Ультразвуковая диагностика опухолевидных образований органов мочевыделительной системы

  • 20 октября 2017 г. 17:42
Ультразвуковая диагностика опухолевидных образований органов мочевыделительной системы

Опухоли почек

Актуальность

Опухоли почек составляют 2–3% всех новообразований. Средний возраст выявления около 60 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. 

Рост заболеваемости раком почек обусловлен улучшением ранней диагностики с помощью трансабдоминального УЗИ и КТ. В настоящее время в 25–40% случаев заболевание выявляют случайно при профилактическом обследовании. У 25–30% больных раком почки при начальном обследовании выявляют метастазы.

Псевдоопухолевые состояния 

В литературе встречается много публикаций, посвященных ошибкам ультразвукового и других лучевых методах исследования из-за так называемых псевдоопухолевых изменений - то есть состояний, способных имитировать картину опухоли. 

Псевдоопухолевые состояния почек, являющиеся врожденными вариантами нормальной анатомии или врожденными аномалиями.

Схема: Врожденные варианты псевдоопухолевых состояний.

А. Персистирующая фетальная дольчатость

В. Горбатая почка

С. Выступающая колонна Бертина

D. Увеличение губы в области ворот почки

Персистирующая фетальная дольчатость

Фетальные почки разделены на дольки бороздами. Эта дольчатость обычна сглаживается и исчезает к концу перинатального периода. Иногда эта дольчатость сохраняется и может обнаруживаться во взрослом состоянии. В ряде случает такая дольчатость может приводить в ошибочной диагностике опухоли или рубцового повреждения почки. Характерной особенностью фетальной дольчатости почек является расположение борозд между пирамидками, в отличие от рубцовых втяжений капсулы над пирамидками, при этом обычно между эмбриональными бородками четко дифференцируются пирамидки. Рубцовые изменения после перенесенных инфарктов почки также расположены между пирамидками, однако они как правило бывают единичными, в то время как фетальная дольчатость обычно захватывает весь контур почки.

Видеоклип: Персистирующая фетальная дольчатость.

 

В ряде случаев фетальная дольчатость может исчезать, оставляя неполное паренхимальное соединение отдельных долек в виде субкапсулярного гиперэхогенного треугольного сигнала. Часто такой сигнал ошибочно трактуется как мелкая ангиомиолипома или рубец. Иногда удается дифференцировать гиперэхогенный линейный тонкий сигнал от вершины трегольного сигнала к почечному синусу между почечными дольками (пирамидками).

   

 

Видеоклип: Дефект паренхимального соединения

Горбатая почка

Горбатая почка характеризуется локальной выпуклостью контура по боковой поверхности левой почки, является вариантом нормальной анатомии, объясняется вдавлением верхне-латерального контура прилегающей селезенкой.  Является псевдоопухолевым состоянием, так как может имитировать опухоль почки.

Особенностями, доказывающими вариант анатомической нормы в дифференциальном ряду с опухолью, является расположение чашечек соответственно выпячиванию контура, в то времы как толщина, структура и ангиоархитектоника паренхимы в области горба не отличаются от окружающих ее участков. Убедительным фактором является отчетливая визуализация пирамидок в области горба.

 

Видеоклип: Горбатая почка

Увеличение губы в области ворот почки

Эта аномалия характеризуется утолщением губы над или под воротами почки. На определенных уровнях поперечного изображения такая губа может быть отделенной от основного изображения почки и имитировать опухоль. Так же, как и в случае с горбатой почкой, основными дифференциальными признаками такой аномалии является структура паренхимы в области утолщенной губы сравнимая с окружающими ее участками, включая ангиоархитектонику.

Эхограмма КТ

Три вышеуказанные состояния описываются в описательной части ультразвукового исследования, но не выносятся в заключение, так как являются вариантами анатомической нормы, однако если ультразвуковым методом невозможно достоверно исключить опухолевидное образование, то описание и заключение должны соответствовать принципам диагностики опухоли.

Выступающая колонна Бертина

Выступающая (или гипертрофированная) колонна Бертина ( или перегородка Бертина, паренхиматозная перемычка) образована корковым слоем, который вдается в почечный синус, как правило в среднем сегменте, расщепляя его на две части.  Такое образование может имитировать опухоль. Дифференциальным признаком, позволяющим отрицать опухоль, является неизмененная структура коркового слоя в области перемычки, расщепляющей почечный синус. Из-за эффекта анизотропии эхогенность колонны Бертина может быть несколько более высокой по сравнению с другими участками паренхимы. Паренхиматозные перемычки могут встречаться различной степени выраженности и величины.

 

Видеопример: Гипертрофированная колонна Бертина (паренхиматозная перемычка).

ОПИСАНИЕ: почечный синус справа имеет расщепленное строение, просвет ЧЛС сомкнут.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Нельзя исключить аномалию развития - удвоение правой почки.

При отсутствии расширения собирательной системы, уретероцеле дифференцировать такую картину между вариантом формы почечного синуса и удвоением собирательной системы почки практически невозможно, поэтому ультразвуковым заключением в случае такой находки будет подозрение на аномалию развития - удвоение почки (как правило неполное и бессимптомное). Более подробно эта ситуация описана в статье, посвященной аномалиям развития органов мочевыделительной системы.

Гипоэхогенный почечный синус

Такое состояние обусловлено большим количеством жировой клетчатки в почечном синусе и может имитировать опухоль, расположенную в почечном синусе.

Отличительными признаками гипоэхогенной зоны неопухолевой природы являются: центральное симметричное расположение в почечном синусе, нечеткие контуры, затухание эхосигнала в гипоэхогенной зоне с отсутствием дифференциации ее глубокого контура, неизмененная периферическая часть почечного синуса, неизмененный ход сосудов в гипоэхогенной зоне почечного синуса.

В противоположность этому, при опухолях такой локализации, как правило, гипоэхогенная зона имеет относительно четкие контуры, эксцентричное расположение в почечном синусе, видимый задний край и отсутствие затухания эхосигнала (эхотени), смещение сосудов, каликоэктазия в области гипоэхогенной зоны в почечном синусе. 

Эхограмма: Гипоэхогенный почечный синус

Спленоренальная гетеротопия

Крайне редкое врожденное заболевание. На момент 2007 года было описано только 6 случаев. Представляет собой гетеротопию селезеночной ткани в почку, может возникнуть как аномалия развития в результате слияния метанефрогенной бластемы и зачатка селезенки на 2-ом месяце беременности. Обычно данное состояние протетает бессимптомно, или с анемией (явления гиперспленизма). Визуализирующие технологии выявляют образование в почке (чаще левой, но зафиксирован случай и в правой), а сцинтиграфия с 99mTc показывает и подтверждает поглощение селезеночной тканью. 

Макропрепарат: 53-летняя женщина со спленоренальной гетеротопией. Образование  в почке  состоит селезеночной ткани (SP) внутри почечной капсулы, но четко отграничена от  соседней почечной паренхимы (К) без видимой собственной капсулы, что подтверждает спленоренальную гетеротопию.

 

МРТ  

Кроме этого к ложной диагностике опухоли почек может приводить гетеролатеральная дистопия почки, когда с одной стороны почка отсутствует в типичной зоне локализации, а локализуется с противоположной стороне в том или ином варианте сращения с нормально расположенной почкой. Специалист, не имеющий опыта диагностики врожденных аномалий, может ошибочно принять дистопированную почку за объемное образование. Дифференциальными признаками, позволяющими установить аномалию и исключить опухоль являются: наличие структур почечного синуса, ч том числе элементов ЧЛС, в дополнительной массе, характерная структура паренхимы с кортико-медуллярной дифференциацией. Более подробно варианты гетеролатеральной дистопии описаны в статье, посвященной врожденным аномалиям органов мочевыделительной системы.

Видеопример: Гетеролатеральная дистопия левой почки (L-образная правая почка, невизуализируемая левая почка). 

 

Псевдоопухолевые состояния почек воспалительного характера

Фокальные формы воспалительных поражений почек также можно отнести к группе псевдоопухолевых состояний. Дифференцировать такие образования почек от опухоли сонографическим методом (да и как правило другими визуализирующими методами) невозможно, дифференциальная диагностика возможна только в клиническом контексте воспалительного заболевания.

Фокальный пиелонефрит (карбункул почки)

При сонографии проявляется повышенной или пониженной эхогенности очагом с нечеткими контурами, гиповаскулярным при ЦДК.  Мультифокальный пиелонефрит характеризуется появлением нескольких таких очагов в различных отделах почки. 

Абсцесс почки 

Абсцесс почки представлен гипоэхогенным часто гетерогенным образованием с достаточно четкими контурами, с симптомом дорзального псевдоусиления, аваскулярным при ЦДК.


Также за опухоль почки может приняты участки гипертрофии паренхимы или неизмененной паренхимы при рубцовом поражения почек (на фоне хронического пиелонефрита, пузырно-мочеточникового рефлюкса).

Эхограмма: Выраженные локальные рубцовые изменения паренхимы почки на фоне вторичного калькулезного пиелонефрита.

Над чашечкой с конкрементом - выраженный участок рубцового изменения, соседний участок неизмененной паренхимы способен имитировать опухоль.

 

Гранулематозные псевдоопухолевые поражения почек

Ряд хронических воспалительных заболеваний гранулематозного характера также способен имитировать опухоли почек, дифференциальный диагноз в таких случаях крайне сложен, зачастую воспалительный характер поражения устанавливается только гистологически после выполненной нефрэктомии по поводу опухоли почки.

Ксантогранулематозный пилонефрит

Ксантогранулематозный пиелонефрит - редкая форма хронического пиелонефрита, обычно вторичного на фоне длительно существующей обструкции, вызванной нефролитиазом. Ассоциируется с корраловидными камнями в 70% случаев. Особенно предрасположены к этому состоянию пациенты с сахарным диабетом. Может протекать в диффузной и фокальной формах. Фокальные формы характерируются наличием гипоэхогенного очага (или нескольких очагов) на фоне диффузно измененной структуры почки, в отличие от абсцесса в таких очагах отмечается затухание эхосигнала. Дифференцировать такие очаги от опухолей почки только визуализирующими методами крайне затруднительно, характерными критериями этого состояния являются: сочетание с диабетом, нефролитиазом, наличие воспалительных изменений.

Эхограмма: Ксантулематозный пиелонефрит, фокальная форма.

В паренхиме на фоне диффузных изменений визуализируются гипоэхогенные участки гранулематоза, центрально - гиперэхогенные сигналы с эхотенями от корраловидного конкремента.

К другим гранулематозным поражениям, имитирующим опухоли почек относятся саркоидоз, малакоплакия и туберкулезное поражение.

Саркоидоз - мультисистемное гранулематозное поражение неуточненной природы, первично поражает легкие, с множеством внелегочных форм поражений. В том числе может поражать почки (хоть и реже по сравнению с поражением печени).

Эхографически может имитировать опухолевое поражение, дифференциальная диагностика ультразвуковым методом невозможна, крайне затруднительна и другими визуализирующими методами.

Эхограмма: участок повышенной эхогенности КТ: гиподенсивный участок гранулематозного поражения

Малакоплакия - редкое воспалительное заболевание на фоне хронической инфекции мочевых путей, связанное с дефектной функцией макрофагов, характеризующееся отложением мягких желто-коричневых бляшек в мочевом пузыре и реже в почках. Проявляется очаговым или диффузным инфильтративным поражением, в большинстве случаев изолирование поражение почки приводит к ошибочному диагнозу злокачественной опухоли почки.

Эхограмма: Малакоплакия - очаговое поражение почки

Почечный туберкулез - разновидность мочеполового туберкулеза, составляет 15-20% от внелегочного туберкулеза и может приводить к разнообразным и достаточно ярким проявлениям.

Гранулематозное поражение почки проявляется при ультразвуковом исследовании фокальными включениями в паренхиме смешанной эхогенности, с (или без) анэхогенными участками деструкции и кальцинатами.

Фокальные участки казеозного некроза в паренхиме Кальцификация в очагах некроза

 

Сосудистые псевдоопухолевые состояния почек

Артерио-венозная мальформация почки

Артерио-венозная мальформация почки может быть врожденным и приобретенным состоянием, наиболее распространенной причиной является травма. Среди других причин: хирургия, опухоль, идиопатическая. Артериовенозные фистулы встречаются в 70% артерио-венозных мальформаций почек. Артерио-венозные мальформаты могут располагаться как внутрипаренхимально, так и в почечном синусе. В ультразвуковой картине проявляются скоплением анэхогенных структур с кровотоком при ЦДК.

Субэпителиальная гематома почечной лоханки

Кровоизлияние может быть вторичным на фоне антикоагулянтной терапии или васкулита и может локализоваться либо субкапсулярно, либо субэпителиально в почечной лоханке. Субэпителиальные гематомы лоханки также называются поражениями Antopol-Goldman. Это редкие поражения, которые сопровождаются гематурией и болями в боку.  На 2007 год было описано только 28 таких случаев. Гематома такой локализации неотличима от злокачественной опухоли (включая КТ) и как правило правильный диагноз устанавливается уже после нефрэктомии при исследовании макропрепарата.

КТ: объемное образование в воротах правой почки Макропрепарат: Субэпителиальная гематома лоханки

Субкапсулярную гематому как правило легче отличить от опухолевого процесса в связи с ее расположением вдоль почечной капсулы, отсутствием выхода за капсулу, четкими контурами на границе с паренхимой, характерной для гематомы гипоэхогенной гетерогенной структуры, отсутствием васкуляризации.

Экстрамедуллярный гемопоэз

Экстрамедуллярный гемопоэз является реактивным процессом в ответ на отказ гемопоэза в костном мозге. Это обычно происходит в селезенке, печени и лимфатических узлах; экстрамедуллярный гемопоэз других локализаций, таких как плевра, почки, желудочно-кишечный тракт, грудь, кожа, мозг и надпочечники являются необычными.  Это обычно происходит в присутствии гематологических нарушений: миелофиброза с миелоидной метаплазией (чаще всего), хроническим миелопролиферативным расстройством, полицитемией и существенным тромбоцитозом. Наличие новообразования  в сочетании с любым из этих нарушений должно повысить вероятность экстрамедуллярного гемопоэза.

Экстрамедуллярный гемопоэз в почках встречается в трех формах: паренхимальной, внутрипузырной и периренальной.

Паренхимальный тип поражения проявляется как диффузное увеличение почек или как единичное, так и множественное очаговое поражение. Вовлечение почечной лоханки является либо распространением паренхиматозного поражения, либо может быть изолированым. При периренальном тип поражения может выявляться единое периренальное новообразование или множественные периренальные узелки.

