локализация коллатеральных вен в области верхнего полюса селезенки, левого надпочечника, купола диафрагмы может указывать на вовлечение в коллатеральный сброс коротких желудочных вен, надпочечниковых и диафрагмальных вен (гастро-ренальный [точнее сплено-гастро-френо-(адренало)-ренальный путь] или гастро-кавальный путь).  В ряде источников этот путь шунтирования с ультразвуковых позиций, когда невозможно точно указать вены, участвующие в порто-системном шунтировании, называют левым забрюшинно-диафрагмальным путем.

 

Видеоклип: Коллатеральные вены ворот селезенки слева

ПРИМЕР ОПИСАНИЯ: В воротах селезенки ближе к ее верхнему полюсу/поддиафрагмально визуализируются множественные извитые вены неравномерным диаметром - до 10 мм с разнонаправленным кровотоком в них при ЦДК. 

При расположении варикозных вен преимущественно в области задних отделов селезенки можно опредполагать порто-системный сброс в вены в области задней стенки брюшной полости.

Эхограмма: Варикозные вены вокруг задней части селезенки


■ Порто-системные параректальные коллатерали

При выявлении гепатофугального кровотока в нижней брыжеечной вене ожидаемо обнаружение параректального варикоза

Гепатофугальный кровоток в нижней брыжеечной вене Параректальный варикоз

 

■ Достаточно редко можно обнаружить варикозное расширение вен большого сальника.

Эхограмма: Порто-системные коллатерали в большом сальнике.


■ 
Порто-портальные коллатерали в стенке желчного пузыря - выявляются в виде анэхогенных структур с венозным кровотоком при допплерографии.

 

Эхограмма: Порто-портальные коллатерали в стенке желчного пузыря.

 

Видеоклип: Порто-портальные коллатерали в стенке желчного пузыря

ПРИМЕР ОПИСАНИЯ: В стенке желчного пузыря - порто-портальные коллатерали в виде анэхогенных структур с венозным монофазным кровотоком при ЦДК.

 

Видеоклип: Порто-портальные коллатерали в стенке желчного пузыря

ПРИМЕР ОПИСАНИЯ: В стенке желчного пузыря - порто-портальные коллатерали в виде анэхогенных структур с венозным монофазным кровотоком при ЦДК.

 

Подпеченочная портальная гипертензия.

В механизме развития подпеченочной формы портальной гипертензии ведущую роль играет нарушение проходимости основного ствола воротной вены  или её долевых ветвей, портальная гипертензия может быть вызвана обструкцией любого участка воротной вены.

Соединительные вены увеличиваются, чтобы доставить кровь из воротной вены в печень, и приобретают вид кавернозных сосудистых образований (порто-портальные коллатерали). Воротная вена, превратившаяся в фиброзный тяж, распознается с трудом среди множества мелких сосудов. Такая кавернозная трансформация развивается при любом нарушении кровотока в основном стволе вены.

Причиной тромбозов служат инфекции (омфалит после катетеризации пупочной вены у детей, острый аппендицит, перитонит), травмы и операции на органах брюшной полости, миелопролиферативные заболевания, прием пероральных контрацептивов - то есть любые тромбофилические состояния.

Реже причиной нарушения проходимости воротной вены у детей служат врожденные аномалии развития.

Вторичная внепеченочная портальная гипертензия может быть вызвана сдавлением или прорастанием воротной вены и ее притоков объемным процессом (опухолью или кистой).

Наиболее часто первым проявлением обструкции воротной вены оказывается кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка. Если причина обструкции — неонатальная патология, то первые проявления портальной гипертензии отмечаются примерно к 4 годам. Частота их увеличивается в возрасте 10—15 лет и снижается после полового созревания. В некоторых случаях окклюзии воротной вены кровотечение никогда не развивается, а в других оно бывает отсрочено и может возникнуть даже через 10—12 лет. Помимо профузного кровотечения, по-видимому, нередко имеют место эпизоды небольших кровотечений. Их можно выявить при многократном исследовании кала на скрытую кровь или на основании развития железодефицитной анемии. Селезенка бывает увеличена во всех случаях, первым проявлением заболевания, особенно у детей, может быть бессимптомная спленомегалия.  Печень обычно имеет нормальные размеры и консистенцию. Признаки гепатоцеллюлярного поражения, например желтуха или сосудистые звездочки, отсутствуют.

При остром тромбозе воротной вены асцит появляется рано и исчезает по мере развития коллатерального кровообращения. Причиной асцита обычно является какой-либо дополнительный фактор, подавляющий функцию гепатоцитов, например кровотечение или хирургическое вмешательство. 

Ультразвуковая картина:

При тромбозе  - воротная вена расширена, просвет ее заполнен тромбомассами с отсутствием кровотока при окклюзирующем тромбозе или пристеночным кровотоком при неокклюзирующем тромбозе. Диаметр просвета внепеченочной части вены варьирует в зависимости от  выраженности тромбоза. В зоне тромбоза стенка вены может быть утолщенной. Тромбомассы могут иметь различную эхогенность: от пониженной эхогенности (в ряде случаев просвет может быть полностью анэхогенным) до повышенной эхогенности, могут быть гетерогенными. В случае анэхогенным тромбомасс единственным критерием тромбоза служит отсутствие кровотока.

 

Видеоклип: Окклюзирующий тромбоз основного ствола воротной вены

ПРИМЕР ОПИСАНИЯ: Воротная вена в основном стволе расширена до 16 мм, просвет ее заполнен гипоэхогенными гомогенными тромбомассами, кровоток при ЦДК отсутствует.

 

Видеоклип: Неокклюзирующий тромбоз основного ствола воротной вены

ПРИМЕР ОПИСАНИЯ: Воротная вена в основном стволе расширена до 15 мм, просвет ее заполнен слабо эхогенными тромбомассами, с участками пристеночного кровотока при ЦДК.

 

Видеоклип: Неокклюзирующий тромбоз основного ствола воротной вены

ПРИМЕР ОПИСАНИЯ: Воротная вена в основном стволе расширена до 16 мм, просвет ее на 3/4 заполнен эхогенными тромбомассами, с пристеночным гепатопетальным кровотоком при ЦДК, скоростные показатели не снижены - Vmax=17 см/с.

 

Видеоклип: Неокклюзирующий тромбоз левой ветви воротной вены

ПРИМЕР ОПИСАНИЯ: В левой долевой ветви воротной вены - эхогенный неокклюзирующий без признаков флотирования тромб, с пристеночным кровотоком при ЦДК.

Зачастую при отсутствии точных данных о времени возникновения тромбоза трудно разграничить явления неокклюзирующего тромбоза (на выше приведенных видео-примерах) и явления частичной реканализации тромба, как на эхограмме ниже, отличие состоит в различной степени выраженности кавернозной трансформации воротной вены, в данном случае слабо выраженной в виде единичных порто-портальных коллатералей вокруг основного ствола частично реканализированной воротной вены.

 

Эхограмма: Тромбоз воротной вены

ОПИСАНИЕ: Основной ствол воротной вены расширен до 15 мм, заполнен эхогенными гетерогенными тромбомассами с анэхогенными участками с картирующимся в них кровотоком при ЦДК (вероятно участки частичной реканализации тромба), вокруг - единичные извитые вены (вероятно порто-портальные коллатерали).

Помимо воротной вены тромбоз может распространяться также на селезеночную вену и другие портальные притоки (чаще верхняя брыжеечная вена)

Видеоклип: Тромбоз селезеночной вены

ОПИСАНИЕ: Селезеночная вена расширена до 14 мм позади тела и хвоста поджелудочной железы, визуализируется нечетко, кровоток в ней при ЦДК отсутствует. Селезенка увеличена, в ее воротах селезеночная вена расширена, с нечеткими эхогенными сигналами в просвете, при ЦДК - множественные хаотичные локусы кровотока в воротах селезенки (вероятно частичная реканализация/формирование коллатерального сброса).

 

Эхограммы: Тромбоз верхней брыжеечной и селезеночной вены  
Поперечный скан: верхняя брыжеечная и селезеночная вена Саггитальный скан: верхняя брыжеечная вена

 

Помимо тромбофилических состояний, окклюзия вен портальной системы может быть вызвана опухолевым тромбом.

 

Эхограмма: Опухолевый тромб воротной вены - метастаз карциномы печени.