КТ: Множественные узелки вокруг почки SP - значительно увеличенная селезенка

 

Доброкачественные опухоли почек


Доброкачественные новообразования почек, представляют собой гетерогенную группу опухолей с характерной гистологией и переменными клинико-биологическими профилями. В классификационных схемах Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2004 года доброкачественные новообразования почек подразделяются на основе гистогенеза (клетки-предшественники) и гистопатологии. Таким образом, новообразования почек подразделяются на почечно-клеточные, метанефрогенные, мезенхимальные и смешанные эпителиальные и мезенхимальные опухоли.

Достижения в визуализирующих технологиях привели к частому выявлению бессимптомных опухолей почек. Хотя почечно-клеточная карцинома является наиболее смертоносной урологической злокачественной опухолью, доброкачественные опухоли составляют значительную долю образований у пациентов, которые подвергаются хирургическому вмешательству.

В недавних исследованиях выявлено, что до 16% пациентов, подвергшихся частичной нефрэктомии, имеют доброкачественные опухоли. Кроме того, все чаще проводится чрескожная биопсия почечной массы для предоперационной характеристики почек и установления окончательных диагнозов. Недавние достижения в области гистопатологии, иммуноцитохимии и цитогенетики помогают в довольно точной характеристике большинства почек и помогают оптимальному управлению пациентами (точность 98%, адекватность образцов 78%). 

Лапароскопические частичные нефрэктомии и чрескожные абляции все чаще применяются для лечения малых опухолей почек и установления окончательного диагноза. Таким образом современная хирургия опухолей почек стремится к установлению гистологической природы новообразований до выполнения нефрэктомии.

Почечно-клеточные опухоли

Онкоцитома

Онкоцитома является доброкачественным новообразованием почек, доля которого составляет около 5% среди всех взрослых первичных почечных эпителиальных новообразований. Пиковый возраст заболевания приходится на седьмое десятилетие жизни; мужчины страдают чаще, чем женщины. Большинство опухолей происходят спорадически у бессимптомных пациентов. 

Онкоцитомы обычно проявляются как одиночные, хорошо отграниченные, неинкапсулированные, довольно однородные почечные кортикальные опухоли. Двусторонние многоцентровые онкоцитомы наблюдаются в наследственных синдромах онкоцитоза почек и синдроме Бирта-Хогг-Дубе [редко встречающееся аутосомно-доминантное генетическое заболевание, обусловленное мутацией в гене FLCN и проявляющееся развитием доброкачественных опухолей волосяного фолликула (фиброфолликулом), кистами в лёгких и повышенным риском возникновения рака почки (хроматофобной почечной карциномы) и рака толстой кишки]. 

Характерный центральный бледный фиброзный рубец (чаще встречающийся с крупными опухолями) наблюдается у 33% опухолей.

 

Кровоизлияние может быть обнаружено в 20% случаев.

Характерным признаком при ангиографии является визуализация питающих артерий в виде спиц колеса на фоне однородной нефрограммы. Эхографически встречаются как варианты повышенной, так и пониженной эхогенности. Однако опухоль невозможно отличить на основании визуализирующих методик от рака.  Кроме того онкоцитома гистологически бывает неотличима от некоторых типов карциномы или может существовать в виде гибридной опухоли. Таким образом, несмотря на все достижения визуализирующих и гистопатологических методов, для окончательного диагноза может потребоваться частичная нефрэктомия.

Случай №1

Эхограмма: продольный скан Эхограмма: поперечный скан

 

КТ МРТ

Случай №2

Эхограмма: Продольный скан КТ

Случай №3

Эхограмма: Продольный скан Эхограмма: Поперечный скан

 

Эхограмма: Продольный скан Эхограмма: Продольный скан, ЦДК.

 

КТ КТ

Случай 4

Эхограмма: Эхогенное образование, центральный рубец КТ

Случай №5

Эхограмма: Продольный скан Эхограмма: Косой скан, ЦДК

 

Эхограмма: Поперечный скан, ЦДК КТ

 

Папиллярная аденома

Папиллярные аденомы являются наиболее распространенными почечными эпителиальными новообразованиями. По данным аутопсий, около 40% пациентов старше 70 лет страдают почечными аденомами. Папиллярные аденомы также обычно встречаются у пациентов с приобретенной кистозной болезнью почек и у пациентов, перенесших длительный гемодиализ. Была описана последовательность трансформации папиллярной аденомы в карциному, сходная с аналогичной трансформацией в аденомах толстой кишки.

Аденомы гистологически характеризуются папиллярной или трубчатой ​​цитоархитектурой и частыми псаммозными телами. Цитогенетические изменения папиллярных аденом включают потерю Y-хромосомы и комбинированную трисомию хромосом 7 и 17. Гистологические и генетические характеристики почечных аденом неотличимы от папиллярного почечно-клеточного рака.

Папиллярные аденомы чрезвычайно малы (менее 5 мм) и не могут быть дифференцированы от других опухолей почек, в частности почечно-клеточного рака. При размерах более 1 см уже практически всегда имеют злокачественную природу.

Эхографически при малых размерах (менее 5 мм) папиллярные аденомы как правило не выявляется.

 

 

Метанефрогенные опухоли

Метанефрогенные новообразования представляют собой гетерогенную группу доброкачественных новообразований почек, которые включают метанефрогенную аденому (эпителиальную опухоль), метанефрогенную стромальную опухоль (стромальное новообразование) и метанефрогенную аденофиброму (смешанное эпителиальное и стромальное новообразование). Эти опухоли гистогенетически связаны с опухолью Вильмса и постулируются как гипердифференцированный, доброкачественный конец спектра нефробластомы. Метанефрогенная аденома (более агрессивная) и метанефрогенная стромальная опухоль (менее агрессивная) находятся на концах спектра, а метанефрогенная аденофиброма находится в середине спектра этих стромальных опухолей.

Метанефрогенные аденофибромы и метанефрогенные стромальные опухоли представляют собой, в основном, педиатрические опухоли.

Метанефрогенная аденома

Метанефрогенная аденома - это доброкачественное новообразование почек с пиковым возрастом в пятом или шестом десятилетии и преобладанием женщин в соотношении 2: 1. Метанефрогенная аденома бессимптомна примерно у 50% пациентов; боль в животе и гематурия являются распространенными клиническими симптомами. Полицитемия, характерная находка, наблюдаемая у примерно 10% пациентов с метанефрогенной аденомой, сразу же исчезает после хирургической резекции.

Метанефрогенная аденома обычно проявляется как четко очерченное, неинкапсулированное одиночное солидное образование. Проявляется в виде гиперденсивного образования на неусиленной КТ; большие опухоли появляются как гетерогенные, гиповаскулярные образования с частыми очагами кровоизлияния и некроза. Кальцификация наблюдается в 20% случаев. Метанефрогенная аденома показывает гипоинтенсивный сигнал гипотензии на T1-взвешенную МРТ и слегка гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенном МРТ. При сонографии метанефрогенная аденома выявляется как гипоэхогенное или повышенной эхогенности образование. Истинная кистозная форма метанефрогенной аденомы редка.

Случай №1

Эхограмма: продольный скан Эхограмма: продольный скан, контрастное усиление.

 

КТ Макропрепарат

Случай №2

Эхограмма КТ

Случай №3

Эхограмма: Метанефрогенная аденома

Эхографически при варианте повышенной эхогенности может быть неотличима от ангиомиолипомы.

 

Метанефрогенная стромальная опухоль

Метанефрогенная стромальная опухоль - это редкое, недавно признанное педиатрическое доброкачественное стромальное специфическое почечное новообразование. Обзор литературы показывает только пять случаев после первоначального описания в 2000 г Argani et al.  (из них двое взрослых пациентов старше 50 лет). Признание этого вида опухоли может избавить пациента от потенциально токсичной адъювантной химиотерапии, которая может быть использована для лечения злокачественных поражений, которые являются частью дифференциального диагноза: врожденная мезобластическая нефрома, почечно-клеточная саркома.

Заболеваемость неоплазией почек в детском возрасте составляет 100 на миллион, из которых почти 90-95% являются опухолями Вильмса. Метанефрогенные опухоли близки к опухолям Вильмса за вычетом их агрессивности. Ближайшие из этих метанефрогенных опухолей к опухоли Вильмса  стромальные опухоли. Метанефрогенные стромальные опухоли гипердифференцированы, протекают без метастазирования. О рецидиве сообщалось только в одном случае, который наблюдался без какого-либо дальнейшего лечения и все еще выжил спустя годы. 5-летняя выживаемость этих редких метанефрических опухолей после нефрэктомии составляет почти 100%, даже без адъювантной химиотерапии.

В большинстве случаев эхографически образование описывается как преимущественно кистозное с пристеночным эхогенным компонентом.

КТ Макропрепарат

В единичных случаях стромальная опухоль описывается как гипоэхогенное васкуляризированное частично внепочечное образование в среднем сегменте почки диаметром около 5 см.

Макропрепарат

 

Метанефрогенная аденофиброма

Метанефрогенная аденофиброма - редкая двухростковая доброкачественная опухоль, содержащая как стромальные, так и эпителиальные компоненты, и может быть ошибочно принята за опухоль Вильмса. Эта опухоль классифицируется среди метанефрогенных новообразований, которые также включают метанефрогенную аденому и метанефрогенную стромальную опухоль. Метанефрогенная аденома является чисто эпителиальным поражением, а метанефрогенная стромальная опухоль является чисто стромальным поражением, тогда как метанефрогенная аденофиброма находится между ними. 

Клинически у ребенка может определяться полицитемия, гипертония или гематурия, которые определяют показания к нефрэктомии (как и метанефрогенной аденоме, клинические проявления исчезают после нефрэктомии). Эти опухоли могут достигать значительного размера, визуализирующие технологии не позволяют отличить эти опухоли от других педиатрических солидных опухолей почек. Поскольку эти опухоли редки, нет стандартного протокола лечения, но простая нефрэктомия является лечебной. Большинство пациентов имеют хороший прогноз и не имеют рецидивов. Химиотерапия или лучевая терапия в лечении метанефрогенной аденофибромы не показаны. 

Эхографически опухоль описывается как кистозно-солидное образование пониженной или повышенной эхогенности, с анэхогенными включениями (неотличима от опухоли Вильмса).

КТ Макропрепарат

Как и опухоль Вильмса может достигать гигантских размеров.

КТ

 

Мезенхимальные опухоли

Ангиомиолипома 

Ангиомиолипома является наиболее распространенным доброкачественным мезенхимальным новообразованием. Она состоит кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани в различных пропорциях. Ангиомиолипомы теперь включены в собирательный термин «новообразования периваскулярных эпителиоидных клеток», которые также упоминаются как PEComas.

Почечные ангиомиолипомы состоят из двух разных гистологических подтипов: классического трехкомпонентного и монотипического эпителиоида. Эпителиоидные ангиомиолипомы обычно не имеют скоплений жира и проявляют себя как солидные образования и поэтому неотличимы от других опухолей почек. Этот редкий подтип ангиомиолипомы потенциально злокачественный и может проявлять агрессивную биологию, включая рецидив, метастазы и смерть. 

Классические ангиомиолипомы могут возникать либо спорадически, либо в как проявление туберозного склероза. Спорадические почечные ангиомиолипомы преобладают среди женщин (в соотношении женщин и мужчин 4: 1) и часто являются одиночными и симптомными. У пациентов с туберозным склерозом обычно встречаются небольшие, многочисленные, бессимптомные ангиомиолипомы -  80% пациентов с тяжелым туберозным склерозом имеют почечные ангиомиолипомы. Морфология ангиомиолипом зависит от пропорций компонентов опухоли. Эластин-бедные, дисморфические кровеносные сосуды предрасполагают к образованию аневризм и кровоизлияний. Большой размер опухоли (> 4 см) и диаметр внутренних аневризм (> 5 мм) непосредственно коррелируют с кровоизлияниями в ангиомиолипому.

При сонографии небольшие ангиомиолипомы выглядят как образования равномерно повышенной эхогенности без гипоэхогенного ободка или кистозных включений, аваскудярные при ЦДК. Большие ангиомиолипомы выглядят как гетерогенные образования с включениями жира, кровоизлияниями и гиперваскулярным солидным эхогенным компонентом. Для крупных ангиомиолипом довольно типично наличие эхотени.  Также в больших ангиомиолипомах часто встречаются внутриопухолевые аневризмы. На КТ или МРТ для ангиомиолипом характерно наличие включений жира. Однако множество почечных опухолей, включая почечно-клеточный рак, онкоцитому, липому и липосаркому, могут проявляться либо внутриопухолевым жиром, либо поглощенным периренальным жиром. Приблизительно 4,5% ангиомиолипом могут не иметь идентифицируемых жировых включений  и неотличимы от почечно-клеточного рака на основании визуализирующих методов исследований. 

 

Случай №1 - единичное небольших размеров гомогенное аваскулярное  образование повышенной эхогенности, в поперечном скане определяется эхотень.

Эхограмма: продольный скан Эхограмма: поперечный скан

Случай №2 - единичное небольших размеров гомогенное гиперэхогенное аваскулярное  образование, эхотень выражена незначительно.

Случай №3 - единичное образование верхнего полюса почки - этот и 2 вышеприведенных случаев представляют собой типичную эхографическую картину ангиомиолипомы, такая картина - один из немногих вариантов объемных образований почек, когда предположительно указывается тип образования (ангиомиолипома) и не формируется подозрений на злокачественный характер образования, образование наблюдается в динамике - через 3-6-12 месяцев для исключения роста.

 Видеоклип: Ангиомиолипома левой почки.

В паренхиме верхнего полюса левой почки визуализируется образование размерами 14*15*14 мм, округлой формы, с ровными четкими контурами, повышенной эхогенности, слабо гетерогенной структуры, без эхотени, аваскулярное при ЦДК.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование левой почки (вероятно ангиомиолипома).

Случай №4 - типичное гиперэхогенное гомогенное образование более крупных размеров неправильной формы

Случай №5 - Крупная умеренно повышенной эхогенности аваскулярная ангиомиолипома

Случай №6 - нетипичный случай ангиомиолипомы с преимущественно внепочечным расположением образования.

Случай №7 - нетипичная форма ангиомиолипомы с частично внепочечным расположением, с микроаневризмами и видимыми локусами кровотока в образовании.

Случай №8 - множественные ангиомиолипомы - от мелкой округлого до крупного неправильной формы частично внепочечно расположенного образования.

 

Случай №9 - множественные ангиомиолипомы одной почки при интактной контрлатеральной почке.

Видеоклип: Множественные ангиомиолипомы

В нижних отделах левой почки визуализируются множественные (не менее 5) округлые с ровными четкими контурами образования размерами от 3*3*3 мм до 8*9*11 мм, гомогенные гиперэхогенные, аваскулярные при ЦДК.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Очаговое поражение паренхимы левой почки (вероятно множественные ангиомиолипомы).