Отличительными признаками опухолевого тромба являются:

1) диаметр воротной вены > 23 мм

2) наличие локусов артериального кровотока

3) повышение уровня @-FP

DeLeve L et al. AASLD practice guidelines: Vascular disorders of the liver. Hepatology 2009

 

Эхограмма: Опухолевый тромб воротной вены - поперечный скан - наличие локусов артериального кровотока.

 

Как правило кровоток в опухолевом тромбе характеризуется низким периферическим сопротивлением.

 

Эхограмма: Опухолевый тромб воротной вены - спектр кровотока с низким периферическим сопротивлением. 

 

Флебит пупочной вены часто возникает после ее катетеризации и является частым пусковым механизмом тромбоза воротной вены у новорожденных детей.

 

Эхограмма: Гнойный флебит пупочной вены

ОПИСАНИЕ: Пупочная вена расширена, стенки ее утолщены, слоистые, неравномерно пониженной эхогенности, в центре с неоднородным ан/гипоэхогенным содержимым.

Зачастую при таком механизме (хотя и не обязательно таком) возникают ограниченные формы тромбоза воротной вены, например тромбоз левой ветви воротной вены у новорожденного.

 

Видеоклип: Тромбоз левой долевой ветви воротной вены

ОПИСАНИЕ: Левая долевая ветвь воротной вены окклюзирована эхогенными гетрогенными тромбомассами с отсутствием кровотока при ЦДК, другие внутрипеченочные ветви и основной ствол воротной вены проходимы, кровоток в них не изменен.

У взрослых пациентов также встречаются сегментарные формы тромботического поражения портальной венозной системы - например изолированный тромбоз селезеночной вены.

 

Эхограмма: Изолированный тромбоз селезеночной вены

В исходе тромбоза воротной вены реканализации вены как правило не наступает, а просходит формирование порто-портальных коллатералей по ходу тромбированной вены в виде извитых вен с разнонаправленным при ЦДК кровотоком. 

 

Эхограммы: Кавернозная трансформация воротной вены (1 год после перенесенного тромбоза воротной вены).

ОПИСАНИЕ: Основной ствол воротной вены не дифференцируется, в ее проекции - извитые вены неравномерного диаметра - до 7 мм, с разнонаправленным венозным кровотоком при ЦДК, с низкой - до 8 см/с - линейной скоростью кровотока.

В ряде случаев кавернозная трансформация воротной вены может значительно распространяться влево, имитируя патологию поджелудочной железы.

 

В большинстве случаев, однако, расширение порто-портальных вен не компенсирует нарушения портального кровобращения и происходит прогрессирование портальной гиперензии с развитием порто-системного шунтирования. 

 

Отсутствие кровотока в части анэхогенных сигналов в составе каверномы может свидетельствовать о визуализации неравномерного диаметра деформированного общего желчного протока в ее составе - то есть признаках портальной холангиопатии.

 

Эхограмма: Портальная холангиопатия.

Портальная холангиопатия подтверждается холангиографией, которая выявляет деформацию общего желчного протока.

Холангиограмма: Портальная холангиопатия.

 

В исходе тромбоза селезеночной вены формируется так называемая левосторонняя портальная гипертензия с формированием изолированного варикоза желудка.

 

Эхограмма: Изолированный варикоз желудка как исход тромбоза селезеночной вены.

  

 

Также подпеченочный блок портального кровообращения может вызывать ряд сосудистых аномалий. Не все ниже описанные аномалии вызывают синдром портальной гипертензии, но они рассматриваются в этом разделе, так часть из них вызывает портальную гипертензию, часть - может быть ее вторичным проявлением, а часть является случайными находками при ультразвуковом и допплерографическом исследовании порто-печеночного региона.

 

Аневризма воротной вены

Врожденная: при синдроме Марфана

Приобретенные причины: хронические заболевания печени, портальная гипертензия, панкреатит, травма.

Критерием аневризмы слежит локальное расширение воротной вены во внепеченочном отделе более 21 мм, во внутрипеченочном отделе более 9 мм.

Небольшие аневризмы как правило бессимптомны.

Эхограмма: Аневризма внутрипеченочного отдела воротной вены Симптом "инь-янь" при ЦДК

 

Видеоклип: Аневризма внутрипеченочного отдела воротной вены в режиме ЦДК - симптом "инь-янь".

В ряде случаев спиралевидный кровоток может наблюдаться в воротной вене и без аневризмы в сегменте перед бифуркацией на долевые ветви, подобная ситуация встречается как вариант нормы (локальный артефакт ЦДК).

Простые аневризмы воротной вены следует дифференцировать от аневризматических расширений при сосудистых шунтах - отличительным признаком простой аневризмы служит отсутствие качественного изменения спектра, характерного для воротной вены (непрерывный монофазный или слегка волнистый спектр), отсутствие реверса или ускорения кровотока в воротной вене.

Аневризмы больших размеров могут осложняться тромбозом, разрывом, компрессией соседних структур (общего желчного протока).

Эхограмма: Аневризма внепеченочного отдела воротной вены Отсутствие кровотока в аневризме при ЦДК

 

Аневризма печеночной вены

Также встречаются бессимптомные аневризмы печеночных вен, их отличительным признаком служит связь с просветом печеночной вены.

Например, у пациента с циррозом печени, портальной гипертензией, асцитом в качестве случайной находки выявлена аневризма печеночной вены левой доли печени. 

Видеоклип: Аневризма печеночной вены левой доли печени

ОПИСАНИЕ: В левой доле печени по переднему контуру хвостатой доли визуализируется анэхогенное образование размерами 18*17*17 мм, с тонкими ровными четкими гиперэхогенными стенками, гомогенной структуры, просвет образования соединяется с просветом левой печеночной вены, при ЦДК в образовании картируется фазный характерный для печеночных вен кровоток.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование левой доли печени (УЗ-картина не противоречит аневризме левой печеночной вены).

 

 

Врожденные шунты воротной вены можно подразделять на следующие группы:

■ Врожденные внепеченочные порто-системные и порто-портальные шунты;

■ Врожденные внутрипеченочные порто-системные шунты

■ Портальная венозно-печеночно-артериальная фистула

■ Тотальный аномальный дренаж легочных вен

 

Врожденные внепеченочные порто-системные и порто-портальные шунты

Данная группа аномалий достаточно многовариантна.

Л. А. Эндер с соавт. (1971) описали ряд больных с квадрифуркацией воротной вены, установленной с помощью спленопортографии. У этих больных единый ствол воротной вены отсутствовал, вместо него от спленомезентериального венозного угла отходили к воротам печени четыре сосуда примерно одинакового калибра. Многократно описаны больные с двумя воротными венами.

 

Гипоплазия и атрезия воротной вены объединены классификацией Абернети, 1793 г - по  способу порто-системного шунтирования.

Тип I - отсутствие внутрипеченочных портальных вен - порто-системный шунт конец-в-бок.
  Iа - верхняя брыжеечная и селезеночная вены отдельно впадают в системную вену (нижняя полая вена, правое предсердие, подвздошная вена).
  Ib - верхняя брыжеечная и селезеночная вены формируют общий непеченочный ствол, впадающий в системную вену.
Тип II - гипоплазия внутрипеченочных портальных вен - порто-системный шунт бок-в-бок.

 

Схема классификации

Ультразвуковая картина характеризуется отсутствием (тип I) или слабо развитым (тип II) изображением внутрипеченочных отделов воротной вены, такая картина служит основанием детально оценить анатомию внепеченочной портальной системы и выявить порто-системные анастомозы путем визуализации верхней брыжеечной вены и/или селезеночной вены и прослеживания их до места впадения.

Эхограмма: Атрезия внутрипеченочных отделов воротной вены с порто-системным шунтом: верхняя брыжеечная и селезеночная вена образуют общий широкий ствол, впадающий в расширенную нижнюю полую вену (помечена стрелкой на эхограмме) - тип аномалии Ib.

Другой клинический случай:

Эхограмма: Атрезия внутрипеченочных отделов воротной вены с порто-системным шунтом: верхняя брыжеечная и селезеночная вена образуют общий ствол (внепеченочный отдел воротной вены - VP), впадающий в нижнюю полую вену (IVC) - тип аномалии Ib.

Лечебная тактика

 

Наиболее часто встречающейся и легко доступной для ультразвуковой диагностики аномалией воротной вены, представляющая собой внепеченочные порто-портальные шунты, является кавернозная трансформация. При этом состоянии основной ствол воротной вены не дифференцируется, а вее проекции обнаруживается конгломерат извитых разнокалиберных сосудов. До сих пор неоднозначны мнения авторов относительно природы  кавернозной трансформации ВВ. По мнению одних авторов, кавернозная трансформация ВВ рассматривается как реканализация тромба (в том числе произошедшего внутриутробно) с развитием порто-портальных коллатералей в данной области. Однако другие авторы склонны рассматривать данную патологию как истинную врожденную сосудистую аномалию развития.  В практике ультразвуковой диагностики достоверных критериев, позволяющих отличать эти состояния, нет.  Кавернозная трансформация воротной вены является частой причиной развития портальной гипертензии в детском возрасте.

 

Видеоклип: Кавернозная трансформация воротной вены.

ОПИСАНИЕ: Основной ствол воротной вены не дифференцируется, в ее проекции - извитые вены неравномерного диаметра - до 6 мм, с разнонаправленным венозным кровотоком при ЦДК, с низкой - до 10 см/с - линейной скоростью кровотока.

 

Видеоклип: Кавернозная трансформация воротной вены.

ОПИСАНИЕ: Основной ствол воротной вены не дифференцируется, в ее проекции - извитые вены неравномерного диаметра - до 6 мм, с разнонаправленным венозным кровотоком при ЦДК, с низкой - до 10 см/с - линейной скоростью кровотока.

 

Видеоклип: Кавернозная трансформация воротной вены.

ОПИСАНИЕ: Основной ствол воротной вены не дифференцируется, в ее проекции - извитые вены неравномерного диаметра - до 5 мм, с разнонаправленным венозным кровотоком при ЦДК, с низкой - до 12 см/с - линейной скоростью кровотока.

Селезенка значительно увеличена, хотя при этом значительного расширения селезеночной вены не выявлено.

 

 

Видеоклип: Кавернозная трансформация воротной вены.

ОПИСАНИЕ: Основной ствол воротной вены не дифференцируется, в ее проекции - извитые вены неравномерного диаметра - до 6 мм, с разнонаправленным венозным кровотоком при ЦДК, с низкой - до 7 см/с - линейной скоростью кровотока.

Селезенка увеличена, селезеночная вена не расширена - 6 мм, но с фазами ретроградного кровотока.

 

Врожденные внутрипеченочные порто-системные шунты

Классификация Парка, 1990 г.

Тип 1 - Единичный крупный сосуд, соединяющий правую долевую ветвь воротной вены и нижнюю полую вену

Тип 2 - Один или несколько периферических внутрипеченочных шунта между воротной и печеночной веной в пределах одного сегмента печени.

Тип 3 - Порто-системный шунт между воротной и печеночной веной или нижней полой веной через аневризму.

Тип 4 - Множественные периферические шунты  между воротной и печеночными веной в обеих долях.

Тип 5 - Персистирующий венозный проток

 

 

Тип 1 - Единичный крупный сосуд, соединяющий правую долевую ветвь воротной вены и нижнюю полую вену

 

Аномальный ствол, соединяющий правую долевую ветвь
воротной вены и нижнюю полую вену
Изменения спектра кровотока в воротной вене
за счет ретроградного распространенияпо аномальному 
шунту сердечной пульсации

 

Тип 2 - Один или несколько периферических внутрипеченочных шунта между воротной и печеночной веной в пределах одного сегмента печени.

 

Видеоклип: Сосудистый мальформат правой доли печени с вено-венозным шунтированием из правой долевой ветви воротной вены в правую и среднюю печеночные вены.

ОПИСАНИЕ: В правой доле печени визуализируется анэхогенное скопление неправильной формы размерами около 65*48*40 мм,  при ЦДК с венозным кровотоком, в указанное скопление впадает правая долевая ветвь воротной вены, дренируется указанное в правую и среднюю печеночные вены.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование правой доли печени (УЗ-картина может соответствовать сосудистому мальформату с вено-венозным шунтированием из правой долевой ветви воротной вены в правую и среднюю печеночные вены).

 

Тип 3 - Порто-системный шунт между воротной и печеночной веной через аневризму.

 

Эхограмма: Соустье между ветвями воротной и печеночной вен в правой доле посредством небольшой аневризмы.

 

 

Тип 4 - Множественные периферические шунты  между воротной и печеночными веной в обеих долях.

Видеоклип: Порто-печеночное шунтирование.

ОПИСАНИЕ: Все основные внутрипеченочные ветви воротной вены и все печеночные вены анастомозируют между собой посредством трех небольших сосудистых скоплений (2 в правой доле, 1 в левой доле - по ходу трех магистральных печеночных вен) с шунтированием из ветвей воротной вены во все магистральные печеночные вены.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: УЗ-картина может соответствовать вено-венозной мальформации сосудов печени с шунтированием из ветвей воротной вены во все магистральные печеночные вены.

 

Видеоклип: Порто-печеночное шунтирование.

Тот же пациент. Режим ЦДК.

 

Тип 5 - Персистирующий венозный проток

При незаращении венозного (аранциева) протока (эмбриогенетически - незаращение правого желточного ствола по Campi, Abeatici, 1965г) наблюдается дополнительный сосуд, отходящий от одной из ветвей ВВ, являющийся её продолжением, впадающий в нижнюю полую вену.

На 2004 г зафиксировано 17 случаев врожденной аномалии в мире (Yoshimoto Y et al. J Pediatr Surg, 2004)

 

Видеоклип: Незаращение аранциева протока (пациент 5 суток)

ОПИСАНИЕ: От левой долевой ветви воротной вены до нижней полой вены внутрипеченочно прослеживается анэхогенная трубчатая структура диаметром 2 мм с выраженным сбросом в нижнюю полую вену при ЦДК.

К 12-летнему возрасту у пациентки развилась нодулярная гиперплазия печени, вторичная портальная гипертензия.

 

 

Портальная венозно-печеночно-артериальная фистула

Редкая врожденная сосудистая аномалия, изолированных форм в мире выявлено менее 20.

Увеличение кровотока по воротной вене, вызванное артериовенозной фистулой, приводит к портальной гипертензии. Большую роль в повышении портального давления играет вызванное возросшим кровотоком по воротной вене увеличение внутрипеченочного сопротивления. Увеличение кровотока в воротной вене вызывается большой разницей давления между воротной веной и печеночной артерией. В портальных зонах печени при этом происходит утолщение мелких ветвей воротной вены, сопровождающееся нерезко выраженным фиброзом и лимфоцитарной инфильтрацией. После облитерации фистулы повышение внутрипеченочного сопротивления может сохраняться. Артериовенозные фистулы могут быть врожденными или образуются в результате травм или злокачественных опухолей. При значительном размере фистул в правом верхнем квадранте живота выслушивается низкий артериальный шум. Возможны сильные боли. В других случаях фистула проявляется портальной гипертензией.

Ультразвуковые признаки артерио-венозной фистулы примущественно косвенные, это:

 - расширение, часто аневризматическое, воротной вены

 - значительное ускорение кровотока в воротной вене

 - турбулентность и разнонаправленность кровотока в аневризматическом расширении воротной вены

 

Видеоклип: Аневризматическое расширение внутрипеченочного сегмента воротной вены при артериовенозной фистуле.

ОПИСАНИЕ:

Пациентка, 5 лет.

Внутрипеченочный сегмент  воротной вены аневризматически расширен - диаметром 26 мм.

 

Пациентка с артериопортальной фистулойимела атипичные проявления портальной гипертензии: на фоне резко возникшего ацита и декомпенсации функций печени было выявлено тотальное ишемическое поражение желудка, всех отделов тонкой и толстой кишки, проявляющееся нкупируемой диаррееей с выраженной дегидратацией.

 

Видеоклип: Поражение желудка как проявление портальной гипертензии у пациентки с портальной венозно-печеночно-артериальной фистулой.

ОПИСАНИЕ: На фоне асцита и анэхогенного жидкостного содержимого в полости желудка визуализируются утолщенные до 9 мм стенки диффузно гетерогенной структуры.

 

Видеоклип: Поражение кишечника как проявление портальной гипертензии у пациентки с портальной венозно-печеночно-артериальной фистулой.

ОПИСАНИЕ: На фоне асцита и анэхогенного жидкостного содержимого в полости кишечника визуализируются утолщенные до 6-12 мм стенки диффузно гетерогенной структуры.