Случай №10 - Ангиомиолипома в сочетании с Wunderlich syndrome - редкое заболевание, при котором происходит спонтанное нетравматическое кровоизлияние в субкапсулярном и периренальном пространствах.

Этиология этого синдрома может быть неопластической: наиболее распространенной причиной среди доброкачественных новообразований является ангиомиолипома, среди злокачественных новообразований - карцинома почек, также сообщается о связи с туберозным склерозом.

Среди не-неопластических причин: 

 - сосудистые причины: васкулит (наиболее типичная причина - полиартериит), аневризма почечной артерии, артериовенозные мальформации и фистулы, тромбоз почечной вены
 - кистозные заболевания почек
 - мочекаменная болезнь
 - нефриты
 - коагулопатии
 
Крупная гемангиома с кровоизлиянием и периренальное
геморрагическое скопление
Периренальное геморрагическое скопление

Случай №11 - Wunderlich syndrom - кровоизлияние в ангиомиолипому с имитацией кистозно-солидного новообразования.

Случай №12 - Туберозный склероз - множественные двусторонние ангиомиолипомы.

Туберозный склероз — генетически детерминированное заболевание, относится к группе нейроэктодермальных нарушений, характеризуется поражением нервной системы, кожи и наличием доброкачественных опухолей (гамартом) в различных органах.

Туберозный склероз наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Наиболее типичной патологией почек при туберозном склерозе являются ангиомиолипомы и кисты, которые чаще всего бывают множественными и двусторонними; однако встречаются и единичные кисты и ангиомиолипомы с локализацией только в одной почке. 

Ангиомиолипомы при туберозном склерозе являются одним из главных диагностических признаков, при условии множественности, а также при двустороннем характере поражения.

Видеоклип: Туберозный склероз

Гемангиома

Почечная гемангиома - редкое доброкачественное мезенхимальное новообразование, которое состоит из нескольких эндотелиальных, заполненных кровью сосудистых пространств. Эта опухоль обычно встречается молодых людей без определенных половых пристрастий. Повторяющиеся эпизоды гематурии и почечной колики являются типичными симптомами; однако также часто встречаются случайные находки у бессимптомных пациентов. Гемангиомы почки могут быть связаны с системными синдромами, такими как Sturge-Weber и Klippel-Trénaunay, и с системным ангиоматозом. Кавернозные гемангиомы чаще встречаются, чем капиллярные варианты.

Гемангиома почек встречается как неинкапсулированная, одиночная опухоль, которая часто возникает из почечных пирамид или лоханки. При сонографии гемангиомы проявляют вариабельную эхогенность, чаще гипоэхогенные - то есть отличить их от злокачественных новообразований эхографически невозможно.

Эхограмма КТ

Лимфангиома

Лимфангиома почки - редкая доброкачественная кистозная опухоль, которая чаще всего возникает из окололоханочной области или почечного синуса. Также иногда может возникать из лимфатических сосудов капсулы или коры. Гистологически лимфангиомы состоят из сообщающихся эндотелиальных пространств, которые содержат прозрачную жидкость. В септах могут выявляться лимфоидные клетки.

Почечная лимфангиома может возникать либо как изолированная находка, либо в сочетании с перанефральным или системным лимфангиоматозом. Он может проявляться как локализованный процесс или диффузное кистозное поражение. Лимфангиома обычно проявляется как хорошо очерченное, уни- или мультилокулярное кистозное образование, которое чаще всего возникает из почечного синуса  или в паранефральном пространстве.

Лейомиома

Почечная лейомиома - редкое доброкачественное гладкомышечное новообразование, которое чаще всего встречается у взрослых как случайная находка. Почечная капсула является наиболее распространенным местом возникновения лейомиомы; редко, лейомиомы происходят из почечной лоханки или корковых отделов паренхимы. Характерными гистологическими особенностями являются пересекающиеся пучки веретенообразных клеток, которые проявляют иммунореактивность к актину или десмину (маркеры гладкой мышцы).

Лейомиомы почки обычно представляют собой хорошо отграниченные, однородные, экзофитные солидные образования. Большие опухоли гетерогенны из-за кровоизлияний и кистозной или миксоидной дегенерации. Кальцификация для лейомиом нетипична. В целом, лейомиомы могут иметь кистозную, кистозно-солидную или чисто солидную морфологию. Почечные лейомиомы могут проявлять гиперваскуляризацию, поскольку они преимущественно снабжаются капсульными сосудами.

Юкстагломерулярно клеточная опухоль (ренинома)

Юкстагломерулярно клеточная опухоль является чрезвычайно редким, доброкачественным почечным новообразованием миоэндокринного клеточного происхождения. Пиковый возраст заболеваемости приходится на второе и третье десятилетие жизни, наблюдается преобладание женщин в соотношении с мужчинами 2: 1. Клинически ренинома характеризуется триадой находок: плохо контролируемая гипертензия, гипокалиемия и высокая активность ренина в плазме. Гистологически - присутствие протогранул ренина является диагностическим признаком рениномы.

Ренинома обычно проявляется в виде односторонней, хорошо отграниченной, корковой опухоли, размеры которой обычно составляют менее 3 см. Несмотря на обильную сосудистую систему, рпениномы проявляют гиповаскуляцию на контрастно-усиленных КТ и МРТ, возможно, из-за вазоконстрикции, вызванной ренином. Результаты визуализации ренином неспецифичны и неотличимы от других солидных почечных новообразований.

Эхограмма КТ

Реномедуллярная интерстициально клеточная опухоль (медуллярная фиброма)

Реномедуллярные интерстициально клеточные опухоли являются доброкачественными новообразованиями, которые возникают из реномедуллярных интерстициальных клеток, которые, как считается, играют роль в гомеостазе артериального давления. Эти опухоли являются случайными находками, которые присутствуют у 50% взрослых в серии аутопсий.

Большинство опухолей реномедуллярных интерстициальных клеток небольшие и обычно имеют размеры менее 5 мм. Почечная пирамида является характерным расположением опухолей реномедуллярных интерстициальных клеток. Редко, крупные опухоли распространяются в почечную лоханку. Реномедуллярные интерстициально клеточные опухоли не имеют типичных признаков и при крупных размерах неотличимы от других солидных новообразований.

КТ

Шваннома

Ретроперитонеальные шванномы - доброкачественные опухоли, возникающие из шванновых клеток периферических нервных оболочек. Доброкачественные шванномы, как правило, медленно растут и безболезненны, встречаются преимущественно у женщин между вторым и пятым десятилетиями жизни. Предоперационная диагностика очень сложна из-за места и отсутствия специфических особенностей при УЗИ, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Сдавливая почку, может симулировать происхождение опухоли из почечной ткани.

Эхограмма КТ

Смешанные эпителиальные и мезенхимальные опухоли

Смешанные эпителиальные и мезенхимальные новообразования включают в себя два гистологически различных объекта: смешанные эпителиальные и стромальные опухоли и кистозные нефромы.

Смешанная эпителиальная и стромальная опухоль

Смешанная эпителиальная и стромальная опухоль ранее имела несколько описательных названий, отражающих разнообразную гистологию опухолей. В настоящее время считается, что смешанная эпителиальная и стромальная опухоль ранее упоминалась как лейомиоматозная почечная гамартома, многоклеточная киста со стромой яичника, кистозная гамартома почечной лоханки и взрослая мезобластическая нефрома. Объединяющий термин, смешанная эпителиальная и стромальная опухоль впервые был придуман Майклом и Сиручеком (Michal and Syrucek) в 1998 году; две недавние крупные серии в значительной степени способствовали пониманию смешанных эпителиальных и стромальных опухолей.

Смешанные эпителиальные и стромальные опухоли встречаются почти исключительно у женщин в перименопаузе (преобладание женского пола 6: 1); большинство пациентов получают терапию эстрогенами. Двадцать пять процентов опухолей представляют собой случайные находки; большинство пациентов проявляют неспецифические симптомы болей в пояснице и гематурии. Патологически, смешанная эпителиальная и стромальная опухоль представляет собой доброкачественное биморфное кистозно-содидное новообразование, которое состоит из эпителиальных кист или микроцист и вариабельной веретено-клеточной, яичниковой (эстроген- или прогестер-однорецепторной) стромы.

При визуализации смешанные эпителиальные и стромальные опухоли обычно проявляются в виде сложных, кистозно-солидных образований, доля кистозного и солидного компонентов вариабельна. Крупные смешанные эпителиальные и стромальные опухоли могут проникать в почечную лоханку. Опухоли обычно проявляют доброкачественное биологическое поведение без рецидивов или метастазов; однако были описаны агрессивные смешанные эпителиальные и стромальные опухоли с саркоматозной трансформацией стромального компонента.

Эхограмма: гипоэхогенное гетерогенное слабо
васкуляризированное образование в области
лоханки и верхней чашечки
КТ: Дефект в области почечной лоханки и верхней
чашечки

 

Макропрепарат КТ: поперечное сечение на уровне опухоли

Кистозная нефрома

Кистозная нефрома является доброкачественной кистозной опухолью, которая поражает преимущественно женщин среднего возраста, в перименопаузальном периоде. Взрослая кистозная нефрома гистогенетически и морфологически отличается от детской. Морфологически кистозные нефромы состоят из инкапсулированных, неинфекционных кист, выстланных монослоем эпителия, с тонкими волокнистыми перегородками. По определению, кистозные нефромы характеризуются отсутствием солидного компонента или некроза. 

Кистозная нефрома проявляется как хорошо отграниченное, одиночное, мульфокальное кистозное образование с тонкими перегородками. Кистозное образование может выступать в почечную лоханку и вызывать кровоизлияние или обструкцию мочевых путей.

Случай №1

Эхограмма: косой скан Эхограмма: продольный скан

 

Эхограмма: косой скан, аваскулярное образование при ЦДК КТ: поперечное сечение на уровне опухоли

Случай №2

Эхограмма: продольный скан Эхограмма: поперечный скан

 

Эхограмма: поперечный скан,  аваскулярное
образование при ЦДК
КТ: поперечное сечение на уровне опухоли

Доброкачественные опухоли почек охватывают широкий спектр и показывают характерную гистологию, гистогенез и анатомическое распределение. Некоторые доброкачественные опухоли почек (такие как ангиомиолипомы, смешанные эпителиальные и мезенхимальные опухоли, лейомиомы и гемангиомы) показывают характерные результаты визуализации и региональное распределение, которые позволяют их диагностировать. Лейомиомы происходят из почечной капсулы, гемангиомы обычно возникают из почечного синуса. Реномедуллярные интерстициальные клеточные опухоли (также известные как медуллярные фибромы) обычно ограничиваются мозговым веществом. Примерно одна треть крупных онкоцитомов обычно демонстрирует центральный рубец. Кистозные нефромы представлены септированными кистами, макроскопический жир преобладают в большинстве ангиомиолипом, а метанефрические аденомы обычно являются солидными. Смешанные эпителиальные и стромальные опухоли состоят из солидного и кистозного компонетов, которые могут проникать в почечную лоханку. Однако большинство доброкачественных опухолей почек проявляют себя как солидные массы и, таким образом, неотличимы от более распространенных злокачественных новообразований почек, в том числе почечно-клеточного рака. Биопсия почечного образования может помочь установить окончательный диагноз и может избежать агрессивного лечения.

С ультразвуковых позиций, только ангиомиолипомы при типичной картине (внутрипочечное расположение, ровные контуры, округлая форма, гомогенная структура повышенной эхогенности, отсутствие локусов кровотока при ЦДК) позволяют не формировать онкологических подозрений и обязывают только к наблюдению. Любые другие выявленные новообразования (кроме некоторых видов кист - будут описаны ниже) требуют дообследования с помощью других визуализирующих методик, а также в большинстве случаев биопсии или нефрэктомии (в том числе частичной).

 

Кисты почек

Классификация Босняка (Bosniak) по кистам почек была разработана в конце 1980-х годов в попытке стандартизировать описание и лечение сложных кистозных почечных поражений. В 1990-х годах были внесены изменения в эту классификацию, а в 2005 году - вышли последние уточнения. В настоящее время определены пять категорий кистозных почечных поражений, а именно I, II, II-F, III и IV, а в зависимости от их степени сложности - вероятность злокачественности. Несмотря на то, что изначально была описана для компьютерной томографии, эта классификация также использовалась с некоторыми уточнениями для магнитно-резонансной томографии.


В 1986 году Мортон Босняк опубликовал обзорную статью, в которой он предложил классификацию и дальнейшее управление кистозными поражениями почек на основании результатов компьютерной томографии с контрастным усилением. Классификация постепенно принималась специалистами по визуализации и урологами, и в настоящее время является эталоном в этой области.

Частота злокачественности при кистозных поражениях, стратифицированная по классификации Босняка.

Классификация Босняка общепризнана для КТ и МРТ, однако в ультразвуковой практике нет возможности четко разделять кисты согласно этой классификации.

Категории I по классификации Босняка соответствует простая киста.

Сонографическими признаками простой кисты являются:

 - Анэхогенность

 - Четкие ровные контуры, тонкие стенки

 - Симптом дорзального псевдоусиления

 

Видеоклип: Простая киста.

Описание: В верхнем полюсе правой почки визуализируется анэхогенное образование округлой формы с ровными четкими тонкими гиперэхогенными контурами, размерами 22*23*22 мм, с симптомом дорзального псевдоусиления, аваскулярное при ЦДК.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование правой почки (эхографически простая киста).

Если соблюдаются все эти сонографические критерии, такое образование считается безусловно доброкачественным, дальнейшая оценка или последующее наблюдение не требуется.

 

Одним из вариантов кисты I категории по классификации Босняка является киста с "кальциевым молочком". Кальциево молочко - мелкодисперсный осадок кальция, типично обнаруживаемый в дивертикуле чашечки, который потерял связь с собирательной системой или в простой почечной кисте. За исключением содержимого такое образование полностью соответствует простой кисте. Содержимое кисты подвижно в реальном времени (при изменении положения тела осадок сохраняет горизонтальный уровень). 

Случай №1  

 

Случай №2 Случай №3

Киста с такими эхографическими характеристиками всегда является доброкачественной, в большом проценте случает такая киста является врожденной аномалией - дивертикулом чашечки.

Такая киста описывается как анэхогенное образование с ровными четкими тонкими гиперэхогенными контурами, содержимое анэхогенное с симптомом дорзального псевдоусиления,  с гиперэхогенным подвижным осадком.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование почки (эхографически киста с кальциевым молочком).

 

5-10% всех почечных кист не являются простыми кистами (не укладываются в I категорию по классификации Босняка). 

5-10% осложенных кист являются опухолями.