Пациентке была проведена эндоваскулярная рентгенохирургическая операция - эмболизация фистул металлическим эмболом. 

 

Интраоперационная КТ: Металлические эмболы, установленные в фистулы.

 

Видеоклип: 3D-ультразвуковое изображение металлических эмболов.

После операции отмечено клиническое выздоровление, в течение 10 лет ежегодного наблюдения - без клинических проявлений портальной гипертензии.

 

В ряде случаев возможна прямая ультразвуковая визуализация артерио-венозной фистулы. У одного из пациентов удалось УЗ-методом визуализировать дополнительный сосуд, соединяющий печеночную артерию и воротную вену в области аневризматического расширения с четко выраженным сбросом из артерии в вену при ЦДК.

 

Видеоклип: Аневризматическое расширение внутрипеченочного сегмента воротной вены при артериовенозной фистуле.

ОПИСАНИЕ:

Пациент, 14 лет.

Соп.диагноз: Сахарный диабет. Синдром Дауна.

Внутрипеченочный сегмент  воротной вены аневризматически расширен - диаметром 22 мм, кровоток в расширенном участке турбулентный, ускорен до 110 см/с.

 

Эхограмма: Портальная венозно-печеночно-артериальная фистула.

Тот же пациент, прямое УЗ-изображение фистулы.

 

Видеоклип: Аневризматическое расширение внутрипеченочного сегмента воротной вены, портальная венозно-печеночно-артериальная фистула.

Тот же пациент

ОПИСАНИЕ:

Внутрипеченочный сегмент  воротной вены аневризматически расширен - диаметром 22 мм, кровоток в расширенном участке турбулентный, ускорен до 110 см/с, четко визуализируется артеровенозная фистула в виде дополнительного слегка изогнутого сосуда длиной 20 мм, диаметром 2 мм, соединяющего собственную печеночную артерию и аневризматически расширенный сегмент воротной вены, с высокоскоростным сбросом из артерии в вену при ЦДК.

 

Другой вариант артерио-портальной фистулы - внутри сосудистого мальформата ворот печени.

 

Видеоклип: Артерио-портальная фистула  на фоне сосудистого мальформата ворот печени.

ОПИСАНИЕ:

Пациентка, 2,5 мес.

В воротах печени визуализируются множественные разнокалиберные вены с монофазным кровотоком, одна из них расширена до 7 мм, с высокоскоростным слабо фазным кровотоком - Vmax=80 см/с.

 

Кроме шунта между печеночной артерий и воротной веной может существовать и другой артерио-портальный шунт - между селезеночной артерией и селезеночной веной.

Аневризматически расширенная
селезеночная вена в воротах селезенки
Расширенная до 14 мм селезеночная
артерия
Расширенная до 22 мм селезеночная вена

 

Снижение сопротивления в селезеночной
артерии 
Артериализация кровотока в
селезеночной вене

 

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (Рандю — Ослера — Вебера)

Наследственное заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы, телеангиэктазии, сосудистые аномальные соустья.  Главными симптомами болезни выступают спонтанные повторяющиеся носовые или желудочно-кишечные кровотечения.

При этом заболевании вовлечение сосудов печени встречается в 33% случаев.

Печеночная артерия:
 - расширение главной печеной артерии и ее ветвей
 - ускорение и турбулентность кровотока 
 
Сосудистые шунты:
 - порто-системные
- артерио-портальные
- артерио-системные
- межсистемные шунты
 
Ультразвуковые критерии вовлечения печени:
 
Большие критерии:
 - расширение общей печеночной артерии больше 7 мм
 - внутрипеченочная артериальная гиперваскуляризация
Малые критерии:
 -  пиковая систолическая скорость в общей печеночной артерии больше 110 см/с
 - RI в общей печеночной артерии меньше 0,6
 - Vmax в воротной вене больше 25см/с
 - извитой ход печеночной артерии
Факультативные находки:
 - расширение воротной вены больше 13 мм
 - расширение печеночных вен больше 11 мм
- гепатомегалия
 - бугристые контуры печени
 
Необходимо 2 больших критерия или 1 большой + два малых критерия
 
Расширенная общая печеночная
артерия
Расширенная внутрипеченочная ветвь
печеночной артерии
Ускорение кровотока в печеночных артериях
 
 
 
Артериальная гиперваскуляризация Извитой ход печеночных артерий
 
 
 
Артерио-портальная внутрипеченочная
фистула
Широкая фистула между правой и средней
печеночными венами

 

 

Аномальный дренаж легочных вен

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

I вариант - супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).

II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.

III вариант – инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую, печеночную или воротную вену (редко – в лимфатический проток).

IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

Часто аномальный денаж легочных вен сочетается с другими грубыми пороками сердца, поэтому на первое место в клинике выходят нарушения сердечной гемодинамики с момента рождения ребенка как правило с срочной хирургической коррекцией, поэтому клиника портальной гипертензии развиться не успевает.

 

Видеоклип: Тотальный аномальный дренаж легочных вен в воротную вену.

ОПИСАНИЕ: Все отделы воротной вены расширены, основной ствол - до 17 мм, кровоток турбулентный, ускорен до 60-120 см/с, с псевдопульсацией, в основной ствол воротной вены впадает аномальный сосуд диаметром 9 мм со сбросом из него в воротную вену, кровоток в нем непрерывный, венозного типа, Vmax до 50 см/с, аномальный сосуд прослеживается вверх в средостение через пищеводное отверстие диафрагмы к области сердца.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: УЗ-картина аномального сосуда с венозным сбросом по нему в воротную вену из области средостения (вероятно аномальный дренаж легочных вен).

 

Кроме этого к группе венозных шунтов относится сегментарная атрезия нижней полой вены.

Как пример такой аномалии приводится сегментарная аплазия подпеченочного сегмента нижней полой вены на уровне почечных вен с их дренированием аномальным общим коллектором в правую печеночную вену.

При этом печеночные вены дренируются в верхний сегмент нижней полой вены, а нижний сегмент нижней полой вены дренируется в поясничные вены.

Клинических проявлений нет - данный видеопример - случайная ультразвуковая находка с целью профилактического осмотра у женщины 29 лет, далее подтвержденная МСКТ с болюсным контрастированием.   

 

ОПИСАНИЕ:

Подпеченочный сегмент нижней полой вены не визуализируется, верхний ее сегмент на уровне устьев печеночных вен сужен, но проходим, нижний ее сегмент не изменен, "теряется" из визуализации на уровне нижнего сегмента правой почки.

Почечные вены сливаются, образуют единый коллектор, который дренируется в правую печеночную вену, расширенную до 8 мм. Указанный коллектор локально сужен до 3-3,5 мм на уровне контура печени, где коллектор проникает внутрипеченочно по направлению к правой печеночной вене.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: УЗ-картина может соответствовать сложной сосудистой аномалии: аплазии подпеченочного сегмента нижней полой вены на уровне почечных вен с их дренированием аномальным общим коллектором в правую печеночную вену.

 

Надпеченочная портальная гипертензия

В российских источниках содержится масса запутанных данных о "болезни" и "синдроме" Бадда-Киари, противоречащих друг другу, а также классификаций, противоречащих описаниям других болезней (например, вено-окклюзионная болезнь). В современной медицине существует только синдром Бадда-Киари, код по МКБ 10 - (I82.0).

Синдром Бадда-Киари - это застойная гепатопатия, вызванная блокадой оттока по печеночным венам и/или надпеченочного сегмента нижней полой вены.

Впервые Джордж Бадд (G. Budd), британский терапевт, описал три случая тромбоза печеночной вены из-за вызванного абсцессом флебита в 1845 году, а австралийский патолог Ханс Киари (Н. Chiari) добавил первое патологическое описание печени с «облитерирующим эндофлебитом печеночных вен» в 1899 году.

В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 000 населения.

Патогенез:

Окклюзия может быть тромботической или нетромботической в ​​любом сегменте венозного русла от печеночных венул до соединения нижней полой вены с правым предсердием. В этом определении исключены вено-окклюзионная болезнь и сердечные расстройства.

При синдроме Бадда-Киари различают три типа обструкции:

I тип - обструкция только основных печеночных вен

II тип - обструкция только надпеченочного сегмента нижней полой вены

III тип - комбинированная непроходимость основных печеночных вен и нижней полой вены

Некоторые авторы полагают, что тромбоз нижней полой вены - это отдельная сущность, называемая облитерирующей гепатокавапатией. Первичная мембранная обструкция нижней полой вены является следствием тромбоза нижней полой вены без тромбоза печеночных вен и более распространена на Дальнем Востоке, что составляет 60% пациентов с синдромом Бадда-Киари в Азии. 