Ультразвуковыми признаками осложенных  кист являются: 

 - утолщение стенок

 - наличие перегородок и узлов (эхогенных пристеночных включений)

 - кальцификация

 - наличие кровотока при ЦДК

 

Кисты, соответствующие II категории по классификации Босняка, сонографически называются минимально осложненными.

Случай №1 - киста с тонкими единичными перегородками

Случай №2 - киста с единичной тонкой неполной перегородкой

Видеоклип: Минимально осложненная киста

Описание: В правой почке визуализируется анэхогенное образование размерами 18*17*17 мм, с ровными четкими тонкими гиперэхогенными контурами, с гомогенным содержимым, с симптомом дорзального псевдоусиления, с единичной тонкой гиперэхогенной неполной перегородкой, аваскулярное при ЦДК.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование правой почки (эхографически минимально осложненная киста).

Случай №3 - киста с тонкими стенками со сплошной кальцинацией

Случай №4 - киста с единичным пристеночным мелким кальцинатом

Видеоклип: Минимально осложненная киста

Описание: В правой почке визуализируется анэхогенное образование размерами 18*19*17 мм, с ровными четкими тонкими гиперэхогенными контурами, с гомогенным содержимым, с симптомом дорзального псевдоусиления, с единичным мелким гиперэхогенным пристеночным сигналом с эхотенью (кальцинат),  при ЦДК образование аваскулярно.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование правой почки (эхографически минимально осложненная киста).

Кисты категории IIF по сравнению с категорией II по классификации Босняка отличает большее количество перегородок, минимальное утолщение стенок, более выраженная кальцинация, в том числе и кругпные кальцинаты, но без явного солидного компонента. 

В следующем примере - случай №1 - представлена киста со сплошной кальцинацией слегка утолщенных за счет этого стенок.

Эхограмма Рентгенограмма

Случай №2

Видеоклип: Кисты категории IIF

Описание: В верхнем полюсе правой почки визуализируется анэхогенное образование размерами 12*12*16 мм, с ровными четкими тонкими гиперэхогенными стенками и множественными аналогичными перегородками, аваскулярное при ЦДК.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование правой почки (эхографически осложненная киста).

Случай №3

Видеоклип: Кисты категории IIF

Описание: В верхнем полюсе левой почки визуализируется анэхогенное образование неправильной формы размерами 14*14*15 мм, с ровными четкими тонкими гиперэхогенными стенками и множественными аналогичными перегородками, с гиперэхогенными включениями с эхотенями в стенках и более мелкими в перегородках (кальцинаты), аваскулярное при ЦДК.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование левой почки (эхографически осложненная киста).

Случай №4

Видеоклип: Кисты категории IIF

Описание: В верхнем полюсе левой почки визуализируется анэхогенное образование неправильной формы размерами 18*17*20 мм, с ровными четкими тонкими гиперэхогенными стенками и множественными аналогичными перегородками, с единичными мелкими гиперэхогенными включениями и участков сплошной кальцинации стенок без их утолщения, аваскулярное при ЦДК.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование левой почки (эхографически осложненная киста).

Кисты категории III по классификации Босняка эхографически характеризуются утолщенными стенками и перегородками, либо локальными пристеночными небольшими включениями, часто с наличием кровотока в них при ЦДК.

Случай№1 - утолщенная перегородка Случай№2 - пристеночное локальное эхогенное включение

Случай №3 - утолщенные эхогенные перегородки

Случай №4 - стенки кисты тонкие, перегородки весьма нечеткие, складывается впечатление, что они очень тонкие, однако наличие кровотока в них выводит кисту в III категорию.

Случай №5 - киста характеризуется толстыми стенками и перегородками, наличием кровотока в стенках и перегородках.

Характер ультразвукового заключения для кист III категории по классификации Босняка не отличается от кист категории IIF - Объемное образование почки (эхографически осложненная киста) - подразумевая необходимость дообследования другими визуализирующими методиками с установлением категории по Босняку и принятием дальнейших тактических решений.


Кисты категории IV по классификации Босняка
, как и кисты III категории, эхографически характеризуются утолщенными стенками и перегородками, а также наличием эхогенного (солидного) компонента вне стенок и перегородок, часто с наличием кровотока в них при ЦДК.

Случай №1 - типичен для описания кист IV категории

Случай №2

Эхографическое заключение для кист IV категории по классификации Босняка - Объемное образование почки, термин киста в нем не звучит, что служит для клинического специалиста указанием на преимущественно солидный характер новообразования и необходимость исходно относиться к нему как к потенциально злокачественной опухоли.

 

Вне категорий классификации Босняка рассматриваются так называемые перипельвикальные кисты, как правило они имеют тонкие гиперэхогенные стенки, не имеют перегородок и солидного компонента.

Наличие одиночного образования почечного синуса, выходящее за пределы описания простой кисты не рассматривается как киста почечного синуса.

■ Кисты почечного синуса (перипельвикальные кисты).

Наиболее популярной является теория образования перипельвикальных кист в результате лимфоэктазии, развивающейся при блокаде лимфооттока в воротах почки. Реже синусные кисты развиваются в результате обструкции лимфатических протоков, тканевой дисплазии (с наличием вольфовых телец, элементов мезонефрия), посттравматической экстравазации мочи из чашечно-лоханочной системы , а также как проявление почечного, либо генерализованного лимфангиоматоза (в литературе встречаются также термины лимфангиоматоз почечного синуса, лимфангиоэктазии почечного синуса. Теория происхождения кист почечного синуса  из элементов лимфатических протоков почечного синуса имеет гистологическое, биохимическое и рентгенологическое подтверждение. 

В силу лимфатического генеза перипельвикальные кисты имеют внутриполостное давление значительно меньшее, чем в кистах, являющихся дериватами паренхимы. Именно поэтому при нахождении кист в почечном синусе, кисты принимают форму чашечек и лоханки, при росте кисты из ворот почки — форму лоханки и проксимального отдела мочеточника.

Частота встречаемости кист почечного синуса по данным Amis E.S. с соавт. составляет 1-3% в старшей возрастной группе популяции. Существует мнение, что кисты почечного синуса не имеют значительного клинического значения и являются случайной находкой при ультразвуковом скрининге.

Кисты почечного синуса визуализируются в виде анэхогенных образований в почечном синусе округлой или чаще неправильной. вытянутой формы.

Случай №1 - множественные анэхогенные образования почечного синуса имитируют каликоэктазию.

Случай №2 - множественные анэхогенные образования почечного синуса имитируют гидронефроз.

Случай №3

Видеоклип: Кисты почечного синуса.

Описание: В почечном синусе справа визуализируются множественные анэхогенные образования с ровными четкими тонкими гиперэхогенными контурами гомогенной структуры с симптомом дорзального псевдоусиления, размерами от 11*8*7 мм до 20*14*12 мм.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Очаговые образования почечного синуса справа (кисты почечного синуса дифференцировать с дилатированными чашечками)

Типичное заключение: "Очаговые образования почечного синуса справа (вероятно кисты почечного синуса)".

В ряде случаев достоверно дифференцировать кисты почечного синуса и дилатированные чашечки невозможно, в таком случае приемлимо примененное в видеоклипе заключение "Очаговые образования почечного синуса справа (кисты почечного синуса дифференцировать с дилатированными чашечками)".

 

Злокачественные опухоли почек

Существует несколько типов злокачественных опухолей почки. При этом наиболее частыми являются три типа злокачественных опухолей почки: почечно-клеточный рак и переходно-клеточный рак почки, которые встречаются у взрослых, и опухоль Вильмса, которая встречается у детей. 

Почечно-клеточный рак

Этот тип рака почки обычно развивается из коркового слоя и составляет 80% – 85% всех опухолей почки. Эта агрессивная опухоль, которая склонна к метастазированию и распространению на другие органы, до того, как она будет распознана. Ее клинические проявления зачастую бывают не связаны с почкой.

В России в 2005 г. выявлено 15 733 больных со злокачественными новообразованиями почки, что составило 4,0% у мужчин и 2,8% у женщин среди всех злокачественных новообразований. По темпам прироста онкологической заболеваемости в России рак почки устойчиво занимает второе место (53,66%). Средний возраст больных почечно-клеточным раком составляет 59,8 года. Ежегодно в России от рака почки умирает около 8 тыс. человек, что составляет 2,78% в структуре смертности от злокачественных новообразований.

Факторы риска:

Курение — в ряде исследований показано возрастание риска на 30– 60% у курящих по сравнению с некурящими.
Ожирение  - увеличивает частоту заболеваемости раком почки на 20%), сахарный диабет.
Артериальная гипертензия - увеличивает риск развития заболевания на 20%.
Лекарственные препараты — длительное применение мочегонных препаратов увеличивает риск развития рака почки на 30% и более.
 
Клинические проявления:
 
На ранних стадиях рак почки протекает бессимптомно.
Клинические симптомы (классическая триада), такие, как: гематурия, пальпируемая опухоль, боль в поясничной области - в настоящее время встречаются относительно редко.
В 50% случаев и более ПКР диагностируют случайно при УЗИ и/или КТ.
При гематурии необходимо исключить опухоли верхних мочевых путей и мочевого пузыря.
У 15% больных отмечают артериальную гипертензию.
При опухолевом тромбозе нижней полой вены может возникать синдром сдавления нижней полой вены (отёки нижних конечностей, расширение подкожных вен живота, тромбоз глубоких вен нижних конечностей, появление варикоцеле).  
 

TNM-КЛАССИФИКАЦИЯ 2009г.

Т – первичная опухоль

■ ТХ – первичная опухоль не может быть оценена.

■ Т0 – нет подтверждений наличия первичной опухоли.

■ Т1 – опухоль ≤ 7 см в наибольшем измерении, не выходит за пределы почки:

 - Т1а – опухоль ≤4 см в наибольшем измерении, не выходит за пределы почки
 - Т1b – опухоль > 4 см, но менее 7 см в наибольшем измерении.

■ T2 – опухоль > 7 см в наибольшем измерении, не выходит за пределы почки: 

 - Т2a — опухоль >7 см, но ≤10 см, не выходит за пределы почки.
 - Т2b — опухоль >10 см, но не выходит за пределы почки.

■ T3 – опухоль распространяется в крупные вены или прорастает надпочечник, но не распространяется за пределы фасции Героты:

 - T3a – опухоль макроскопически распространяется на почечную вену или её сегментарные вены (с мышечной стенкой), либо опухоль прорастает в периренальные ткани и/или почечный синус (в клетчатку, окружающую почечную лоханку), но не выходит за пределы фасции Героты.
 - T3b – опухоль макроскопически распространяется в нижнюю полую вену ниже уровня диафрагмы.
 - T3c  - опухоль макроскопически распространяется в нижнюю полую вену выше уровня диафрагмы или прорастает стенку нижней полой вены.

■ T4 – опухоль распространяется за пределы фасции Героты (и может прорастать в ипсилатеральный надпочечник).

N – регионарные лимфатические узлы

■ NX – регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены.

■ N0 – отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах.

■ N1 – метастаз в одном лимфатическом узле.

■ N2 – метастазы более чем в одном лимфатическом узле.

M – отдалённые метастазы

■ MX – отдалённые метастазы не могут быть оценены.

■ M0 – отсутствие отдалённых метастазов.

■ M1 – отдалённые метастазы.

 

В клинической практике часто используют классификацию Робсона (1969). Между классификацией Робсона и TNM-классификацией 2009 г. установлены таблицы соответствия.

Традиционно почечно-клеточный рак классифицируют в соответствии с ядерной или клеточной морфологией. Современные морфологические, цитогенетические и молекулярные исследования позволяют выделить 5 типов рака.

■ Светлоклеточный – 60–85%.

■ Хромофильный – 7–14%.

■ Хромофобный – 4–10%.

■ Онкоцитарный – 2–5%.

■ Протоковый – 1–2%.

Диагностика

На ранних стадиях рак почки протекает бессимптомно. Клинические симптомы (классическая триада): гематурия, пальпируемая опухоль, боль в поясничной области - в настоящее время встречаются относительно редко. При гематурии необходимо исключить опухоли верхних мочевых путей и мочевого пузыря. У 15% больных отмечают артериальную гипертензию. При опухолевом тромбозе нижней полой вены может возникать синдром сдавления нижней полой вены (отёки ног, расширение подкожных вен живота, тромбоз глубоких вен нижних конечностей, появление варикоцеле).

В 50% случаев и более почечно-клеточный рак  диагностируют случайно при УЗИ и/или КТ.

Возможности УЗИ:

■ Выявление объёмного образования почки.

■ Дифференциальная диагностика между кистозным образованием и солидной опухолью.

■ Оценка состояния зон регионарного метастазирования.

■ Интраоперационная оценка локализации, а также размеров новообразования при выполнении резекции почки.

■ Определение протяжённости опухолевого тромбоза нижней полой вены, выявление очагового поражения печени (mts).

Точность УЗИ в выявлении малых (до 3 см) раковых опухолей почки составляет 79% по сравнению с 67% при экскреторной урографии и 95% при КТ.

Ультразвуковая картина злокачественных новообразований почек отличается выраженным полиморфизмом, при этом нет патогномоничных признаков какого-либо вида опухоли почки. Исследователь ограничивается описательным заключением, в котором отражается наличие объемного образования и описывается его эхоструктура. 

С точки зрения ультразвуковой диагностики существует определенный алгоритм описания любых объемных образований почек (в том числе киста различных категорий), при котором последовательно описываются обязательные признаки:

■ Локализация: сторона поражения, отделы почки (в/полюс, ср/сегмент, н/полюс; в паренхиме/почечном синусе), распространение за пределы капсулы почки или фасции Героты 

■ Размеры: указываются обязательно 3 размера, полученные из 2 взаимно перпендикулярных сканов, рассчитывается объем образования.

■ Форма: округлая, овоидная, неправильная

■ Контуры: ровные четкие; неровные но четкие; неровные нечеткие; нечеткие, с тонкими/толстыми стенками (для кист)

■ Эхогенность: анэхогенное (указывается также наличие симптома дорзального псевдоусиления), пониженной эхогенности, средней эхогенности (изоэхогенное), повышенной эхогенности, гиперэхогенное

■ Структура: гомогенная, диффузно гетерогенная, гетерогенная за счет анэхогенного включения/включений, с наличием единичных/множественных тонких/толстых перегородок, с кальцинацией - сплошного характера в стенках/перегородках или в виде гиперэхогенных включений, наличие эхотеней, с пристеночными эхогенными включениями (в кистах).

При наличии возможности:

■ ЦДК: описание ангиоархитектоники образования: при ЦДК - аваскулярное, - умеренно васкуляризированное (до 3 локусов кровотока), с выраженной васкуляризацией (более 3 локусов кровотока).

■ оценка проходимости почечной вены и нижней полой вены при ЦДК (на предмет опухолевого тромба)

■ оценка регионарных лимфоузлов

■ оценка печени на предмет наличия метастазов

Ультразвуковая картина почечно-клеточного рака 

Случай№1 - изоэхогенное гомогенное образование небольших размеров в ср/сегменте почки, с кровотоком при ЦДК по контурам, интранодулярный кровоток отсутствует.

Случай№2 - крупное образование нижнего полюса средней эхогенности слабо гетерогенной структуры

Случай №3 - крупное изоэхогенное образование в почечном синусе, смещает кзади сосудистую ножку

Случай №4 - мелкое округлое образование повышенной эхогенности гомогенной структуры, имитирует ультразвуковую картину ангиомиолипомы.

Случай №5 - округлое образование нижнего полюса почки слабо повышенной эхогенности гомогенной структуры

Случай №6 - образование неправильной формы пониженной эхогенности диффузно гетерогенной структуры, слабо васкуляризированное при ЦДК.

Случай №7 - образование повышенной эхогенности слабо гетерогенной структуры со скоплением кальцинатов в центральной части

Случай №8 - типичная картина кисты III категории по классификации Босняка 

Случай №9 - типичная картина кисты IV категории по классификации Босняка 

Случай №10 - крупная васкуляризированная опухоль с центральной зоной некроза - с анэхогенным аваскулярным содержимым с мелкоточечной взвесью.

Случай №11 - большая опухоль с мелкокистозными включениями

Случай №12 - небольшая опухоль с кистозными включениями

 

Видеоклип: Почечно-клеточный рак

Выше приведенные примеры демонстрируют выраженный полиморфизм почечно-клеточного рака, способного маскироваться как под кисты, так и под типичную картину доброкачественной ангиомиолипомы. Таким образом практически любое выявленное по результатам УЗИ образование требует дальнейшего дообследования, динамическое наблюдение только ультразвуковым методом возможно только при простых кистах и типичных небольших ангиомиолипомах.

 

Местное распространение почечно-клеточного рака

Почечно-клеточный рак имеет такую особенность, как распространение внутри просвета сосудов, сначала по почечной и далее по нижней полой вене, возможно распространение опухолевого тромба до уровня правого предсердия.

Степени распространения опухолевого тромбоза нижней полой вены

I - опухолевый тромб распространяется на нижнюю полую вену, II - опухолевый тромб распространяется на нижнюю полую вену,> 2 см над почечной веной, но ниже печеночных вен
III - опухолевый тромб распространяется выше печеночных вен, но ниже диафрагмы
IV - опухолевый тромб распространяется выше диафрагмы, включая тромб предсердий

Ультразвук - это первый метод визуализации, используемый для выявления почечно-клеточного рака. Однако его чувствительность при выявлении опухолевых тромбов зависит от положения тромба с более низкой чувствительностью к тромбам инфрапеченочного уровня, чем для тромбов внутрипеченочного уровня (соответственно 68% и 100%).

Эхограмма: поперечный скан, продольное сечение расширенной
почечной вены с опухолевым тромбом
Эхограмма: поперечный скан, поперечное сечение
расширенной нижней полой вены с опухолевым тромбом

 

Эхограмма: сагитальный скан, продольное сечение нижней
полой вены с опухолевым тромбом
Эхограмма: сагитальный скан, продольное сечение нижней
полой вены с опухолевым тромбом, ЦДК - единичные
пристеночные локусы кровотока

Эхографически опухолевый тромб описывается как эхогенные массы, окклюзирующие или неокклюзирующие, в просвете почечной и нижней полой вены, при этом критически важно описать верхний уровень тромба относительно ориентиров согласно классификации уровня опухолевого тромба (устья почечной вены, печеночных вен, уровня диафрагмы,), распространение в печеночные вены и полость правого предсердия.

Видеоклип: Опухолевый тромб нижней полой вены.

Нижняя полая вена окклюзирована эхогенным компонентом (вероятно опухолевый тромб), верхний край тромба на уровне устьев печеночных вен без их вовлечения.

 

Поражение регионарных лимфоузлов

Регионарными для почек явлются поясничные лимфоузлы, частота метастазирования в различные группы забрюшинных лимфатических узлов:

При раке правой почки:

лимфатические узлы ворот почки — 30%;
латерокавальные лимфатические узлы — 13%;
прекавальные лимфатические узлы — 24%;
аортокавальные лимфатические узлы — 47%;
ретрокавальные лимфатические узлы — 27%.

При раке левой почки:

лимфатические узлы ворот почки — 41%;
латероаортальные лимфатические узлы — 37%;
преаортальные лимфатические узлы — 19%;
аортокавальные лимфатические узлы — 11%;
ретроаортальные лимфатические узлы — 41%.   
 
Такое подразделение поясничных лимфоузлов на группы обусловлено объемом лимфаденэктомии: 
 - при операциях справа лимфаденэктомия должна включать удаление прекавальных, латерокавальных, ретрокавальных и аортокавальных лимфатических узлов.
 - при операциях слева удаляют латероаортальные, преаортальные и ретроаортальные лимфатические узлы.
 
Эхограмма: Почечно-клеточный рак Эхограмма: Метастазы в поясничные лимфоузлы

 

Отдаленное метастазирование

Областью отделенного метастазирования, типичной для опухолей почек, и доступной для ультразвуковой оценки является печень.

Эхограмма: Почечно-клеточный рак Эхограмма: Метастаз левой доли печени 

 

Уротелиальные опухоли собирательной системы почек

Уротелиальные раки почечной лоханки и собирательной системы почки составляют приблизительно 10-15% от всех почечных опухолей: 90% - это переходноклеточная карцинома, 9% - плоскоклеточная карцинома, а 1% - муцинозная аденокарцинома. Большинство опухолей приходится на 6-е и 7-е десятилетия жизни, при этом мужчины страдают в три раза чаще, чем женщины. Пациенты обычно имеют макро- или микро-гематурию, тупые боли в поясничной области или острую почечную колику из-за обструкции. Синхронный рак мочевого пузыря встречается у 2% -4% пациентов с опухолями верхних отделов - это является причиной полного уротелиального скрининга. Более того, у 40% пациентов с переходноклеточнм раком верхних мочевых путей  будет развиваться метахронный переходно-клеточный рак нижних мочевых путей - это является причиной наблюдения за мочевым пузырем во время наблюдения за этими пациентами.

Переходноклеточная карцинома

При сонографии переходно-клеточный рак почечной лоханки обычно появляется как центральное мягко-тканное образование с или без гидронефроза. У ультразвукового метода есть важные ограничения для обнаружения переходно-клеточного рака. В ранних стадиях опухоль может проявлять лишь невыраженным локальным утолщением стенок собирательной системы. Опухоль может быть слегка повышенной эхогенности по сравнению с соседней почечной паренхимой и может быть скрыта окружающим гиперэхогенным жиром почечного синуса.  Типично, при сонографии происходит расщепление почечного синуса за счет гипоэхогенного образования. Неинфильтративные опухоли обычно хорошо отделяются от почечной паренхимы жировой тканью почечного синуса. Инфильтративные опухоли могут поражать стенку почечной лоханки, а затем распространяться в почечную паренхиму.

Случай №1

 

Описание: в почечном синусе, расщепляя его, визуализируется образование с неровными, достаточно четкими контурами, пониженной эхогенности, гиповаскулярное при ЦДК.

Случай №2 - гипоэхогенное образование в проекции верхней чашечки, гиповаскулярное при ЦДК.

 

Видеоклип: Переходно-клеточный рак верхней чашечки

Случай №3 - крупное гипоэхогенное образование в проекции верхней группы чашечек с нечеткими контурами

Случай №4 - синхронный переходно-клеточный рак почечной лоханки и мочевого пузыря

Изоэхогенное образование почечной лоханки, затрудняющее
отток мочи, что приводит к дополнительному
контрастированию образования
Гидронефроз контрлатеральной почки

 

Изоэхогенное образование мочевого пузыря в области
треугольника Льето
Образование треугольника Льето приводит к обструкции устья
мочеточника - визуализируется расширенная н/3 мочеточника

Случай №5 - изоэхогенное образование, выполняющее практически весь просвет ЧЛС, гиповаскулярное при ЦДК.

 

Случай №6 - синхронный переходно-клеточный рак мочеточника и мочевого пузыря, с обструкцией устья мочеточника, контрастированием опухолей мочеточника за счет его расширения и анэхогенной жидкости, терминальным гидронефрозом почки

 

Плоскоклеточная карцинома

Плоскоклеточная карцинома почек составляет менее 1% от всех новообразований мочевых путей. Почечная плоскоклеточная карцинома чаще встречается в мочевом пузыре и уретре у мужчин, чем в почечной лоханке. Хотя эта опухоль встречается редко в верхних мочевых путях, этот диагноз следует включать в дифференциальный диагноз при оценке почечной массы, связанной с почечными камнями. Длительное существование конкрементов почек (включая корраловидный конкремент) в сочетании с хронической инфекцией является основным фактором риска возникновения плоскоклеточной карцинмы почек. Когда осложняются камни в почках, почечная плоскоклеточная карцинома обычно затенена конкрементами и часто недооценивается в клинике. данную опухоль ультразвуковым методом крайне трудно (практически невозможно, как и другими визуализирующими методами) дифференцировать от ксантогранулематозного пиелонефрита.

Стрелками показан корраловидный конкремент, 
* - в центре гипоэхогенного образования.
Умеренная васкуляризация образования при ЦДК

Муцинозная аденокарцинома

Первичная эпителиальная опухоль почечной лоханки встречается редко, а аденокарциномы составляют менее 1% злокачественных новообразований, возникающих из эпителия почечной лоханки. Из-за редкости этих опухолей и малоизвестного гистогенеза их диагностика затруднена до хирургического исследования. Все найденные примеры описывают кистозное образование  с пристеночным солидным компонентом или утолщенными стенками и содержащее в полости муцин, в некоторых случаях описывается кальцификация в стенках или в центре, иногда встречаются инфильтративные варианты опухоли.

 

Другие злокачественные опухоли почек

Метастазы в почки являются редким и нетипичным путем метазирования, более характеры метастазы в почки для опухолей легких, молочной железы, гастро-интестинального тракта, меланомы. Чаще всего матастазы в почки проявляются множественными гипоэхогенными кортикальными образования, часто бывает билатеральное поражение, хотя могут встречаться и единичные метастазы. Как правило, метастазы в почках не вызывают клинических проявлений.

Случай №1 - типичные гипоэхогенные множественные унилатеральные метастазы

 

Случай №2 - билатеральные метастазы повышенной эхогенности

Лимфома почки

Почечная лимфома обычно рассматривается как часть спектра поражения системной лимфомы, однако крайне редко ее можно рассматривать и как первичное поражение (<1%).  

В то время как почечная лимфома имеет частоту при атутопсии у 30-60% у пациентов с лимфомой, фактическая выявляемость визуализирующими методиками (КТ) составляет ~ 5%.

В большинстве случаев это В-клеточная неходжкинская лимфома, а вовлечение почек в лимфому Ходжкина встречается редко (<1%), иногда встречаются также варианты лимфомы Беркитта, гистиоцитозные варианты.

Эхографически поражение проявляется гипоэхогенными очаговыми образованиями (одиночные или множественные) в почечной паренхиме, обычно слабо васкуляризированными при ЦДК.

Случай №1 - неходжкинская лимфома - гипо/ан/эхогенное васкуляризированное очаговое образование паренхимы почки

Случай №2 - неходжкинская лимфома, двустороннее увеличение почек с диффузными структурными изменениями

Случай №3 - одностороннее увеличение почки с гипоэхогенными нечеткими массами паранефрально

Лейкемическое поражение почек

Увеличение почек при лейкемии (лейкозе) описано как частое явление, как при диагностике, так и при аутопсии, причем расширение связано с лейкемической инфильтрацией или простой гипертрофией или гиперплазией.

Более характерно поражение почек для миелобластного лейкоза (до 10%), поражение почек для лимфобластного лейкоза менее характерно.

Как показано в исследованиях Frei et al, до 30% увеличенных почек у пациентов с лейкемией не связаны с инфильтрацией злокачественными клетками как таковыми. Когда почки увеличены без лейкемической инфильтрации, говорят, что это ассоциация с гепатоспленомегалией.

При ультразвуковом исследовании результаты визуализации включают:

 - диффузное увеличение размеров почек, часто с диффузной инфильтрацией с потерей кортикомедуллярной дифференциации, характерно также усиление кортико-медуллярной дифференциации.

 - одиночное или множественное гипоэхогенное очаговое поражение, лейкемические очаги в почках обычно гипоэхогенные и однородные. 

Усиление кортико-медуллярной дифференциации,
гипоэхогенные очаги показаны стрелками
Диффузная инфильтрация паренхимы

Почечная саркома

Первичная саркома почки встречается крайне редко.  В группу почечных сарком входит первичная почечная примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET) и другие редкие типы саркомы почек, включая лейомиосаркому, липосаркому, гемангиоперицитому, фибросаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому, рабдомиосаркому и первичную почечную синовиальную саркому.

Саркомы относятся к высокоагрессивным поражениям с плохим прогнозом.

Эхографически (равно как и радиологически) почечные саркомы не имеют каких либо типичных признаков, позволяющих их дифференцировать между собой, а также от других опухолей. Установление правильного диагноза может быть чрезвычайно сложным и требует иммунологических гистохимических и молекулярно-патологических методов.

Эхограммы: случай лейомиосаркомы почки - в виде крупного объемного образования пониженной эхогенности слабо гетерогенной структуры, васкуляризированное при ЦДК. Также для сарком могут быть характерны анэхогенные включения.

 

Злокачественные опухоли почек детского возраста

Нефробластома (опухоль Вильмса) – одна из наиболее часто встречающихся злокачественных опухолей у детей.

В структуре злокачественных опухолей у детей нефробластома занимает 4 место, уступая только  гемобластозам, новообразованиям ЦНС и саркомам мягких тканей. Частота её составляет от 0,4 до 1 на 100 000 детей. Чаще всего опухоль Вильмса встречается у детей в возрасте 2-5 лет, редко у новорожденных и еще реже у детей старше 8 лет, как казуистика - у взрослых. Обычно нефробластома возникает спорадически, в 2% случаев она имеет семейный характер. В 10% случаев она развивается у детей с пороками развития (чаще мочеполовой системы) или генетическими синдромами. Частота заболевания среди девочек и мальчиков одинакова. В 6-10% случаев встречается билатеральное поражение почек, преимущественно у детей до 2 лет. Опухоль склонна к лимфогенному метастазированию в поясничные лимфоузлы, а также (как и раке почки) - к распространению по почечной и нижней полой вене в виде опухолевого тромба.