Наиболее распространен вторичный опухолевый тромбоз нижней полой вены при злокачественных опухолях почек, в том числе нефробластоме в детском возрасте, а также реже при гепатоцеллюлярной карциноме.

Синдром Бадда-Киари считается первичным или вторичным в зависимости от происхождения окклюзирующего поражения. Если обструкция является результатом такого внутрисосудистого венозного поражения, как тромбоз, рассматривается первичный синдром Бадда-Киари. При вторичном синдроме Бадда-Киари причина венозной окклюзии обусловлена внесосудистыми факторами, такими как внешнее сдавление или инвазия опухолью.

Этиология: 

Тромбоз является основной причиной обструкции печеночных вен. По меньшей мере одно наследственное или приобретенное гиперкоагуляционное состояние можно идентифицировать у 75% пациентов.

Основной причиной тромбоза печеночных являются миелопролиферативные заболевания (20%), существуют данные, что у пациентов с идиопатическим синдромом Бадда-Киари имеется миелопролиферативное заболевание, которое не проявляется во время возникновения тромбоза печеночных вен - с учетом латентных форм частота миелопролиферативных заболеваний как причины синдрома Бадда-Киари достигает 45-53%. К остальным причинам тромбозов печеночных вен относят полицитемию, ночную пароксизмальную гемоглобинурию, дефицит протеина С, дефицит протромбина III, прием оральных контрацептивов с высоким содержанием эстрогенов и другие гематологические расстройства и тромбофилические состояния. Ряд из них также может себя не проявлять во время клинических проявлений синдрома Бадда-Киари.

Болезнь Бехчета (системный васкулит) составляет в структуре причин синдрома Бадда-Киари менее 5% случаев. Тромбоз печеночных вен при болезни Бехчета, вероятно, является вторичным по отношению к тромбозу нижней полой вены.

Брюшная травма, язвенный колит или целиакия могут быть причиной БКС в сочетании с основными тромбофилиями. В нескольких случаях сообщается о гранулематозном поражении печени с вовлечением печеночных вен: идиопатическом, либо связанном с саркоидозом.

Сдавление вен, вызванное опухолями соседних органов или поликистозным заболеванием почек, также может вызвать синдром Бадда-Киари. Паразитарные заболевания печени, такие как гидатидная киста (эхинококк, альвеококк) или амебный абсцесс печени, являются редкими этиологическими факторами вторичного синдрома Бадда-Киари. Случаи синдрома Бадда-Киари, вторичные по отношению к гнойному абсцессу печени, также были зарегистрированы в литературе.

Патологическая анатомия

Окклюзия двух или более крупных печеночных вен увеличивает синусоидальное давление и уменьшает синусоидальный кровоток. Результатом этих гемодинамических изменений является синусоидальная дилатация и пропотевание интерстициальной жидкости. Интерстициальная жидкость проникает через капсулу печени, когда ее количество превышает способность лимфатического дренажа. Таким образом, происходит перегрузка печени, появляется боль в правом верхнем квадранте и асцит. Портальное давление увеличивается, а перфузия печени через портальную вену снижается. Эти изменения печеночной циркуляции приводят к гипоксическому повреждению гепатоцитов. Некроз гепатоцитов приводит к высвобождению свободных радикалов кислорода и асептическому воспалению.

Выраженность и острота симптоматики обусловлена масштабами гепатоцеллюлярного ущерба.

Большой гепатоцеллюлярный ущерб обычно проявляется острым течением с развитием фульминантной печеночной недостаточности и асцитом.

При хронической форме гепатоцеллюлярный ущерб менее выражен и постепенно развивается портальная гипертензия с соответствующими клиническими проявлениями.

Как острые, так и хронические формы приводят к тяжелой центролобулярной перегрузке и гепатоцеллюлярному некрозу и атрофии. Через несколько недель после обструкции развивается фиброз преимущественно в центролобулярной области. Через несколько месяцев может развиваться узелковая регенерация, прогрессирует фиброз, узелковая регенеративная гиперплазия и развивается цирроз.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари следует подозревать у пациентов с:

(1) Резким началом асцита и болезненной гепатомегалией; (2) Массивным асцитом с относительно сохранными функциями печени; (3) Синусоидальной дилатацией по результатам биопсии печени без болезней сердца; (4) Фульминантной печеночной недостаточностью, ассоциированной с гепатомегалией и асцитом; (5) Необъяснимым хроническим заболеванием печени; (6) Неуточненной болезнью печени в сочетании с тромбогенными расстройствами.

Ультразвуковое исследование с допплерографией печени обладает чувствительностью и специфичностью не менее 85% и является методом выбора для первичного исследования при подозрении на синдром Бадда-Киари.

Изображения печеночных вен без сигнала потока (отсутствие кровотока при ЦДК), а также появление паутинной сети, коллатеральная венозная циркуляция и застойный, обратный или турбулентный поток в печеночных венах свидетельствуют о синдроме Бадда-Киари.

Внутрипеченочные коллатерали являются высокочувствительным признаком синдрома Бадда-Киари и встречаются более чем у 80% пациентов.  Могут развиться две формы внутрипеченочных коллатералей: те, которые сообщаются с системными венами через субкапсулярные сосуды и те, которые шунтируют кровь из окклюзированных в неокклюзированные сегменты печеночных вен или между смежными печеночными венами. Субкапсулярные сосуды возникают как внутрипеченочные коллатерали, но становятся внепеченочными после прохождения через капсулу печени и сообщаются с левой нижней диафрагмальной веной. 

Невизуализируемые или извитые печеночные вены являются общими, но неспецифическими сонографическими данными синдрома Бадда-Киари, поскольку они могут наблюдаться и при распространенном циррозе, вызванном другими этиологическими факторами. 

МРТ выполняется как метод визуализации второго уровня при синдроме Бадда-Киари. Трехмерная контрастная усиленная МР-ангиография имеет схожую чувствительность по сравнению с печеночной венографией, но проигрывает УЗ-методу в визуализации внутрипеченочных коллатералей и не может показывать направление кровотока в венах.

КТ может быть рекомендовано для визуализации сосудистой анатомии и конфигурации печени при рассмотрении трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунта. Невизуализируемые печеночные вены указывают на синдром Бадда-Киари, но ложноположительные или неопределимые результаты могут достигать 50% случаев.

Печеночная венография - эталонная процедура для оценки печеночных вен, степени тромбоза и давления в кавале. Нижняя кавография должна быть выполнена для демонстрации стеноза или окклюзии нижней полой вены. Это следует учитывать при планировании чрескожных или хирургических шунтов. Недостатками печеночной венографии являются трудности в канюлировании печеночных вен и потребность в значительном количестве йодсодержащих контрастных веществ.

Таким образом УЗ-метод высоко информативен, настолько что методы визуализации второго уровня планируются по результатам ультразвукового исследования и в больше степени используются как уточняющие методы в планировании хирургических манипуляций.

Внепеченочные коллатерали при синдроме Бадда-Киари:

При хроническом течении по мере развития портальной гипертензии развиваются порто-системные коллатерали.

Внепеченочные коллатерали включают: почечно - нижние диафрагмальные - диафрагмально-перикардиальные коллатерали, пищеводные вены, левый renal-nemiazygos путь (левый забрюшинный путь), vertebrolumbar-azygos путь и коллатерали передней брюшной стенки.

Почечно - нижние диафрагмальные - диафрагмально-перикардиальные коллатерали:

Правая нижняя диафрагмальная  вена обычно впадает непосредственно в ИВК, тогда как левая нижняя язвенная вена имеет две ветви: одна заканчивается в левой почечной вене, а другая - в нижней полой вене. Примерно в 75% случаев устья левой печеночной  вены и левой нижней диафрагмальной вены расположены близко друг к другу, или впадают одна в другую. Нижние диафрагмальные - диафрагмально перикардиальные сообщения при синдроме Бадда-Киари могут участвовать как во внутрипеченочных, так и внепеченочных коллатералях, внутрипеченочные коллатерали реализуются через субкапсулярные сообщения непокрытого брюшиной участка печени, а внепеченочный осуществляется в левую почечную вену. Диафрагмально-перикардиальная вена (приток брахиоцефалической вены) имеет диафрагмальные ветви, которые анастомозируют с нижней диафрагмальной веной, и в случае, если окклюзия распространяется выше впадения нижних диафрагмальных вен в нижнюю полую вену, один из коллатеральных каналов может быть направлен через этот анастомоз.