Стадирование нефробластомы отличается от общепринятых классификаций почечно-клеточного рака. В настоящее время используется система стадирования, которая является определяющей для лечения. Она включает 5 стадий опухолевого распространения и выставляется по результатам операции.

Стадия I.

а) опухоль ограничена почкой или окружена псевдокапсулой, не выходит за пределы капсулы почки и может быть полностью удалена;
б) опухоль может выходить в полость таза и пролабировать в мочеточник, не прорастая его стенки;
в) сосуды в области почечного синуса интактны;
г) возможна инвазия внутрипочечных сосудов.

Стадия II.

а) опухоль проникает в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть полностью удалена (края резекции «чистые»);
б) опухоль инфильтрирует почечную лоханку и/или определяется инвазия кровеносных и лимфатических сосудов вне почечной паренхимы, но она полностью удалима;
в) опухоль инфильтрирует смежные органы или нижнюю полую вену, но может быть полностью удалима.

Стадия III.

а) неполностью удалимая опухоль, наличие опухолевых клеток по краю резекции (макроскопическое или микроскопическое наличие опухоли после операции);
б) вовлечение любых брюшных лимфатических узлов;
в) разрыв опухоли до или во время операции (независимо от других критериев стадирования);
г) проникновение опухоли в брюшную полость;
д) обсеменение опухолью брюшной полости;
е) наличие опухолевых тромбов в сосудах по краю резекции или в мочеточнике;
Некроз опухоли или химиотерапевтические изменения в лимфатических узлах, или в краях резекции опухоли расцениваются как доказательство наличия опухоли с микроскопическими остатками, поэтому выставляется III стадия заболевания.

Стадия IV. Гематогенные метастазы (в легкие, печень, кости, головной мозг и др.) или метастазы в отдаленные лимфатические узлы (вне брюшной и тазовой полостей).

Стадия V. – двусторонняя опухоль Вильмса

УЗИ: 

Ультразвуковое исследование ивляется методом выбора первичной диагностики опухоли Вильмса. УЗИ позволяет локализовать опухоль в почке, а также отличать от других причин почечных образований (например, гидронефроза, нейробластомы). Хотя многие из находок, наблюдаемых на КТ и МРТ, также могут быть идентифицированы при ультразвуковом исследовании, КТ и МРТ позволяют более точно стадировать заболевание и включены в протоколы для диагностики опухоли Вильмса в США и Европе.

Эхографически опухоль Вильмса определяется как образование солидной или кистозно-солидной структуры (преимущественно эхогенный компонент с небольших размеров множественными анэхогенными участками), иногда с кальцинацией. Образование часто имеет крупные размеры и пальпируется через живот ребенка. 

Допплерографическое обследование может быть проведено для изучения почечной вены и нижней полой вены с целью диагностики опухолевого тромба, подходы к определению его распространения не отличаются от классификации, описанной для почечноклеточного рака.

Случай №1 - опухоль Вильмса небольших размеров солидной структуры.

Видеоклип: Опухоль Вильмса

Описание: в нижнем полюсе правой почки визуализируется образование размерами 28*26*26 мм, округлой формы, с ровными четкими контурами, повышенной эхогенности, слабо диффузно гетерогенной структуры, умеренно васкуляризированной при ЦДК.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование правой почки.

Случай №2 - опухоль Вильмса  больших размеров солидной структуры

Видеоклип: Опухоль Вильмса

Описание: в нижнем сегменте правой почки визуализируется образование размерами 121*97*151 мм - 886 см3, округлой формы, с ровными четкими контурами, средней эхогенности, слабо диффузно гетерогенной структуры, неизмененным визуализируется только верхний полюс почки.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование правой почки.

Случай №3 - опухоль Вильмса больших размеров кистозно-солидной структуры

Случай №4 - опухоль Вильмса очень больших размеров, распространяющаяся в забрюшинном пространстве, окружая брюшной отдел аорты.

 

Опухоль Вильмса является злокачественной агрессивной опухолью, способной к рецидивированию и генерализации, одним из вариантов генерализации процесса является диссеминация по париетальной брюшине, ниже приведен соответствующий видеопример с множественными пристеночными солидными и кистозно-солидными образованиями, визуализируемыми на фоне асцита - генерализация процесса через 1,5  года после нефрэктомии слева по поводу опухоли Вильмса.

Видеоклип: Опухоль Вильмса - генерализация процесса, диссеминация по париетальной брюшине.

Дифференциальная диагностика

Проводится с первую очередь с нейробластомой забрюшинной локализации, поскольку клиника и диагностическая картина этих опухолей могут быть сходными. С этой целью при первичной диагностике выполняется КТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства для установления точной локализации опухолевого процесса.

Ультразвуковым методом отличить нейробластомы от нефробластомы возможно, если удается четко дифференцировать почки во всех отделах, даже если они деформированы и смещены опухолью. 

В ряде случаев (как в примере ниже) почка может быть так деформирована и сдавлена, что ультразвуковым методом не удается исключить ее участие в опухолевом процессе.

Дифференциальная диагностика опухоли Вильмса также проводится с другими опухолями почек у детей, такими как: метанефрогенные опухоли (метанефрогенная стромальная опухоль, метанефрогенная аденома, метанефрогенная аденофиброма); все виды аденом почек; кистозная нефрома; карцинома почки, нейроэпителиальные опухоли почек: примитивная нейроэктодермальная опухоль, нейробластома почки, карциноид почки; саркомы почки, лимфома почки, ангиомиолипома почки, а также другие опухоли забрюшинного пространства (опухоль надпочечника, тератомы) и метастазы в почки опухолей других органов.

Гистологическая классификация нефробластомы учитывает гистогенез и степень дифференцировки опухоли.

По степени злокачественности и прогнозу выделяют три основные гистологические группы:

 - Низкой степени злокачественности (благоприятный гистологический вариант): мезобластическая нефрома; кистозная, частично дифференцированная нефробластома; полностью некротизированная нефробластома.

 - Средней степени злокачественности (стандартный гистологический вариант): эпителиальный тип, стромальный тип, смешанный тип, регрессивный тип, фокальная анаплазия.

 - Высокой степени злокачественности (неблагоприятный гистологический вариант): бластемный тип, диффузная анаплазия, светлоклеточная саркома почки, рабдоидная опухоль почки.

Мезобластическая нефрома - опухоль, напоминающая нефробластому, но встречающаяся в более ранней возрастной группе, также иногда называемая врожденной мезобластической нефромой  или фетальной почечной гамартомой - представляет собой наиболее доброкачественный вариант нефробластомы, который обычно встречается в утробе или в младенчестве.

Это самая распространенная опухоль почек в периоде новорожденности. Диагноз обычно устанавливается в антенатальном периоде или сразу же после рождения. Опухоль составляет ~ 3-6% от всех почечных новообразований у детей. Приблизительно 50% встречаются в течение неонатального периода, и большинство случаев диагностируются в течение первых 3 месяцев жизни. В целом, 90% случаев обнаруживается в возрасте до 1 года.

На приведенных ниже эхограммах видна крупная опухоль и неизмененный полюс почки.

Светло-клеточная саркома почки - редкое заболевание детского возраста.  Он имеет пиковое заболевание в течение 3-5 лет с соотношением мужчин и женщин 2: 1.  Светло-клеточная саркома почки крайне редко встречается у младенцев моложе 6 месяцев и у молодых людей. Это односторонние и уницентрические опухоли, возникающие из медуллярной области почки с мукоидной текстурой, очагами некроза и образованиями кист. Для управления требуется агрессивный хирургический подход, сопровождаемый химиотерапией и лучевой терапией. Рецидивы, хотя и поздние, распространены даже в опухолях I стадии.

Эхографически, а также по возрастным особенностям, опухоль неотличима от опухоли Вильмса, диагноз устанавливается гистологически после нефрэктомии.

Другие злокачественные опухоли детского возраста еще более редки, их дифференциальная диагностика с распространенной опухолью Вильмса основана на современенных методах гистологического исследования с применением иммуногистохимических технологий.

Также следует отметить более часто встречаемые по сравнению с взрослой практикой лейкемические поражения и лимфомы почек (соответственно высокой частоте общей заболеваемости лейкозами и лимфомами в детском возрасте), их эхографическая картина не отличается от описанной для взрослой практики.

 

Опухоли мочевого пузыря

Сонография позволяет выявить 95% экзофитных поражений в мочевом пузыре диаметром более 5 мм. В подавляющем большинстве случаев это карцинома мочевого пузыря (98%), доброкачественные образования мочевого пузыря - редкое явление, доброкачественность их устанавливается только по гистологическим критериям.  Из-за злокачественного характера большинства опухолей мочевого пузыря, необходимости агрессивного хирургического лечения и дальнейшей терапии, правильный диагноз необходим для пациентов, особенно потому, что отсутствие адекватного лечения и отсроченное лечение значительно ухудшают прогноз.

В тоже время, как в почках существуют псевдоопухолевые состояния, так и для мочевого пузыря характеры анатомические состояния, дефекты и патология, которые могут быть ошибочно интерпретированы как опухоли мочевого пузыря.

Псевдоопухолевые состояния 

Поражения, имитирующие карциному мочевого пузыря, могут быть классифицированы следующим образом:

1. Анатомические состояния и аномалии

Патология урахуса

После окончания жизни плода урахус обычно полностью облитерируется и превращается в тяж соединительной ткани, который проходит от верхушки мочевого пузыря и образует срединную пупочную связку. Остаток урахуса может быть виден при УЗИ в области верхушки мочевого пузыря в виде твердого опухолеподобного поражения в мышце детрузора (87% случаев). Иногда он образует канал, который является признаком сохраняющейся проходимости. Если сохраняется только фрагмент, сообщающийся с мочевым пузырем, образуется дивертикул. Если, однако, сохраняется проходимость всего урахуса, развивается фистула, которая проявляется при периодическим выделением гноя или мочи в области пупка (49%). Средний размер этих двух урахальных форм составляет приблизительно 13,5 × 12,6 × 5,2 мм. Их эхогенность аналогична или больше, чем у стенок мочевого пузыря. Частота выявления патологии урахуса уменьшается с возрастом: у пациентов в возрасте до 16 лет урахальный остаток диагностируется у 61,7% пациентов и у пациентов старше 56 лет - только у 3,7%.

Эхогенный остаток урахуса Анэхогенная структура в проекции урахуса

Киста урахуса имеет типичную картину анэхогенного образования, которое образует вдавление на передней стенке мочевого пузыря до степени, которая зависит от размера кисты. Иногда она может инфицироваться, и ее содержимое становится эхогенным в различной степени. Иногда могут проявляться симптомы воспалительной инфильтрации стенки мочевого пузыря и передней брюшной стенки. Сообщается также о кровотечении в кисту или об образовании конкрементов. Такая киста должна быть дифференцирована от дивертикула в той же локализации, которая также связана с неполной регрессией уракуса. В такой ситуации можно наблюдать связь между просветом дивертикула и мочевого пузыря. Кроме того, обычно можно наблюдать изменение размера (заполнения) дивертикула в разные фазы наполнения мочевого пузыря и после мочеиспускания.

Киста урахуса Патология урахуса - дивертикул

Связки, стабилизирующие мочевой пузырь

Связки, которые стабилизируют мочевой пузырь, часто вызывают ошибочные заключения патологических поражений во время ультразвуковых исследований мочевого пузыря. У женщин это касается симметричных лобково-пузырных связок, которые продолжаются в пузырноматочные связки, у мужчин это лобково-пузырно-простатические и прямокишечно-пузырные связки. Эти структуры хорошо видны, особенно когда мочевой пузырь плохо заполнен. Несмотря на их двустороннюю локализацию, они чаще всего проявляются с правой стороны, что иногда вызывает ошибочную интерпретацию как патологического образования. Они редко видны с левой стороны.

Сонографические критерии для вышеупомянутых связок следующие:
 - параллельный ход в виде гиперэхогенных структур, окружающих мочевой пузырь;
 - опухолеподобные поражения, обычно с правой стороны;
 - отсутствие  признаков потока во время доплеровских исследований;
 - хорошо визуализируются, когда мочевой пузырь слабо наполнен и обычно исчезают, когда при эффективном наполнении;
 - выявляются как у мужчин, так и у женщин с одинаковой частотой.
 
Эхограмма: Симметричная визуализация лобково-пузырных связок.

 

Эхограмма: Визуализация лобково-пузырной связки справа.

 

Эхограмма: Визуализация лобково-пузырной связки слева.

Уретероцеле

Уретероцеле образует тонкостенную структуру с вариабельными от случая к случаю размерами, которая содержит мочу и выбухает в просвет мочевого пузыря. Характерной особенностью этой кистозной структуры является изменение ее размеров в ходе обследования, связанного с притоком и оттоком мочи из устья мочеточника в мочевой пузырь. Уретероцеле часто является проявлением полного удвоения почки, при этом уретероцеле является дистальным отделом мочеточника с явлениями обструкции (как правило дренирующего верхний сегмент почки), также часто имеется рефлюкс в мочеточник, дренирующий нижний сегмент удвоенной почки, с эктопическим устьем, смещенным за счет уретероцеле.

Уретероцеле в опорожненном и наполненном состоянии
Крупное уретероцеле с накладывающимся кровотоком
сбоку при ЦДК

2. Псевдоопухолевые образования в просвете мочевого пузыря 

Сгустки крови в мочевом пузыре

Сгустки крови в мочевом пузыре обычно образуют эхогенные массы без акустической тени и без видимого кровотока при допплеровском исследовании. Они обычно двигаются, когда пациент меняет положение. Большие сгустки крови овальные и могут занимать весь просвет мочевого пузыря. Наличие кровяного сгустка может быть обусловлено гематурией после травмы почек или травмы мочевого пузыря, состоянием после трансуретральных процедур, частичной почечной резекции и чрескожной нефролитотрипсии и др.

Случай №1 - Сгусток мочевого пузыря может имитировать опухоль, дифференцировать это состояние позволяет исследование в латеропозиции - сгусток в таком случае свободно перемещается, при ЦДК наличие кровотока в образовании подтверждает опухоль (следует отметить что отсутствие кровотока не говорит о неопухолевом поражении, а может быть обусловлено слабой васкуляризацией опухоли).

Эхограмма: Сгусток в мочевом пузыре имитирует опухоль.

 

Видеоклип: Сгусток в мочевом пузыре имитирует опухоль, подвижен в латеропозиции.

Случай №2 - Сгусток в мочевом пузыре имитирует опухоль мочевого пузыря, в то время как гематурию вызывает почечноклеточный рак в виде небольшого образования повышенной эхогенности, которое в свою очередь вполне может быть ошибочно интерпретировано УЗ-методом как ангиомиолипома. Поэтому при выявлении образования мочевого пузыря следует во первых, всегда проводить исследование в латеропозициях для дифференциации от сгустка крови, а во вторых, производить полноценный критический поиск новообразований и в верхних отделах мочевыводящих путей.

 

Случай №6 - Видя подвижные эхогенные массы в полости мочевого пузыря, интерпретируя их как кровяные сгустки, тем не менее следует провести полноценный поиск опухоли, так как в ряде случаев встречается и сочетание этих состояний

Множественные сгустки в полости мочевого пузыря Переходноклеточный рак мочевого пузыря

Грибковые образования

Грибковые образования в виде круглых образований иногда обнаруживаются в мочевом пузыре. Это справедливо в основном для пациентов с неконтролируемым диабетом, хроническими инфекциями мочевыводящих путей, а также пациентов с ослабленным иммунитетом, тех пациентов, которые были катетеризированы в течение длительного времени, и пациентов, получавших антибиотики и кортикостероиды. Такие поражения обычно вызваны инфекцией Candida albicans и напоминают кровяные сгустки - они могут перемещаться с изменением положения пациента.

Эхограмма: Грибковый клубок в мочевом пузыре.

Конкременты мочевого пузыря

Камни мочевого пузыря, которые не двигаются из-за воспалительной реакции стенки мочевого пузыря (висящие камни мочевого пузыря), имитируют кальцинированные опухоли. С другой стороны, при переходноклеточной карциноме, которая развивается в мочевом пузыре в течение длительного времени, на поверхности ворсинок может возникать инкрустация, которая имитирует камни при ультразвуковом исследовании. Фиксированные конкременты также могут быть локализованы в устье мочеточника или в предпузырном отделе мочеточнике. Другим примером фиксированного камня является инкрустация, возникающая в результате эрозии ленты, используемой при лечении стрессового недержания мочи у женщин и при нарушениях функций тазового дна. В таких случаях он обычно локализуется в треугольнике мочевого пузыря. Еще одна диагностическая проблема связана с императивными позывами к мочеиспусканию, которые приводят к неспособности удерживать большее количество мочи в мочевом пузыре. Трансвагинальная сонография также полезна - этот метод позволяет тщательно проследить локализацию ленты и визуализировать камни или другие повреждения в пределах треугольника мочевого пузыря при условии, что пузырь заполнен должным образом.

Эхограмма: Конкремент, фиксированный к стенке мочевого пузыря.

Инородные тела в мочевом пузыре

Инородные тела в мочевом пузыре встречаются редко. Они обычно представляют собой фрагменты катетеров, швов или поврежденных элементов эндоскопического оборудования; иногда это объекты, используемые для мастурбации, такие как карандаш или термометр, и инородные тела после огнестрельных ран и других травм. Сообщалось также о наличии внутриматочного устройства, которое перфорировало стенку матки. Визуальная картина инородных тел разнообразна. Они часто имитируют кальцинированные патологические массы. 

Эхограмма: Стеклянная ампула в мочевом пузыре (поперечный скан).

3. Псевдоопухолевые поражения, связанные со стенкой мочевого пузыря

Цистит

Цистит не может быть окончательно дифференцирован от раковых поражений на основе сонографии независимо от ее проявления (проявляется ли это как утолщение стенки мочевого пузыря или наличие экзофитных поражений). Типичным примером является изображение воспалительных поражений после катетеризации, что создает проблемы с интерпретацией даже во время эндоскопии - единственный надежный диагностический критерий является результатом гистопатологического исследования образца, собранного во время цистоскопии.

Эндометриоз

Эндометриоз в мочевом пузыре относится к наиболее распространенным локализациям этого заболевания в мочевом тракте. Его появление в мочевом пузыре может быть идиопатическим или вторичным по отношению к хирургическим вмешательствам органов малого таза. Симптомы, связанные с менструальным циклом, болью и, реже, гематурией присутствуют только у 40% женщин. Эндометриоз обычно локализуется в пузырно-маточном углублении и пролабирует в мочевой пузырь снаружи. Он редко проявляется образованием полипов. Поражения мочевого пузыря часто сочетаются с очагами малого таза. Они наиболее отчетливо видны при трансвагинальном ультразвуковом исследовании и в магнитно-резонансной томографии. Окончательный диагноз определяется на основе гистопатологических исследований.

Случай №1

Эхограмма: Эндометриоидная инфильтрация задней стенки мочевого пузыря

Случай №2 - Образование в области шейки мочевого пузыря, эхографически абсолютно неотличимое от переходноклеточного рака.

Воспалительная псевдоопухоль

Воспалительная псевдоопухоль - редкое поражение неизвестной этиологии. Оно встречается в различных органах: легких, поджелудочной железе, печени, желудке, селезенке, а иногда и в мочевом пузыре. Поражение имеет доброкачественный характер и возникает из мезенхимы, но часто интерпретируется как злокачественная опухоль из-за дизурии и гематурии. Опухоль обычно растет в направлении просвета мочевого пузыря (экзофитная опухоль), но также может быть локализована внутримышечно, главным образом в дне и боковых стенках. Единственным надежным диагностическим методом является гистопатологическое исследование, которое выявляет наличие миофибробластов, хотя даже в этом случае дифференциация с эмбриональной рабдомиосаркомой все еще проблематична. Этот тип опухолей обычно встречается в подростковом возрасте, преимущественно у женщин.

Эхограмма: Воспалительная псевдоопухоль мочевого пузыря.

4. Выпячивания в просвет мочевого пузыря 

Брыжейка сигмовидной кишки, сложенная на поперечной оси, может сжимать заднюю стенку мочевого пузыря до степени, зависящей от ее заполнения, особенно когда брыжейка расширяется и накапливает жир. Псевдоопухолевое поражение наблюдается когда мочевой пузырь плохо заполнен мочой. Иногда в этой структуре могут быть визуализированы сосуды. 

Эхограмма: Вдавление сигмовидной кишки в мочевой пузырь

С кишечником, особенно наполненном фекальным содержимым, может возникнуть аналогичная диагностическая проблема. Иногда тонкая кишка у женщин позиционирует себя в пузырно-маточном углублении. Идентификация перистальтики в наблюдаемом образовании облегчает правильную интерпретацию. Что касается толстой кишки, то сомнения исчезают при повторном осмотрепосле очищения кишечника.

Эхограмма: Вдавление тонкой кишки в мочевой пузырь


5. Патологические поражения в органах, прилегающих к мочевому пузырю

Воспалительная инфильтрация органов малого таза и мочевого пузыря обычно касается пациентов с дивертикулезом сигмовидной кишки и воспалительными поражениями тонкого кишечника при болезни Крона или, иногда, с тубовариальным воспалением. Иногда возникают абсцессы или пузырно-кишечные фистулы. Характерным симптомом кишечной фистулы может быть наличие пузырьков газа в мочевом пузыре.

Перфорация дивертикула сигмовидной кишки с опухолеподобной инфильтрацией задней стенки мочевого пузыря Обширная инфильтрация с гиперемией задней стенки мочевого пузыря у пациента с болезнью Крона

Поражения в органах малого таза могут имитировать патологический процесс мочевого пузыря. Это особенно касается наружных подвздошных артерий, которые заметно расширяются и перегибаются при выраженном атеросклерозе. Они пролабируют в мочевой пузырь, особенно когда присутствует аневризма. В узком тазу даже нормальные артерии могут вызывать аналогичный эффект. Дифференциальный диагноз основан на доплеровском исследовании.

Эхограмма: Вдавление подвздошных артерий в боковые стенки мочевого пузыря

Тазовый липоматоз - это заболевание, отличающееся от псевдотуморозного абдоминального липоматоза и вызывающее главным образом урологические проблемы. Осажденный жир в малом тазу окружает и вдавливается в органы, главным образом в мочевой пузырь и прямую кишку. В результате мочевой пузырь становится деформированным и сигарообразным. Вследствие уменьшения объема развиваются симптомы нижних мочевых путей. Иногда эти поражения настолько выражены, что приводят к сужению мочеточников и развитию гидронефроза. Кроме того, следует помнить, что тазовый липоматоз относительно часто ассоциирован с железистым циститом (cystitis glandularis). Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография играют основную роль в дифференциальной диагностике.

Эхогенные массы при тазовом липоматозе выпячиваются
в мочевой пузырь по задней стенке
 

Дегенеративные поражения лобкового симфиза редко могут имитировать опухоли мочевого пузыря. Такая ситуация может возникнуть, когда поражение расположено непосредственно за симфизом, то есть на передней стенке мочевого пузыря в средней линии. При цистоскопическом исследовании изображение напоминает опухоль опухолей мышечного слоя (лейомиома). Решающим экзаменом является компьютерная томография или магнитно-резонансная томография в сочетании с отрицательным результатом гистопатологического исследования образца, собранного во время цистоскопии.

Эхограмма: Гипертрофический лобковый синдесмоз имитирует опухоль передней стенки мочевого пузыря.

Другие поражения в области таза также могут вызывать ошибочный диагноз опухоли мочевого пузыря. Их часто имитируют миома матки, центральная зона предстательной железы или увеличенные тазовые лимфатические узлы. Идентификация центральной зоны, которая вдается в просвет мочевого пузыря, обычно не создает диагностических проблем для УЗИ. Во время обследования пациент должен быть хорошо заполнен. В некоторых случаях нетипичного изображения центральной зоны полезно провести исследование ТРУЗИ - трансректальное ультразвуковое исследование предстательной железы. 

Гиперплазия предстательной железы
Увеличение лимфоузлов по бокам от мочевого пузыря
при инфекционном мононуклеозе

6. Послеоперационные изменения

Многочисленные лапаротомические, лапароскопические и эндоскопические процедуры, проводимые в нижнем мочевом тракте и малом тазу, могут иногда вызывать и диагностические проблемы. Ранние осложнения включают гематому, внутримышечный абсцесс мочевого пузыря, сгустки крови и инородные тела в мочевом пузыре. Отсроченные осложнения могут включать гранулемы, которые образуются вокруг швов или ленты, стабилизирующей мочевой пузырь.

Эхограмма: Послеоперационная лигатурная гранулемма стенки мочевого пузыря.

Пластический материал, инъецированный подслизисто в область устья мочеточника в мочевом пузыре, при лечении пузырно-мочеточникового рефлюкса, также может вызвать изображение опухолеподобного поражения.

Эхограмма: Пластический материал в области устья правого мочеточника

Способность правильно диагностировать псевдоопухолевые состояния мочевого пузыря при ультразвуковых исследованиях помогает  избежать дорогостоящих и часто ненужных обследований и инвазивной эндоскопической диагностики.

Доброкачественные опухоли мочевого пузыря

Доброкачественные опухоли мочевого пузыря - это опухоли, которые не распространяются (не метастазируют) в другие части тела. Доброкачественные опухоли обычно не опасны для жизни. Они обычно удаляются хирургическим путем и обычно не рецидивируют.

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли мочевого пузыря могут включать в себя гематурию и нарушения мочеиспускания.

В мочевом пузыре могут развиться следующие типы доброкачественных опухолей:

Папилломы начинаются в уротелиальных клетках (клетках переходного эпителия). В редких случаях у некоторых пациентов с папилломами мочевого пузыря развивается папиллома в других отделах мочевой системы.

Папилломы обычно растут из эпителия в полость мочевого пузыря. В отличие от остальных отделов человеческого тела (папилломы обычно являются доброкачественными безопасными образованиями) папилломы мочевого пузыря редко являются доброкачественными, чаще являясь одной из форм рака мочевого пузыря.
В эпителии мочевого пузыря также могут развиваться инвертированные папилломы. Эти опухоли имеют гладкую поверхность и углубляются в слои стенки мочевого пузыря. Инвертированная картина роста характеризуется инвагинациями с поверхностного уротелия в пределах слизисто-подслизистого слоя  но не в мышечную структуру,  покрытыми гистологически и цитологически нормальными уротелиальными клетками. В большинстве случаев расположены в области треугольника и в шейке мочевого пузыря. Часто ассоциируется с хроническим воспалением и нарушением оттока из мочевого пузыря.

Лейомиомы мочевого пузыря происходят из мышечного слоя стенки мочевого пузыря. Эти опухоли состоят из разрастаний гладких мышечных клеток.

Рабдомиомы - это опухоли из поперечно-полосатых мышечных клеток и гистологически они более сложны, чем другие опухоли мочевого пузыря. AIacCallum цитирует случай (сообщенный C. Cones) рабдомиомы у ребенка, начинающейся в стенке влагалища и проникающей в мочевой пузырь. Эти опухоли обычно имеют полиповидный характер, могут быть одиночными или множественными и различаться по размеру
от горошины до большого полипа.

Фибромы происходят из волокнистых соединительных тканей в стенке мочевого пузыря.

Гемангиомы представлены скоплением кровеносных сосудов в стенке мочевого пузыря.

Нейрофибромы развиваются из нервных элементов стенки мочевого пузыря.

Липомы развиваются из жировых клеток в слое клетчатки, окружающей мочевой пузырь.

Доброкачественные опухоли мочевого пузыря являются достаточно редкими находками, чаще у пациентов молодого возраста. В связи с высокой агрессивностью рака мочевого пузыря даже небольшая ровная полиповидная структура первично должна восприниматься как потенциально злокачественная опухоль, доброкачественный их характер устанавливается лишь в процессе дообследования пациента с гистологическим исследованием опухоли (после цистоскопии).

Видеоклип: Папиллома мочевого пузыря.

Описание: По правой боковой стенке мочевого пузыря визуализируется высутпающее в просвет мочевого пузыря образование размерами 6*5*5 мм, повышенной эхогенности, неподвижное при полипозиционном исследовании.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Объемное образование мочевого пузыря.

Злокачественные опухоли мочевого пузыря

Рак мочевого пузыря — тяжёлое инвалидизирующее заболевание, для которого не разработано системы активного выявления, требующее тщательной дифференциальной диагностики, имеющее большую склонность к рецидивированию и прогрессированию. 

Рак мочевого пузыря — наиболее часто встречаемая злокачественная опухоль мочевыводящих путей; по распространённости занимает 7-е место в структуре онкопатологии у мужчин и 17-е место у женщин. В структуре онкологической заболеваемости населения России рак мочевого пузыря занимает 8-е место среди мужчин и 18-е — среди женщин. Средний возраст заболевших в России мужчин — 65,7 года, женщин — 69,2 года.

Факторы риска:

Значительное число случаев РМП связано с влиянием канцерогенных веществ, выделяемых с мочой, на уротелий.