Левый renal-nemiazygos путь (левый забрюшинный путь):

Анатомически левая почечная вена более сложна, чем правая, из-за множественных сосудов (нижняя диафрагмальная, капсулярная, надпочечниковая и гонадальная вены), которые впадают в левую почечную вену. Кроме того, левая почечная вена связывается забрюшинно с поясничными, восходящей поясничной и полунепарной венами в двух третях случаев. Порой левый забрюшинный путь маршрут может составлять основной основной путь оттока к сердцу в при синдроме Бадда-Киари.

Vertebrolumbar-azygos путь:

При полной окклюзии венозный поток в нижней полой вене реверсируется, направляется к общей подвздошной вене, а затем продолжается через восходящие поясничные вену, в систему непарной вены. Этот коллатеральный путь является наиболее распространенным при синдроме Бадда-Киари. Поток может переходить через левую почечную вену в гонадальную, мочеточниковую или капсулярную вену (периренальные коллатерали), затем в подвздошную вену. Коллатеральный поток также может быть направлен через позвоночные венозные сплетения.

Поверхностные коллатерали передней брюшной стенки:

Варикозное расширение вен передней брюшной стенки может развиваться двумя путями:

1) Вышеописанный портосистемный анастомоз через реканализированную круглую связку печени.

2) Коллатеральный кровоток по венам передней брюшной стенки также может быть обусловлен реверсом кровотока в нижней полой вене при ее окклюзии.

Поверхностная коллатеральная система брюшной стенки включает парные нижнюю эпигастральную, подвдошную поверхностную огибающую и поверхностную эпигастральную вены, которые отводят кровь из наружных подвздошных и общих бедренных вен. Нижняя эпигастральная вена анастомозирует с верхней эпигастральной веной, которая продолжается во внутреннюю грудную вену, та в свою очередь дренируется в подключичную вену. Отток может происходить и через общую бедренную вену по подвдошной поверхностной огибающей вене в поверхностную эпигастральную вену, анастомозирующую с торако-эпигастральной веной веной, та в свою очередь дренируется в подмышечную вену. 

При подобном коллатеральном сбросе формируется варикозное расширение подкожных вен. Однако если варикозные вены при печеночном и подпеченочном блоке портального кровообращения радиарно расходятся от пупка, то при непроходимости нижней полой вены они имеют параллельную направленность.

 

Ультразвуковая картина

■ Прямая визуализация тромба

 

                       Косой скан по ходу реберной дуги Саггитальный скан
        Гиперэхогенный тромб в правой печеночной вене и
               прилегающем сегменте нижней полой вены
Тромб в нижней полой вене

 

Эхограмма: Тромб устья печеночной вены

Косой скан по ходу реберной дуги

ОПИСАНИЕ: Гиперэхогенный тромб в правой печеночной вены и сладж с проходимом отделе проксимальнее окклюзированного участка

 

Тромб печеночной вены может быть неокклюзирующим.

Продольный скан печеночной вены с визуализацией тромба Поперечный скан печеночной вены с визуализацией тромба

Тот же пациент.

Видеоклип: Неокклюзирующий тромб печеночной вены

Часто тромбоз нижней полой вены имеет опухолевую природу, возникает как вариант распространения опухоли, чаще почек, 

как во взрослой практике:

 

  Гиперэхогенный окклюзирующий тромб нижней
  полой вены, пролабирующий в устье левой
  печеночной вены
Гиперэхогенный тромб нижней полой вены, пролабирующий в
правое предсердие

так и в педиатрии: 

Видеоклип: Опухолевый тромб нижней полой вены при опухоли Вильмса (нефробластома) справа.

■ Также встречается вариант гиперэхогенного изображения печеночной вены без кровотока

 

Эхограмма: Тромб печеночной вены

Косой скан по ходу реберной дуги

ОПИСАНИЕ: Четко визуализируется гиперэхогенная на всем протяжении печеночная вена

■ Также встречается вариант с гиперэхогенным сегментом печеночной вены с турбулентным кровотоком

 

Эхограмма: Тромб устья печеночной вены

Косой скан по ходу реберной дуги

ОПИСАНИЕ: Четко визуализируется гиперэхогенный сегмент  правой печеночной вены

Тот же пациент, видеоизображение.

Видеоклип: Синдром Бадда-Киари. Сегментарное сужение правой печеночной вены, турбулентный кровоток в суженном сегменте.

■ Характерным патогномоничным для синдрома Бадда-Киари признаком является визуализация внутрипеченочных коллатералей  

 

Видеоклип: Синдром Бадда-Киари

Правая печеночная вена визуализируется в виде гиперэхогенного тяжа, устье средней печеночной вены не визуализируется, левая печеночная вена проходима.

Четко визуализируются внутрипеченочные коллатерали, соединяющие все печеночные вены между собой.

В приведенном видеопримере внутрипеченочные коллатерали между печеночными венами визуализируются за счет сладжа крови в условиях венозного застоя в виде мелких эхогенных подвижных фрагментов в просвете печеночных вен.

В ряде случаев такая картина может визуализироваться еще до возникновения сформированных тромбов печеночных вен и должна рассматриваться как подозрение на предтромботическое состояние.

Видеоклип: Сладж в печеночных венах

Также внутрипеченочные коллатерали отчетливо визуализируются при ЦДК, в этом случае дополнительным признаком может служить реверс кровотока в печеночной вене или ее фрагменте.

Эхограмма: Синдром Бадда-Киари

Косой скан по ходу реберной дуги

ОПИСАНИЕ: Изображение правой печеночной вены в В-режиме и при ЦДК отсутствует, в ее проксимальном сегменте кровоток ретроградный с четкой визуализацией коллатерального перетока в среднюю печеночную вену с антеградным кровотоком в ней.

Как было отмечено выше, отсутствие визуализации печеночных вен или их извитой ход без визуализации внутрипеченочных коллатералей не является специфическим признаком синдрома Бадда-Киари, а может встречаться и при диффузных паренхиматозных поражениях печени, в т.ч.циррозе.

Эхограмма: Извитой ход печеночной вены.

Внутрипеченочные коллатерали при синдроме Бадда-Киари могут иметь различную форму и локализоваться в различных отделах печени. 

Кроме того, внутрипеченочные коллатерали могут иметь характерный субкапсулярный ход

Эхограмма: Субкапсулярная внутрипеченочная коллатераль  


Вторичный синдром Бадда-Киари вызван опухолевидными образованиями вследствие сдавления печеночных вен и/или нижней полой вены извне или прорастания, в том числе паразитарными образованиями.

 

Видеоклип: Распространенный альвеококкоз печени, синдром Бадда-Киари.

ОПИСАНИЕ: В задне-верхних отделах правой и левой доли печени визуализируется образование неправильной формы с нечеткими контурами, диффузно гетерогенной структуры, с гиперэхогенными участками с эхотенями, размеры образования определить затруднительно из-за локализации, нечеткости контуров, эхотени.
Спленомегалия (селезенка размерами 140*65 мм). Асцит (жидкость в небольшом количестве).
 
Допплерография: Нижняя полая вена четко не дифференцируется.
В образовании теряется изображение левой печеночной вены (прорастание), средняя смещена вправо и значительно сужена, правая - расширена до 13 мм, кровоток в правой и средней печеночных венах антеградный, в правой доле визуализируются множественные извитые внутрипеченочные анастомозы, по которых происходит переток между печеночными венами.
Воротная вена не расширена - 11 мм, кровоток в ней антеградный, линейная скорость значительно снижена - 11 см. Селезеночная вена не расширена - 7 мм, кровоток в ней антеградный, линейная скорость значительно снижена - 11 см.
 
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование печени с прорастанием части печеночных вен, внутрипеченочными коллатералями (УЗ-картина может соответствовать вторичному синдрому Бадда-Киари). УЗ-признаки портальной гипертензии (замедление кровотока в воротной и селезеночной венах, спленомегалия, асцит).