Профессиональные вредности: В настоящее время установлено около 40 потенциально опасных производств: красильные, резиновые, каучуковые, нефтяные, алюминиевые, текстильные, с использованием смол и пластмасс - то есть производств, связанных с канцерогенами в виде ароматических аминов и их производных.
Лекарственные вещества: фенацетинсодержащие анальгетики, циклофосфамид (алкалоидное средство, применявшееся для лечения злокачественных опухолей)
Курение: Риск развития РМП у курящих в 2–3 раза выше, чем у некурящих. Имеется прямая связь между риском развития заболевания, количе- ством выкуриваемых сигарет (при большом количестве выкуриваемых сигарет риск развития заболевания может увеличиваться в 6–10 разпо сравнению к некурящими), длительностью курения (латентный период 20-30 лет), видом табачной продукции (потребление чёрного табака, в котором более высокие концентрации ароматических аминов и их производных, повышает риск развития РМП в 2–3 раза по сравнению со светлым табаком). 
Радиация.
Шистозоматоз.
Хронический цистит.
 

 

Классификация TNM

Т — первичная опухоль

Добавление (m) должно быть сделано к соответствующей категории Т для указания множественности поражения.

Добавление (is) может быть сделано к категории Т для указания одновременного присутствия карциномы in situ.

■ Тх — первичная опухоль не может быть оценена.

■ Т0 — нет данных о первичной опухоли.

■ Та — неинвазивная папиллярная карцинома.

■ Тis — карцинома in situ.

■ Т1 — опухоль распространяется на субэпителиальную соединительную ткань.

■ Т2 — опухолевая инвазия мышечного слоя.

 - Т2а — опухолевая инвазия поверхностного мышечного слоя.

 - Т2b — опухолевая инвазия глубокого мышечного слоя.

 ■ Т3 — опухоль распространяется на паравезикальную клетчатку.

 - Т3а — микроскопически.

 - Т3b — макроскопически.

■ Т4 — опухоль распространяется на любой из этих органов: предстательную железу, матку, влагалище, стенку таза, брюшную стенку.

 - Т4а — опухолевая инвазия предстательной железы, или матки, или влагалища.

 - Т4b — опухолевая инвазия стенки таза или брюшной стенки.

N — регионарные лимфатические узлы

■ Nх — регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены.

■ N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах.

■ N1 — метастаз в одном регионарном лимфатическом узле размером не более 2 см в наибольшем измерении.

■ N2 — метастаз в одном регионарном лимфатическом узле размером более 2 см, но не более 5 см в наибольшем измерении, или множественные лимфатические узлы, ни один из которых не превышает 5 см в наибольшем измерении.

■ N3 — метастазы в регионарных лимфатических узлах размером более 5 см в наибольшем измерении.

М — отдалённые метастазы

■ М0 — нет отдалённых метастазов.

■ М1 — отдалённые метастазы. 

Группировка рака мочевого пузыря по стадиям:

Гистологическая классификация рака мочевого пузыря:

■ Переходно-клеточный рак:
 - с плоскоклеточной метаплазией;
 - с железистой метаплазией;
 - с плоскоклеточной и железистой метаплазией.
■ Плоскоклеточный рак.
■ Аденокарцинома.
■ Недифференцированный рак.

В 1998 г. Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) и Международным обществом по урологической патоморфологии была предложена, а в 2004 г. опубликована новая классификация неинвазивных уротелиальных опухолей. Основная ценность этой классификации заключается в детальном определении различных степеней анаплазии на основании определенных цитологических и гистологических критериев.

Классификация ВОЗ (2004)

■ Плоские новообразования.

 - Гиперплазия (плоское новообразование без атипии или папиллярных элементов).
 - Реактивная атипия (плоское новообразование с атипией).
 - Атипия с неизвестным злокачественным потенциалом.
 - Уротелиальная дисплазия.
 - Уротелиальный рак in situ.

■ Папиллярные новообразования.

 - Уротелиальная папиллома (доброкачественное новообразование).
 - Папиллярная опухоль уротелия с низким злокачественным потенциалом (ПОУНЗП).
 - Папиллярная уротелиальная карцинома низкой степени злокачественности.
 - Папиллярная уротелиальная карцинома высокой степени злокачественности.
 

Клинические проявления заболевания зависят от стадии рака мочевого пузыря. Начальные стадии заболевания чаще всего протекают бессимптомно, либо сходны с симптомами других заболеваний мочевыделительной системы, такими, как инфекции мочевыделительной системы, простатит, мочекаменная болезнь и т. д.

■ Гематурия — ведущий симптом рака мочевого пузыря. Частота бессимптомной микрогематурии в популяции может достигать от 2,5 до 13%. Рак мочевого пузыря проявляется как однократным эпизодом гематурии или микрогематурией, так и тотальной макрогематурией, приводящей к тампонаде мочевого пузыря. Степень гематурии не отражает размеры опухоли и стадии заболевания. При начальных стадиях заболевания однократный (или редко — повторяющиеся) эпизод гематурии может быть единственным проявлением болезни, что приводит к позднему обращению больного за медицинской помощью и дезориентирует врача.

■ Дизурия — учащённое и болезненное мочеиспускание с наличием императивных позывов. Патогенез дизурии при разных формах и стадиях болезни различен. Так, у больных c T in situ дизурия вероятнее всего обусловлена изменением порога чувствительности рецепторного аппарата в структурах, формирующих позыв на мочеиспускание. При инфильтрирующих формах рака учащение мочеиспускания связано с ригидностью стенок и уменьшением емкости мочевого пузыря вследствие обширного поражения опухолью.

■ Боль над лоном первоначально связана с актом мочеиспускания, в дальнейшем становится постоянной. Возникает боль в промежности, области крестца. Эти симптомы свидетельствуют о местнораспространённом опухолевом процессе. Появление боли в поясничной области связано с блоком устьев мочеточника опухолью и развитием гидронефроза. Боль в костях часто возникает при метастатическом поражении скелета.

■ Симптомы, свидетельствующие о генерализации процесса: слабость, быстрая утомляемость, резкая потеря массы тела, анорексия.

Диагностика

Уретроцистоскопия с биопсией - является главным и обязательным методом инструментальной диагностики.

При осмотре мочевого пузыря выявляют количество новообразований, их расположение, размеры, характер роста (экзофитный, эндофитный, смешанный). Оценивают состояние невовлечённой в процесс слизистой оболочки, а также слизистой оболочки мочеиспускательного канала. Выполняют биопсию выявленных опухолевых образований или участка измененной слизистой оболочки с последующим гистологическим подтверждением опухоли. Во время цистоскопического исследования проводится фотодинамическая диагностика. При флюоресцентной цистоскопии материал забирают из всех светящихся участков; при цистоскопии в обычном свете мочевой пузырь делится на условные секторы, из каждого берётся материал, но не менее чем из шести точек (случайная или рандомная биопсия). Чувствительность флюоресцентной диагностики составляет 80–96%, специфичность — 65–70%. Более информативным вариантом биопсии является проведение ТУР-биопсии. Больному проводится трансуретральное удаление опухоли мочевого пузыря с подлежащим мышечным слоем в случае отсутствия верификации процесса при наличии опухоли по данным осмотра и лучевых методов диагностики, оценка степени инвазии опухоли.

Ультразвуковая диагностика - наиболее легко выполнимый визуализирующий метод исследования без инвазии и лучевой нагрузки.

Виды УЗИ:
■ Трансабдоминальное.
■ Трансректальное (у женщин трансвагинальное).
■ Трансуретральное (инвазивный метод обследования, выполняют редко).

УЗИ проводят при наполненном мочевом пузыре. Оно даёт возможность оценить расположение, размеры, структуру, характер роста, распространённость опухоли. Оценивают емкость мочевого пузыря, деформацию стенок, характер роста опухоли, выход за пределы органа. Осматривают зоны регионарного метастазирования (подвздошные и поясничные лимфоузлы), верхние мочевыводящие пути (вероятность синхронного поражения уротелия мочевого пузыря, мочеточника и собирательной системы почек), наличие или отсутствие гидронефроза. Выполняется УЗИ печени для исключения метастазов. Информативность метода резко снижается при опухолях размером менее 5 мм. 

КТ и МРТ используются при местнораспространённых опухолях (Т3, Т4), для оценки экстравезикальной распространенности опухоли, состояния регионарных лимфатических узлов и верхних мочевыводящих путей.

Экскреторная урография и динамическая сцинтиграфия используются для оценки верхних мочевых путей.

Переходно-клеточный рак мочевого пузыря

Случай №1 - гиперэхогенное гетерогенное образование с неровными контурами в области треугольника/шейки мочевого пузыря.

Случай №2 - образование в области треугольника мочевого пузыря менее высокой эхогенности, васкуляризированное при ЦДК

Случай №3 - аналогичное образование по боковой стенке мочевого пузыря

 

Случай №4 - Видеопример опухоли боковой стенки мочевого пузыря.

Видеоклип: Переходноклеточный рак мочевого пузыря

Случай №5 - опухоль задней стенки мочевого пузыря с поверхностной кальцификацией, вызывающая обструкцию устьев обоих мочеточников с двусторонним гидронефрозом.

 

Случай №6 - Редко, но переходно-клеточный рак может локализоваться и по передней стенке мочевого пузыря.

Случай №7 - Переходно-клеточный рак способен к инвазии по мочеточнику, в эхограммах ниже продемонстрирована опухоль в просвете мочевого пузыря, прорастающая в дистальный отдел мочеточника, вызывая его полную обструкцию и терминальный гидронефроз на стороне поражения.

Образование в полости мочевого пузыря Видна инвазия в мочеточник

 

Опухолевые массы в дистальном отделе мочеточника с
кровотоком при ЦДК и дилатацией выше опухоли
Терминальный гидронефроз на стороне обструкции

Случай №8 - Переходноклеточный рак может возникать и в дивертикуле мочевого пузыря

Случай №9 - Как переходно-клеточный рак в мочевом пузыре может протекать синхронно с поражением мочеточника и собирательной системы почки, так встречаются и мультифокальные формы поражения мочевого пузыря

Случай №10 - Переходно-клеточный рак является агрессивной злокачественной опухолью, помимо местного распространения с обструктивными нарушениями, способной к метастазированию, доступная для УЗИ зона метастазирования рака мочевого пузыря - печень.

Распространенная опухоль мочевого пузыря Гидронефроз на стороне обструкции мочеточника

 

Метастаз правой доли печени Метастаз в воротах печени

Случай №11 - Регионарный путь лимфогенного метастазирования - подвздошные и поясничные лимфоузлы

Крупная опухоль в мочевом пузыре  

 

Множественные метастазы в подвздошные и поясничные
лимфоузлы
 


Другие злокачественные опухоли мочевого пузыря

Плоскоклеточная карцинома

Плоскоклеточная карцинома мочевого пузыря развивается, когда уротелиальные клетки (переходные клетки) в эпителии мочевого пузыря (так называемый уротелий) превращаются в плоские клетки. Это изменение часто связано с длительным хроническим воспалением, которое связано с постоянным раздражением мочевого пузыря от катетеров, установленных в мочевой пузырь на длительный промежуток времени, хроническими инфекциями мочевого пузыря или камней мочевого пузыря.

Плоскоклеточная карцинома составляет около 5% от всех случаев рака мочевого пузыря. Это заболевание чаще встречается в некоторых странах, таких как Египет, имеет связь с шистосомозом (инфекция, вызванная паразитическим червем).

Сонографически опухоль не имеет специфических особенностей и отличий от переходноклеточного рака, дифференциальный диагноз основан на гистологичском исследовании.

Аденокарцинома

Первичная аденокарцинома является крайне редким типом рака мочевого пузыря (частота составляет 0,5-2% от всех случаев злокачественных опухолей мочевого пузыря), с агрессивным поведением и плохой реакцией на химиотерапию и лучевую терапию. При столкновении с аденокарциномой мочевого пузыря необходимо обследование на предмет другого источника рака, поскольку этот тип опухолей встречается крайне редко как первичное поражение. Симптомы аналогичны симптомам других опухолей мочевого пузыря. Хирургия является основным лечением и остается единственным лечебным вариантом. 

Хроническое раздражение слизистой оболочки мочевого пузыря часто вызывает метаплазию уротелия. Рецидивирующие инфекции нижних мочевых путей работают как раздражающий агент, способствуя метапластической трансформации.  В редких описанных случаях выявления ультразвуковым методом опухоль являлась случайной находкой при обследовании по поводу инфекции мочевыводящих путей.

Рак урахуса

Редко, злокачественная трансформация (аденокарцинома или саркома) может иметь место в остатке урахуса, обычно там, где урахус прикрепляется к верхушке мочевого пузыря. Аденокарцинома развивается из инволютивного урахуса примерно в 1 на 5 миллионов случаев. Этот тип карциномы составляет 1-2% всех злокачественных поражений в мочевом пузыре. Аденокарцинома, которая возникает из урахуса, имеет более благоприятный прогноз, чем карциномы, развивающиеся в других фрагментах стенки мочевого пузыря. Он обычно больше, чем типичная аденокарцинома мочевого пузыря, и характеризуется гетерогенной эхоструктурой. Часто он содержит кальцификацию и обычно может быть визуализирован патологический кровоток.

В приведенном ниже наблюдении опухоль представлена большим кистозным образованием (показано желтыми стрелками), расположенным выше мочевого пузыря (показан * на УЗ- и КТ-изображениях), с эхогенным включением в полости, с кальцификацией солидного компонента.

Мелкоклеточная карцинома 

Это редкий (менее 1% среди злокачественных опухолей мочевого пузыря) рак, который, как полагают, начинается в нейроэндокринных клетках. Это вид опухоли типичен для легочной ткани. Опухоль очень агрессивна и не поддается лечению из-за ее более высокой метастатической способности по сравнению с другими распространенными опухолями мочевого пузыря. Когда она диагностируется, заболевание обычно находится на метастатическом этапе, поэтому у пациентов обычно плохой прогноз. 

Лимфома

Лимфома редко встречается в мочевом пузыре. Это может быть первичная лимфома мочевого пузыря, а это значит, что она начинается в мочевом пузыре. Она также может быть частью системной лимфомы, которая присутствует в различных частях тела. Экспертное мнение о причинах первичной лимфомы мочевого пузыря отсутствует. Клинические, радиологические и эндоскопические признаки не являются специфическими. Диагноз исключительно гистологический.

Саркома

Саркома в мочевых путях крайне необычна. Генитуринарные саркомы - редкие злокачественные опухоли, происходящие из мезодермы, составляющие всего 1% -2% от всех мочеполовых опухолей и менее 5% всех сарком. Текущая информация об этих опухолях является скудной и основана на "анекдотических отчетах и ​​сериях малых случаев".

Единственным известным фактором риска для саркомы мочевого пузыря является лучевая терапия, полученная 20-30 лет назад. Саркомы в мочевом пузыре обычно лечатся хирургическим путем.

 

_

Оставте комментарий

Наверх