 

Мембранозная обструкция нижней полой вены

Коническое сужение кава-атриального
сегмента
Ретроградный кровоток в НПВ с потерей
сердечной пульсации
Множественные внутрипеченочные
коллатерали

 

Вено-окклюзионная болезнь (синдром синусоидальной окклюзии)

Веноокклюзионная болезнь не является проявлением надпеченочного блока кровообращения, однако по свой острой клинической картине наиболее приближена к синдрому Бадда-Киари, поэтому рассматривается в этой группе поражений.

Этиология: В Северной Америке и Западной Европе печеночная вено-окклюзионная болезнь чаще всего вызвана применением миелоаблативной высокодозной химиотерапии, применяемой для трансплантации костного мозга (стволовых клеток). Вено-окклюзионная болезнь также наблюдается спорадически у пациентов, которые получают другие формы химиотерапии.
В незападных странах вено-окклюзионную болезнь чаще рассматривают как осложнение приема алкалоидов пирролизидина. Растения, содержащие алкалоиды пирролизидина, иногда загрязняют неадекватно посеянную пшеницу, вено-окклюзионная болезнь в таком случае может достигать эпидемических масштабова. Вено-окклюзионная болезнь также наблюдается спорадически в местах, включая Южную Африку, где люди делают чай из этих растений (кроталярии и крестовника).

Патогенез:  вено-окклюзионная болезнь - это нарушение микроциркуляции. Это первичное нарушение кровообращения, потому что циркуляторные проявления предшествуют паренхиматозной дисфункции. Однако в большой серии аутопсий у этих пациентов 30% имели нормальные вены и венулы, что свидетельствует о том, что венозное вовлечение происходит, но не является существенным, что указывает на первопричину на уровне микроциркуляции печени.
Патогенез заболевания был изучен на экспериментальной модели животных с монокроталином, одним из пирролизиновых алкалоидов. Монокроталин активируется в синусоидальных эндотелиальных клетках. Одной из целей электрофильного метаболита монокроталина является F-актин, являющийся основным компонентом цитоскелета. Связывание активированного монокроталина с F-актином приводит к его деполимеризации в синусоидальной эндотелиальной клетке. Деполимеризация F-актинового цитоскелета увеличивает синтез и активацию матричной металлопротеиназы-9 (MMP-9). MMP-9 представляет собой эктоэнзим, который при экзоцитозе переваривает внеклеточные матричные привязки синусоидальной эндотелиальной клетки к пространству Disse. Комбинация деполимеризации F-актина с перевариванием внеклеточного матрикса в пространстве Disse приводит к округлению синусоидальных эндотелиальных клеток. Это округление эндотелиальных клеток создает промежутки в эндотелиальном барьере печеночной микроциркуляции. Красные кровяные клетки проникают через промежутки. Поскольку округленные синусоидальные эндотелиальные клетки блокируют синусоиду, пространство Disse становится тропой наименьшего сопротивления крови. В свою очередь, кровь начинает течь в пространстве Disse и рассекает синусоидальные клетки выстилки. Клетки эмболизируют вниз по течению и окклюзируют синусоиды. Это препятствие печеночной микроциркуляции приводит к ишемическому повреждению в виде центролобульного геморрагического некроза. При потере синусоидальных эндотелиальных клеток и клеток Купфера, основных источников в печени оксида азота (NO), уровень NO снижается. Обычно NO ингибирует синтез MMP-9, так что потеря NO дополнительно увеличивает уровень и активность MMP-9. Этот процесс приводит к порочному циклу дальнейшей потери синусоидальных клеток, снижению уровней NO и дальнейшему увеличению MMP-9.

Клинические проявления: У пациентов, получавших миелоаблативную химиотерапию, при веноокклюзионной болезни появляется боль в правом верхнем квадранте, гепатомегалия, и желтуха. В зависимости от степени поражения у пациентов может развиться тяжелая дисфункция печени, печеночная недостаточность или, в конечном счете, с полиорганная недостаточность.

Ультразвуковая и допплерографическая картина не является специфической.

Основная задача ультразвукового исследования - дифференцировать остро возникшее состояние от синдрома Бадда-Киари.

В В-режиме: выявляется гепатоспленомегалия, диффузные изменения паренхимы печени, асцит с утолщением стенок желчного пузыря за счет отека ложа.

При допплерографическом исследовании:
Воротная вена - снижение скорости или реверс кровотока.
Печеночная артерия - повышение RI > 0,8.
Печеночные вены - проходимы, направление кровотока антеградное, спектр монофазный.
Нижняя полая вена - сохраненный кровоток в сторону сердца.
 
 
УЗИ - проходимые печеночные вены КТ - выраженная неоднородность паренхимы

 

 

Также к надпеченочному блоку портального кровообращения приводит застойная сердечная недостаточность, в том числе при трикуспидальной недостаточности. Признаками этого состояния являются расширение печеночных вен и нижней вены (более 20 мм). Характерной особенностью расширения полой вены при повышения давления в ней является округлая форма в поперечном скане и отсутствие влияния фаз дыхания на диаметр. Характерной чертой застойной сердечной недостаточности является развитие гидроторакса.

 

Видеоклип: Расширение печеночных вен. Гидроторакс справа.

 

Видеоклип: Расширение нижней полой вены. 

 

Видеоклип: Расширение печеночных вен и нижней полой вены. Гидроторакс справа.

При трикуспидальной недостаточности определяются характерные изменения спектра кровотока в печеночных венах, с выраженными отрицательными фазами кровотока, вызванными регургитацией через створки клапана.

 

 

 

 

 Лечение при портальной гипертензии

■ Фармакотерапия

Фармакотерапия может использоваться для снижения давления в портальной системе как в острой, так и в хронической ситуации.

При остром кровотечении используются вазопрессин в сочетании с нитроглицерином для достижения систолического артериального давления от 90 до 100 мм. рт. ст.  Эффективен для 80% пациентов для контроля кровотечения, однако при прекращении применения характерен рецидив кровотечения. Соматостатин или его более длинный действующий аналог октреотид, эффективен настолько же, как комбинация вазопрессин/нитроглицерин и имеет меньше побочных эффектов.

Пероральная фармакотерапия используется как для прекращения первоначального кровотечения, так и для снижения риска повторного кровотечения. Исследования показали, что снижение портального давления на 20% или порто-кавального градиента ниже 12 мм рт.ст. значительно снижает риск кровотечения. В качестве препаратов такого действия одинаково эффективны бета-блокаторы и нитраты.

■ Эндоскопическое лечение 

Эндоскопическое лечение включает склерозирование, лигирование и их комбинацию.

Склеротерапия при варикозе пищевода применяется с 1970-х годов - с момента развития волоконной оптики, и снижает риск повторного кровотечения до 50% в течение двух лет.

В 1990-х годах была введено в практику эндоскопическое лигирование, которое в значительной степени заменило склеротерапию. Лигирование требует меньше сеансов, имеет более низкий уровень осложнений и частота повторного кровотечения через два года составляет от 30% до 35%. Смертность после применения склеротерапии и лигирования существенно не отличается.

■ Хирургическое лечение 

Декомпрессия варикозов осуществляется хирургическим способом или радиологическим шунтом.

Радиологический шунт представляет собой трансъюгулярный внутрипеченочный порто-системный шунт (TIPS).

TIPS вводится через правую внутреннюю яремную вену, катетеризируется одна из главных печеночных вен, из нее транспаренхимально катетеризируется воротная вены и последовательно бужируется канал до диаметра, достаточно, чтобы вставить стент. После размещения стент расширяется настолько, чтобы уменьшить порто-системный градиент ниже 12 мм рт.ст. Технический уровень успеха составляет 92-99%. Абсолютными противопоказаниями к внутрипеченочному шунтированию являются сердечная недостаточность, тяжелая печеночная недостаточность и поликистозная болезнь печени. Относительные противопоказания, такие как опухоли печени, энцефалопатия и тромбоз в печени или в воротной вене, оцениваются индивидуально. Осложнения TIPS включают острый тромбоз стента, гемобилию, миграцию стента и другие, связанные с ангиографией в целом. Смертность обычно связана с основным заболеванием.

Основными проблемами с TIPS являются риск стеноза/окклюзии и появления энцефалопатии (вследствие печеночного обкрадывания).

Стеноз контролируется повторными ультразвуковыми допплерографическими исследованиями: через 24-48 часов, 3 мес, 6 мес, 12 мес и далее 1 раз в год.

Нормальная ультразвуковая картина при функционирующем TIPS:

• Внепеченочный отдел воротной вены: гепатопетальный кровоток, линейная скорость не менее 30 см/с

Внутрипеченочные ветви воротной вены: гепатофугальный кровоток

• Печеночная артерия: повышение пиковой систелической скорости

• Стент:

 - поток полностью окрашивает просвет стента

 - монофазный слабопульсирующий поток

 - в проксимальном отделе стента Vmax=190 см/с, Vmin=90 см/с

 - в дистальном отделе стента Vmax=100 см/с, Vmin=50 см/с

 - временные колебания скорости выше и ниже менее 50 см/с

MPV - магистральная воротная вена, гепатопетальный поток
RPV - правая ветвь воротной вены, гепатофугальный поток
S - шунт, антеградный поток
Монофазный слабопульсирующий поток
Линейная скорость кровотока 106 см/с

Осложнения TIPS

Окклюзия шунта
Миграция проксимального конца шунта
из просвета воротной вены с полной
окклюзией

 

Стеноз TIPS

Частота повторного кровотечения после TIPS составляет 20% в рандомизированных исследованиях, сравнивающих TIPS с склеротерапией. Эта частота повторного кровотечения, вероятно, может быть снижена путем тщательного наблюдения и поддержания градиента порто-системного давления

Энцефалопатия после TIPS увеличивается на 20-30% по сравнению с исходным уровнем. Обычно его легко контролировать с помощью лактулозы и ограничения белка.

Хирургическая декомпрессия может быть достигнута с помощью полных, частичных системных шунтов или селективных шунтов.

Все типы хирургических шунтов обеспечивают контроль над варикозным кровотечением более 90%. Их различие заключается в степени обкрадывания портального кровотока. Полные шунты переводят весь портальный кровоток в системный оборот. Частичные шунты сохраняют часть портального гепатопетального кровотока. Селективные шунты разгружают гастроэзофагеальный варикоз и влияя на на портальный кровоток более косвенно.

Тотальный порто-системный шунт может быть сформирован конец-в-бок:  воротная вена пересекается ниже бифуркации и вшивается концом  в бок нижней полой вены, или бок-в бок: воротная вена или ее приток диаметром не менее 10 мм анастомозируется с нижней полой веной. При таких анастомозах риск повторных кровотечений минимален, однако риск развития гепатоцеллюлярной нелостаточности (печеночной энцефалопатии) вследствие обкрадывания печени максимален. Повышенный риск энцефалопатии и более низкая выживаемость привели к отказу от таких анастомозов.

Частичный портосистемный шунт формируется с помощью портокавального сосудистого протеза диаметром 8 мм. Это уменьшает портальное давление до 12 мм рт. ст., сохраняя гепатопетальный портальный поток у 83% пациентов. Оперативная экспозиция аналогична экспозиции всех системных шунтов портала. Недостатками этого метода являются риск окклюзии протеза и большая вероятность технических трудностей.

Селективный портосистемный шунт может достигаться с помощью дистального спленоренального анастомоза. Этот шунт декомпрессирует пищеводные и желудочные варикоз путем соединения селезеночной вены в левую почечную вену. Так как при этом прерывается связь с системой непарной вены путем пересечения левой и правой желудочной вен и желудочно-сальниковой аркады, то портальная гипертензия и портальный гепатопетальный приток сохраняются, а варикозные вены пищевода разгружаются.

Ранее вследствие некорректного понимания гиперспленизма во время такой операции производилась спленэктомия и формировался сплено-ренальный анастомоз конец-в-бок (конец пересеченной селезеночной вены вшивался в бок селезеночной вены).

Видеоклип: Кавернозная трансформация воротной вены. Состояние после спленэктомии. Функционирующий сплено-ренальный анастомоз конец-в-бок.

ОПИСАНИЕ: В воротах печени - типичная картина кавернозно трансформации воротной вены, от сплено-мезентериального угла влево позади хвоста поджелудочной железы прослеживается селезеночная вена, впадающая с поченчую вену широким анастомозом конец-в-бок. При ЦДК кровоток в почечной вене антеградный, в селезеночной - ретроградный.

В настоящее время спленэктомия не производится, а анастомоз формируется бок-в-бок. В педиатрической практике, когда операция выполняется преимущественно по поводу кавернозной трансформации воротной вены, этот вид шунтирования является основным.

Видеоклип: Функционирующий сплено-ренальный анастомоз

ОПИСАНИЕ: При сканировании в эпигастрии слева в горизонтальной плоскости сканирования четко визуализируется более глубоко расположенная левая почечная вена, имеющая прямой ход, и изогнутая селезеночная вена, прилегающая к ней спереди.  В почечной вене кровоток антеградный (картируется красным). В дистальном (ближе к селезенке) сегменте селезеночной вены кровоток направлен к анастомозу (антеградно), а в проксимальном сегменте селезеночной вены гепатофугально.  Четко визуализируется анастомоз между венами с окрашиванием сплено-ренального потока в анастомозе. Гепато-фугальный поток в проксимальном сегменте селезеночной вены указывает на обкрадывание портального притока в печень, что вероятно свидетельствует о чрезмерно широком венозном соустье. 

 

Видеоклип: Функционирующий сплено-ренальный анастомоз

ОПИСАНИЕ: При сканировании в эпигастрии слева в горизонтальной плоскости сканирования четко визуализируется более глубоко расположенная левая почечная вена, имеющая прямой ход, и изогнутая селезеночная вена, прилегающая к ней спереди.  В дистальном (ближе к селезенке) сегменте селезеночной вены кровоток направлен к анастомозу (антеградно), а в проксимальном сегменте селезеночной вены гепатофугально.  Четко визуализируется анастомоз между венами с окрашиванием сплено-ренального потока в анастомозе. Гепато-фугальный поток в проксимальном сегменте селезеночной вены указывает на обкрадывание портального притока в печень, что вероятно свидетельствует о чрезмерно широком венозном соустье. 

Хирургическая деваскуляризация

Процедура деваскуляризации применяется, когда хирургическое шунтирование не является возможным из-за тромбоза портальной системы или неправильной анатомии, обусловливающей невозможность создания шунтов. Эта процедура состоит из спленэктомии, желудочной и пищеводной деваскуляризации, а также в ряде пересечения пищевода. Цель этой процедуры - прервать приток в гастроэзофагеальные варикозные вены. Успех деваскуляризации в предотвращении рецидива кровотечения зависит от адекватной операции: дистальные 7 см пищевода должны быть полностью освобождены от сосудов, а все сосуды верхних 2/3 пищевода и все крупные притоки желудка лигированы. Преимущество этой операции заключается в том, что портальная гипертония и гепатопетальный поток сохраняются. Основным ограничением является более высокий риск повторного кровотечения, чем операции хирургического шунта. Частота рецидивов в Японии составляет 6%, однако в остальном мире, где опыта в этой процедуре меньше, риск повторного кровотечения составляет 20-40%. Вопрос, следует ли пересекать пищевод, остается открытым, поскольку обычно после хирургической операции применяется обширная склеротерапия, преследующая те же цели полного прерывания кровообращения, но со значительно меньшими техническими трудностями и рисками, чем пересечение пищевода.

 Трансплантация печени

Возникновение асцита и энцефалопатии с варикозным кровотечением может указывать на прогрессирующее заболевание печени, и если у пациента нет противопоказаний, может быть показана трансплантация печени. Однако, если у пациента сохранены более-менее адеквантные функции печени, лечение должно быть направлено на варикозное кровотечение - трансплантация печени предназначена для пациентов с конечной стадией заболевания печени. 

Видеоклип: Трансплантированная печень. Послеоперационная серома. Портальная гипертензия.

ОПИСАНИЕ: Типичная картина трансплантированной левой доли печени. Анэхогенное образование имеет характеристики не противоречащие сероме (в дольнейшем в динамике уменьшение размеров). 
Признаки портальной гипертензии: спленомегалия, снижение линейной скорости кровотока в воротной и селезеночной венах. Коллатеральные порто-системные вены в области верхнего полюса селезенки и левого надпочечника, поддиафрагмально - как проявление сброса по коротких желудочным венам из вариксов желудка (эндоскопически - варикозное расширение вен пищевода и желудка).

Как видно из выше-приведенного примера, и трансплантация печени может не устранять портальную гипертензию, хотя и жизненно необходима при критической гепатоцеллюлярной недостаточности.

 

Оставте комментарий

Наверх